Carta científica
Agenesia de arteria carótida interna en paciente con hipopituitarismo congénito
Internal carotid artery agenesis in a patient with congenital hypopituitarism
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B) Reconstrucción coronal del bypass aortobifemoral con anastomosis de la arteria renal (flecha).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M.A. Romero Lozano, B. Castejón Navarro, A. Duque Santos, A. Reyes Valdivia, J. Ocaña Guaita" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M.A." "apellidos" => "Romero Lozano" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "B." "apellidos" => "Castejón Navarro" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Duque Santos" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Reyes Valdivia" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "J." 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En consulta, se le realizó una ecografía Doppler en la que se observó una arteria carótida común (ACC) izquierda hipoplásica con terminación en arteria carótida externa (ACE) y ausencia de ACI, por lo que se solicitó angio-TC en la que se diagnosticó la agenesia de ACI izquierda por la ausencia del canal carotídeo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y de la ACI (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>a) con repermeabilización de la arteria cerebral media (ACM) desde la arteria comunicante posterior (ACoPost) y de la arteria cerebral anterior (ACA) desde la arteria comunicante anterior (ACoAnt) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>b).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Discusión</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La agenesia de ACI es una anomalía rara. Tode la describió por primera vez en 1787 en una autopsia y Verbiest describió el primer caso de agenesia de ACI en una arteriografía en 1954. Junto a hipoplasia y aplasia afectan a un 0,01% de la población. Es más frecuente la agenesia unilateral en la que predomina el lado izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La agenesia de ACI se debe a una alteración del desarrollo embriológico. La ACI se origina desde la aorta dorsal y el tercer arco aórtico entre la 3.ª-4.ª semanas embrionarias, mientras que la base de cráneo no se comienza a formar hasta la 5.ª-6.ª semanas. Si falla el primordio embriogénico de la ACI antes de la 3.ª-4.ª semanas como sucede en la agenesia, el canal carotídeo tampoco se forma a diferencia de lo que sucede en la hipoplasia, en la que el remanente de ACI favorece la formación de un canal carotídeo pequeño o incompleto. ACC y ACE parecen originarse de forma independiente porque en la mayoría de los casos publicados, existe un desarrollo normal de ambas. El polígono de Willis se forma durante el estadio embriogénico entre 7-24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. En ausencia de ACI, el patrón de circulación colateral depende del estadio en el que se produce la alteración embriológica: predomina la circulación colateral a través de vasos embriogénicos si se produce antes de que se forme el polígono de Willis y predomina la circulación colateral a través del polígono de Willis si se produce después del estadio de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los pacientes con agenesia de ACI están asintomáticos porque la circulación colateral es suficiente para mantener la función cerebral y el hallazgo suele ser incidental. Cuando aparecen los síntomas, suelen ser secundarios a la insuficiencia cerebrovascular, al efecto masa provocado por el agrandamiento de las colaterales o a una hemorragia intracraneal después de la rotura incidental de un aneurisma coexistente intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo más frecuente es que la circulación colateral se establezca a través del polígono de Willis, siendo menos común que la circulación colateral a través de vasos embriológicos persistentes o colaterales transcraneales de ACE. Existen distintas clasificaciones de la circulación colateral en la agenesia de ACI, el más sencillo incluye: <span class="elsevierStyleItalic">1)</span> tipo 1 o fetal que es el más común y el que observamos en nuestra paciente, la ACA del lado afecto se rellena desde la ACA contralateral a través de la ACoAnt y la ACM del lado afecto desde la arteria basilar a través de una ACoPost hipertrofiada; <span class="elsevierStyleItalic">2)</span> tipo 2 o adulto: ACA y ACM del lado afecto se opacifican desde la ACoAnt, y <span class="elsevierStyleItalic">3)</span> tipo 3 que es el más raro, en el que existe una anastomosis transcraneal desde la ACE, la ACI contralateral o los vasos primitivos persistentes entre carótida y sistema vertebrobasilar, siendo la arteria trigeminal el vaso primitivo persistente más común<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos de agenesia de ACI, la ecografía muestra una ACC estrecha que termina en ACE y no identifica la ACI. Ante esos hallazgos debe realizarse una angio-TC que tiene la ventaja de que valora los segmentos cervical alto, intrapetroso e intracraneal de la ACI, el arco aórtico y el polígono de Willis. La TC, además de diagnosticar la agenesia ante la ausencia congénita de la ACI y del canal carotideo, valora la circulación colateral y detecta aneurismas intracraneales concomitantes. Se prefiere la TC frente a la RM porque distingue entre anomalías congénitas y enfermedad adquirida; si el canal carotideo está ausente se trata de agenesia, si es pequeño o incompleto se trata de hipoplasia y si es de tamaño normal, la lesión es adquirida. Además, en los pacientes con agenesia de ACI no se suele ver infarto cerebral ipsilateral porque la circulación colateral está bien desarrollada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La agenesia de ACI se asocia en un 25-34% de los casos a aneurisma intracraneal posiblemente por el incremento del flujo por las colaterales y las paredes vasculares anormales. Hay una alta incidencia de malformaciones congénitas adicionales en niños con agenesia de ACI como anomalías congénitas cardiacas o aórticas (coartación, hipoplasia del ventrículo izquierdo, tetralogía de Fallot, defecto del septo muscular ventricular, etc.), arteria subclavia derecha aberrante, vena cava izquierda, malformaciones musculoesqueléticas, etc. También puede aparecer en el contexto de síndromes congénitos que incluyen defectos cardiacos (Alagille, PHACE, VACTERL, MTHFR) y se puede asociar con algún síndrome de compresión neurovascular como parálisis del nervio oculomotor, neuralgia del trigémino y tortícolis en presencia de un sistema vertebrobasilar colateral tortuoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hipopituitarismo congénito es un desorden raro de patogenia desconocida que se detecta por déficit de la hormona de crecimiento o múltiples déficits hormonales. La asociación de la agenesia de ACI y el hipopituitarismo congénito es poco común. La base del cráneo, la ACI, el eje hipotálamo-hipofisario se originan entre la 4.ª-8.ª semanas del desarrollo embrionario y uno o varios insultos consecutivos podrían alterar su desarrollo normal. Hipogonadismo congénito y agenesia de ACI podrían tener mecanismo patogénico común por la migración e interacción anormal de las células derivadas de la cresta neural o la agenesia de ACI podría causar insuficiencia vascular en el sistema hipotálamo-hipofisario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la agenesia de ACI es una anomalía congénita rara que suele ser asintomática, pero su reconocimiento es crucial por la asociación con aneurismas intracraneales. Una vez establecido el diagnóstico de agenesia de ACI con TC, hay que plantear seguimiento para detectar aneurismas intracraneales antes de que se rompan, que puede realizarse mediante angio-TC o angio-RM.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Protección de personas y animales</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Discusión" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1100 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 92269 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TC tras la administración de contraste yodado: ausencia del canal carotídeo izquierdo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 774 "Ancho" => 1599 "Tamanyo" => 151869 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) 3DVR en la que se observa la ausencia de la arteria carótida interna (flecha blanca) y repermeabilización de arteria cerebral media (ACM) desde el sistema vertebrobasilar (cabeza de flecha blanca), y b) corte axial en se observa la repermeabilización de ACM desde ACoPost (flecha negra), y de la arteria cerebral anterior (ACA) desde la arteria comunicante anterior (ACoAnt) (cabeza de flecha negra).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Congenital abscense of the internal carotid artery: Case reports and review of the collateral circulation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "A.G.H. 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| 2024 Junio | 36 | 19 | 55 |
| 2024 Mayo | 57 | 10 | 67 |
| 2024 Abril | 51 | 28 | 79 |
| 2024 Marzo | 40 | 23 | 63 |
| 2024 Febrero | 49 | 17 | 66 |
| 2024 Enero | 75 | 13 | 88 |
| 2023 Diciembre | 56 | 19 | 75 |
| 2023 Noviembre | 87 | 39 | 126 |
| 2023 Octubre | 94 | 38 | 132 |
| 2023 Septiembre | 46 | 16 | 62 |
| 2023 Agosto | 23 | 29 | 52 |
| 2023 Julio | 48 | 29 | 77 |
| 2023 Junio | 37 | 21 | 58 |
| 2023 Mayo | 66 | 12 | 78 |
| 2023 Abril | 62 | 8 | 70 |
| 2023 Marzo | 58 | 11 | 69 |
| 2023 Febrero | 57 | 10 | 67 |
| 2023 Enero | 46 | 4 | 50 |
| 2022 Diciembre | 36 | 15 | 51 |
| 2022 Noviembre | 46 | 16 | 62 |
| 2022 Octubre | 49 | 18 | 67 |
| 2022 Septiembre | 46 | 14 | 60 |
| 2022 Agosto | 55 | 21 | 76 |
| 2022 Julio | 38 | 11 | 49 |
| 2022 Junio | 43 | 15 | 58 |
| 2022 Mayo | 37 | 15 | 52 |
| 2022 Abril | 49 | 11 | 60 |
| 2022 Marzo | 73 | 21 | 94 |
| 2022 Febrero | 80 | 19 | 99 |
| 2022 Enero | 66 | 18 | 84 |
| 2021 Diciembre | 55 | 25 | 80 |
| 2021 Noviembre | 45 | 30 | 75 |
| 2021 Octubre | 43 | 14 | 57 |
| 2021 Septiembre | 40 | 26 | 66 |
| 2021 Agosto | 39 | 14 | 53 |
| 2021 Julio | 19 | 13 | 32 |
| 2021 Junio | 19 | 9 | 28 |
| 2021 Mayo | 28 | 8 | 36 |
| 2021 Abril | 87 | 24 | 111 |
| 2021 Marzo | 26 | 23 | 49 |
| 2021 Febrero | 14 | 20 | 34 |
| 2021 Enero | 15 | 19 | 34 |
| 2020 Diciembre | 13 | 12 | 25 |
| 2020 Noviembre | 13 | 12 | 25 |
| 2020 Octubre | 19 | 7 | 26 |
| 2020 Septiembre | 13 | 15 | 28 |
| 2020 Agosto | 6 | 7 | 13 |
| 2020 Julio | 6 | 14 | 20 |
| 2020 Junio | 7 | 17 | 24 |
| 2020 Mayo | 5 | 24 | 29 |
| 2020 Abril | 9 | 17 | 26 |
| 2020 Marzo | 6 | 19 | 25 |
| 2020 Febrero | 0 | 7 | 7 |
| 2020 Enero | 0 | 10 | 10 |
| 2019 Diciembre | 0 | 20 | 20 |
| 2019 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Octubre | 0 | 9 | 9 |
| 2019 Septiembre | 0 | 16 | 16 |
| 2019 Agosto | 1 | 9 | 10 |
| 2019 Julio | 0 | 18 | 18 |
| 2019 Junio | 0 | 15 | 15 |
| 2019 Mayo | 0 | 55 | 55 |
| 2019 Abril | 6 | 44 | 50 |
| 2019 Marzo | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Febrero | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Enero | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Diciembre | 0 | 12 | 12 |
| 2018 Noviembre | 0 | 16 | 16 |
| 2018 Octubre | 0 | 28 | 28 |
| 2018 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Febrero | 17 | 2 | 19 |
| 2018 Enero | 7 | 6 | 13 |
| 2017 Diciembre | 11 | 4 | 15 |
| 2017 Noviembre | 12 | 2 | 14 |
| 2017 Octubre | 23 | 1 | 24 |
| 2017 Septiembre | 8 | 3 | 11 |
| 2017 Agosto | 25 | 4 | 29 |
| 2017 Julio | 24 | 2 | 26 |
| 2017 Junio | 11 | 3 | 14 |
| 2017 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2017 Febrero | 2 | 1 | 3 |
| 2017 Enero | 3 | 0 | 3 |
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