El leiomiosarcoma representa el 2% de los tumores de origen vascular. Se trata de una tumoración rara que suele afectar a pacientes de edad media, con una distribución parecida en ambos sexos.
Caso clínicoMujer de 63 años que acudió a urgencias por un dolor lumbar irradiado a la fosa renal izquierda. La ecografía abdominal reveló una masa sólida de 10cm anterior al riñón izquierdo, cuya dependencia era difícil de establecer. La tomografía axial computarizada confirmó una masa de 12cm, posiblemente relacionada con un sarcoma retroperitoneal. Se detectó una hidronefrosis del riñón izquierdo que obligó a la colocación de una nefrostomía percutánea. El resultado de la punción mediante aspiración con aguja fina fue compatible con leiomiosarcoma. En la cirugía se halló una tumoración de 15cm sobre la aorta y el hilio renal izquierdo. Se realizó una disección de la tumoración y una ligadura de la arteria y la vena renal izquierda, con una nefrectomía que incluía la tumoración. El resultado definitivo de la anatomía patológica fue leiomiosarcoma dependiente de la vena renal.
ConclusiónA pesar de su rareza, el leiomiosarcoma es el tumor maligno más frecuente en el territorio de la vena cava inferior. El diagnóstico se basa en la clínica y en las pruebas de imagen. Desde el punto de vista terapéutico, la cirugía es de elección. Debe ser completa, con unos márgenes de seguridad de 1cm. El tratamiento con el que se consiguen supervivencias más prolongadas combina quimioterapia preoperatoria seguida de cirugía radical y quimioterapia posoperatoria. Desde el punto de vista evolutivo, su pronóstico es malo. La localización es el principal factor pronóstico; es peor cuanto más proximales se encuentran situados.
It is known that 2% of all tumours of a vascular origin are leiomyosarcomas, which is a rare kind of tumour usually affecting middle-aged patients with a similar distribution between the two sexes
Case reportA 63-year-old female patient who visited the emergency department because of lower back pain that radiated to the left renal fossa. Abdominal ultrasound: anterior to the left kidney, the patient presented a 10cm solid mass whose dependence was difficult to establish. Computerised axial tomography: a 12cm mass, which was possibly related to a retroperitoneal sarcoma, was confirmed. Hydronephrosis of the left kidney was detected and this made it necessary to insert a percutaneous nephrostomy. Fine needle aspiration puncture: compatible with leiomyosarcoma. Surgery: 15cm tumour over the aorta and left renal hilus. The tumour was dissected and ligation of the left renal vein and artery was carried out with nephrectomy that included the tumour. Final result of pathology studies: leiomyosarcoma dependent on the renal vein.
ConclusionIn spite of its being infrequent, the leiomyosarcoma is the most common malign tumour in the territory of the inferior vena cava. Diagnosis is based on the clinical features and on the imaging tests. Surgery is the treatment of choice. It must be complete with a 1cm safety margin. The treatment that offers the longest survival times is a combination of preoperative chemotherapy followed by radical surgery and postoperative chemotherapy. From the point of view of its progression, it has a poor prognosis. The localisation is the main prognostic factor; the closer they are situated, the worse it is.
O leiomiossarcoma representa 2% dos tumores de origem vascular. Trata-se de um tumor raro que habitualmente afecta doentes de meia-idade com uma distribuição semelhante em ambos os sexos.
Caso clínicoMulher de 63 anos de idade que recorreu às urgências por uma dor lombar irradiada à fossa iliacal esquerda. Ecografia abdominal: anterior ao rim esquerdo, apresentava uma massa sólida de 10cm cuja dependência era difícil de estabelecer. Tomografia axial computorizada: confirmou-se uma massa de 12cm., possivelmente relacionada com um sarcoma retroperitoneal. Detectou-se uma hidronefrose do rim esquerdo que obrigou à colocação de uma nefrostomia percutânea. Punção por aspiração com agulha fina: compatível com leiomiossarcoma. Cirurgia: tumefacção de 15cm sobre a aorta e o hilo renal esquerdo. Realizou-se uma dissecção do tumor e laqueação da artéria e da veia renal esquerda com nefrectomia que inclui o tumor. Anatomia patológica definitiva: leiomiossarcoma dependente da veia renal.
ConclusãoApesar da sua raridade, o leiomiossarcoma é o tumor maligno mais frequente no território da veia cava inferior. O diagnóstico baseia-se na sintomatologia e nas provas de imagem. Sob o ponto de vista terapêutico, a cirurgia é de eleição. Deve ser completa com margens de segurança de 1cm. O tratamento que consegue uma sobrevivência mais prolongada combina quimioterapia pré-operatória seguida de cirurgia radical e quimioterapia pós-operatória. Sob o ponto de vista evolutivo, o seu prognóstico é mau. A localização é o principal factor prognóstico; é pior quanto mais proximal a sua localização.
