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Artículo de revisión
El síndrome de QT largo: una breve revisión del diagnóstico electrocardiográfico incluyendo la prueba de Viskin
Long QT syndrome: a brief review of the electrocardiographical diagnosis including Viskin's test
Manlio F. Márquez
Autor para correspondencia
manlio.marquez@gmail.com

Autor para correspondencia: Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Juan Badiano 1, Colonia Sección XVI, Tlalpan. C.P. 14080. México D.F., México. Tel.:éfono: +52 (55) 5573 2911.
Departamento de Electrocardiología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, México D.F., México
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las cuales se producen gracias al correcto funcionamiento de los correspondientes canales i&#243;nicos&#46; De ah&#237; que una alteraci&#243;n en los genes que codifican para dichos canales&#44; se vea traducida en un desequilibrio en dichas corrientes&#46; La repolarizaci&#243;n ventricular normal se produce por el equilibro entre las corrientes de entrada de sodio y calcio&#44; y la corrientes de salida de potasio &#40;K&#43;&#41;&#46; &#201;stas &#250;ltimas son varias pero se pueden agrupar en dos&#44; aquellas encargadas de la repolarizaci&#243;n en la fase inicial del potencial de acci&#243;n&#44; que se denominan &#8220;corrientes hacia afuera&#8221; &#40;<span class="elsevierStyleItalic">transient outward</span> en ingl&#233;s&#59; <span class="elsevierStyleItalic">I</span><span class="elsevierStyleInf">TO</span>&#41; y aquellas encargadas de resto de la repolarizaci&#243;n que se conocen como corrientes &#8220;rectificadoras tard&#237;as&#8221; &#40;<span class="elsevierStyleItalic">I</span><span class="elsevierStyleInf">kr</span><span class="elsevierStyleItalic">&#44; I</span><span class="elsevierStyleInf">ks</span><span class="elsevierStyleItalic">&#44; I</span><span class="elsevierStyleInf">Kur</span>&#41;&#46; Existen diversas mutaciones que pueden afectar a los canales i&#243;nicos&#46; Los efectos de dichas mutaciones se pueden agrupar en tres&#58; afecci&#243;n de la permeabilidad del canal&#44; alteraci&#243;n de la activaci&#243;n del canal y disfunci&#243;n en la inactivaci&#243;n del canal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">El intervalo QT</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista electrocardiogr&#225;fico&#44; la repolarizaci&#243;n ventricular normal est&#225; representada por el segmento ST y la onda T&#46; Sin embargo&#44; el par&#225;metro electrocardiogr&#225;fico con el que contamos para valorar la duraci&#243;n de la repolarizaci&#243;n es el intervalo QT&#46; Es importante recordar que dicho intervalo QT comprende no s&#243;lo a la repolarizaci&#243;n&#44; sino tambi&#233;n a la despolarizaci&#243;n ya que incluye al complejo QRS&#46; Este hecho es fundamental para comprender porque se puede alargar en presencia de trastornos de la conducci&#243;n&#44; y no s&#243;lo por alteraciones de la repolarizaci&#243;n&#46; En el caso que nos ocupa&#44; el electrocardiograma &#40;ECG&#41; del STQL se caracteriza por una alteraci&#243;n en la repolarizaci&#243;n&#44; la cual es anormalmente larga&#46; Tomando la premisa antes mencionada del equilibrio entre corrientes de entrada y salida&#44; un SQTL se puede producir por alteraciones en los canales de K&#43;&#44; que consecuentemente disminuyen la corriente de salida de K&#43;&#46; Tambi&#233;n se puede producir&#44; si alteraciones del canal de sodio o calcio aumentan en forma anormal la entrada a la c&#233;lula de cualquiera de estos iones&#46; En cualquier caso&#44; la repolarizaci&#243;n tan prolongada puede resultar&#44; generalmente favorecida por ciertos factores desencadenantes o precipitantes&#44; en un tipo espec&#237;fico de taquicardia ventricular polim&#243;rfica cuya morfolog&#237;a caracter&#237;stica refleja el torsal usado durante el tejido&#44; motivo por el cual el Dr&#46; Dessertennes bautiz&#243; como <span class="elsevierStyleItalic">torsades des pointes</span>&#44; que corresponderia en espa&#241;ol a &#8220;tejido torsal&#8221; y en M&#233;xico el grupo del Maestro C&#225;rdenas tradujo como &#8220;taquicardia helicoidal&#8221;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tipos y subtipos de SQTL</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque se conocen en la actualidad 13 s&#237;ndromes de QT largo&#44; en realidad los m&#225;s importantes&#44; principalmente por su elevada frecuencia son los denominados tipos 1 a 3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se estima que un 90&#37; de los casos de SQTL que tienen diagn&#243;stico gen&#233;tico&#44; presentan alguno de estos tres&#46; Sin embargo&#44; siempre es importante resaltar los siguientes hechos respecto al SQTL&#58; 1&#41; una de las pocas familias a nivel mundial y probablemente una de las m&#225;s largas con s&#237;ndrome de Andersen &#40;SQTL7&#41; es mexicana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; 2&#41; fue con una familia mexicana que se describi&#243; el SQTL10<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; y 3&#41; uno de los raros casos de s&#237;ndromes de sobreposici&#243;n &#40;<span class="elsevierStyleItalic">overlapping</span>&#41; fue descrito en un paciente mexicano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Dicho lo anterior&#44; regresemos a los tipos m&#225;s frecuentes&#46; Se sabe que existe hasta cierto punto una estrecha correlaci&#243;n entre el genotipo &#40;SQTL 1&#44; 2 o 3&#41; y el fenotipo &#40;su expresi&#243;n cl&#237;nica&#41;&#46; Se han identificado diferencias importantes entre cada uno de estos SQTL en relaci&#243;n a su manifestaci&#243;n electrocardiogr&#225;fica&#44; evoluci&#243;n cl&#237;nica&#44; factores disparadores&#44; respuesta a la estimulaci&#243;n simp&#225;tica y respuesta a beta-bloqueadores&#46; Los ECGs representativos de cada uno de estos SQTL fueron descritos originalmente por Moss y colaboradores en 1995&#46; Destacaban como caracter&#237;sticas espec&#237;ficas&#44; la presencia en el SQTL1 de una onda T de gran tama&#241;o e inicio &#8220;temprano&#8221; &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; mientras que en el SQTL2 la onda T es de inicio un poco m&#225;s &#8220;tard&#237;o&#8221; y no de gran tama&#241;o&#44; pero si puede tener muescas &#40;onda T mellada&#41;&#46; En cambio&#44; la morfolog&#237;a caracter&#237;stica del SQTL3 es una onda T de inicio muy tard&#237;o y generalmente acuminada y de base corta&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Din&#225;mica del QT</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El intervalo QT guarda una relaci&#243;n directa con el intervalo RR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; A ra&#237;z de este hecho&#44; se han dise&#241;ado varias f&#243;rmulas matem&#225;ticas para &#8220;corregir&#8221; el intervalo QT y adecuarlo a la frecuencia cardiaca o lo que es lo mismo&#44; al intervalo RR&#46; Por ello&#44; el intervalo QT cl&#237;nicamente &#250;til es el intervalo QT corregido &#40;QTc&#41;&#46; Aunque existen varias f&#243;rmulas para corregir el QT&#44; la m&#225;s empleada es la de Bazett descrita en 1920<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; como QT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>K x RR<span class="elsevierStyleSup">0&#46;5</span> y modificada en 1947 por Taran y Szilagyi&#44; a la f&#243;rmula actualmente empleada en cl&#237;nica&#58; QTc<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>QT&#47;&#8730;RR&#46; N&#243;tese que para obtener un resultado v&#225;lido&#44; el intervalo RR debe estar en segundos&#46; Uno de los errores m&#225;s comunes en el c&#225;lculo del intervalo QTc&#44; radica en que no se calcula la ra&#237;z del RR en segundos sino en milisegundos&#44; por lo que se obtienen resultados incorrectos&#46; Otros errores pueden ser atribuidos a la falta de experiencia para medir el intervalo QT o a la dificultad para definir el final de la onda T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Por ello&#44; es importante que el cardi&#243;logo conozca estos detalles para obtener QTc v&#225;lidos&#46; Sin embargo&#44; &#233;sta tiende a sobreestimar el QT a frecuencias altas y subestimarlo a frecuencias bajas&#46; Para evitar esto se pueden usar las f&#243;rmulas de Friedericia&#44; Hodges o Framingham<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10&#8211;12</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; el intervalo QT no s&#243;lo depende del intervalo RR precedente sino que se debe adaptar a los cambios en la frecuencia cardiaca &#40;FC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Al hecho de que normalmente el intervalo QT se retrasa un poco para adaptarse a los incrementos de la FC&#44; se le conoce como &#8220;hist&#233;resis&#8221; del QT o &#8220;retraso&#8221; del QT &#40;<span class="elsevierStyleItalic">QT lag</span>&#41;&#46; Si se grafican los intervalos RR y QT en forma simult&#225;nea&#44; se puede observar claramente dicho retraso&#46; Se sabe que los intervalos QT pueden variar d&#237;a con d&#237;a&#44; en un mismo d&#237;a de acuerdo al ritmo circadiano y en relaci&#243;n con la edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">La prueba de Viskin&#58; el estiramiento del QT y el aturdimiento del QT</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudiando la hist&#233;resis del QT en los SQTL&#44; diversos investigadores observaron que los pacientes con SQTL presentaban una hist&#233;resis anormalmente prolongada con el ortostatismo y el ejercicio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figura 2</a> se observan los ECGs representativos durante una prueba de esfuerzo&#44; pertenecientes a una paciente con SQTL1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; Se puede apreciar el alargamiento del intervalo QTc con el ejercicio&#44; e incluso la aparici&#243;n de alternancia de la onda T al final del ejercicio&#46; Viskin por su parte introdujo el t&#233;rmino de estiramiento del QT &#40;<span class="elsevierStyleItalic">QT stretching</span>&#41; para hacer referencia al fen&#243;meno&#44; que ocurre cuando el intervalo QT no se acorta en forma proporcional al acortamiento del intervalo RR &#40;cuando aumenta la FC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Esto produce la imagen de un QT muy largo&#44; en comparaci&#243;n con el RR&#44; dando la impresi&#243;n de que se estira&#44; de ah&#237; el nombre&#46; M&#225;s importante es la medici&#243;n del intervalo QTc&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figura 3</a> se observan los trazos comparativos de una paciente con SQTL&#46; El trazo basal muestra un QT de 560<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms para un QTc de 601<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms &#40;FC 69 lpm&#41;&#44; mientras que al adoptar el ortostatismo&#44; el QT se acorta a 520<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms pero debido a que la FC se incrementa a 99 lpm&#44; el QTc es de 668<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#46; La sencillez de esta prueba ha hecho que en poco tiempo se conozca ya como la prueba de Viskin&#44; siendo especialmente &#250;til para los casos de QT lim&#237;trofe &#40;entre 440 y 480<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#41;&#46; En casos con SQTL franco&#44; la simple adopci&#243;n de la posici&#243;n de pie puede incluso producir extras&#237;stoles o alteraciones significativas de la repolarizaci&#243;n&#44; tal cual como ocurre con el ejercicio&#46; Un incremento mayor de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms del QTc con la m&#225;xima FC o el m&#225;ximo estiramiento del QT tiene una sensibilidad del 90&#37; y una especificidad del 86&#37;&#44; respectivamente&#44; para diagnosticar SQTL en el grupo de poblaci&#243;n con QTc entre 390 y 480<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms basales&#46; Estudios han mostrado que este fen&#243;meno se reduce sustancialmente con el uso de beta-bloqueadores&#44; por lo cual tambi&#233;n podr&#237;a servir para monitoreo del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; la capacidad de recuperaci&#243;n del intervalo QTc despu&#233;s del ejercicio tambi&#233;n se ve afectada en los individuos con SQTL&#46; Viskin introdujo el t&#233;rmino de &#8220;aturdimiento del QT&#8221; &#40;<span class="elsevierStyleItalic">QT stunning</span>&#41; para referirse al hecho de que el QTc medido cuando el sujeto regresa a la FC basal despu&#233;s de ponerse de pie&#44; es m&#225;s largo que el QTc basal a la misma FC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Un diagrama de c&#243;mo realizar la prueba de Viskin se puede observar en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">figura 4</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una respuesta adaptativa disminuida del intervalo QTc a los cambios en la FC&#44; que se conoce como &#8220;hist&#233;resis del QT&#8221;&#46; Viskin ha introducido dos pruebas cl&#237;nicas bastante sencillas&#44; que se basan en dicha &#8220;hipoadaptaci&#243;n&#8221; del intervalo QT al ponerse de pie&#44; las cuales pueden ser &#250;tiles para confirmar el diagn&#243;stico de SQTL&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Financiamiento</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se recibi&#243; patrocinio de ning&#250;n tipo para llevar a cabo este art&#237;culo&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El autor declara no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 14059940
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2023 Marzo 942 94 1036
2023 Febrero 812 60 872
2023 Enero 699 93 792
2022 Diciembre 693 119 812
2022 Noviembre 979 109 1088
2022 Octubre 915 106 1021
2022 Septiembre 1042 134 1176
2022 Agosto 994 119 1113
2022 Julio 723 92 815
2022 Junio 763 80 843
2022 Mayo 1089 112 1201
2022 Abril 881 100 981
2022 Marzo 1020 113 1133
2022 Febrero 831 66 897
2022 Enero 749 105 854
2021 Diciembre 636 101 737
2021 Noviembre 877 92 969
2021 Octubre 966 110 1076
2021 Septiembre 1025 118 1143
2021 Agosto 956 71 1027
2021 Julio 1025 128 1153
2021 Junio 1065 154 1219
2021 Mayo 1057 85 1142
2021 Abril 2538 321 2859
2021 Marzo 1797 179 1976
2021 Febrero 1272 92 1364
2021 Enero 906 120 1026
2020 Diciembre 927 104 1031
2020 Noviembre 1186 149 1335
2020 Octubre 612 92 704
2020 Septiembre 1343 137 1480
2020 Agosto 1129 186 1315
2020 Julio 917 120 1037
2020 Junio 1076 105 1181
2020 Mayo 1443 153 1596
2020 Abril 2085 231 2316
2020 Marzo 1550 201 1751
2020 Febrero 1015 118 1133
2020 Enero 858 98 956
2019 Diciembre 981 63 1044
2019 Noviembre 909 128 1037
2019 Octubre 1136 114 1250
2019 Septiembre 1050 102 1152
2019 Agosto 739 75 814
2019 Julio 932 143 1075
2019 Junio 848 123 971
2019 Mayo 1043 222 1265
2019 Abril 1027 139 1166
2019 Marzo 641 113 754
2019 Febrero 584 117 701
2019 Enero 572 88 660
2018 Diciembre 556 68 624
2018 Noviembre 717 120 837
2018 Octubre 914 150 1064
2018 Septiembre 794 82 876
2018 Agosto 785 80 865
2018 Julio 611 59 670
2018 Junio 685 44 729
2018 Mayo 642 51 693
2018 Abril 635 42 677
2018 Marzo 737 38 775
2018 Febrero 657 28 685
2018 Enero 568 25 593
2017 Diciembre 511 17 528
2017 Noviembre 784 37 821
2017 Octubre 664 31 695
2017 Septiembre 579 48 627
2017 Agosto 606 37 643
2017 Julio 669 41 710
2017 Junio 2217 103 2320
2017 Mayo 671 54 725
2017 Abril 545 54 599
2017 Marzo 743 85 828
2017 Febrero 871 33 904
2017 Enero 543 34 577
2016 Diciembre 384 28 412
2016 Noviembre 509 47 556
2016 Octubre 458 72 530
2016 Septiembre 428 70 498
2016 Agosto 370 67 437
2016 Julio 219 36 255
2016 Junio 167 51 218
2016 Mayo 168 69 237
2016 Abril 222 62 284
2016 Marzo 199 66 265
2016 Febrero 140 52 192
2016 Enero 202 64 266
2015 Diciembre 206 49 255
2015 Noviembre 258 58 316
2015 Octubre 229 68 297
2015 Septiembre 152 51 203
2015 Agosto 107 32 139
2015 Julio 161 36 197
2015 Junio 88 28 116
2015 Mayo 132 46 178
2015 Abril 119 41 160
2015 Marzo 113 25 138
2015 Febrero 127 17 144
2015 Enero 98 11 109
2014 Diciembre 188 25 213
2014 Noviembre 153 24 177
2014 Octubre 204 25 229
2014 Septiembre 175 20 195
2014 Agosto 149 19 168
2014 Julio 165 21 186
2014 Junio 154 15 169
2014 Mayo 157 22 179
2014 Abril 111 20 131
2014 Marzo 133 14 147
2014 Febrero 116 8 124
2014 Enero 129 11 140
2013 Diciembre 150 14 164
2013 Noviembre 150 14 164
2013 Octubre 145 11 156
2013 Septiembre 149 29 178
2013 Agosto 160 44 204
2013 Julio 106 19 125
2013 Junio 17 0 17
2013 Mayo 29 0 29
2013 Abril 23 0 23
2013 Marzo 17 0 17
2013 Febrero 6 0 6
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