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Investigación clínica
Síndrome de la cimitarra. Correlación anatomoembriológica
Scimitar syndrome. Correlation anatomo-embryological
Luis Muñoz-Castellanosa,
Autor para correspondencia
munozembriologia1@gmail.com
munoz-embriologia@hotmail.com

Autor para correspondencia. Jefe del Departamento de Embriología. Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Juan Badiano, núm. 1, Colonia Sección 16, Delegación Tlalpan. México, D. F. 14080 México. Teléfono: +55 73 29 11, ext. 1257.
, Magdalena Kuri-Nivonb
a Departamento de Embriología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, México, D. F., México
b Departamento de Ciencias Morfológicas, Escuela Superior de Medicina, Instituto Politécnico Nacional (IPN), México, D. F., México
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entre estas &#250;ltimas la m&#225;s frecuente es la comunicaci&#243;n interauricular&#46; El colector venoso que recoge la sangre de las venas pulmonares derechas tiene un trayecto curvo que se evidencia en la radiograf&#237;a y que ha sido comparado por su forma con la cimitarra&#44; nombre dado a una daga turca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;6</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito variantes en este s&#237;ndrome&#59; por ejemplo&#44; el ubicado a la izquierda&#44; en el que las venas pulmonares izquierdas desembocan en un colector que drena en la vena cava inferior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; la presencia de 2 colectores curvos paralelos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; una rama del colector que se conecta con la aur&#237;cula izquierda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; la presencia de estenosis en el colector<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> o la conexi&#243;n del colector con una vena sacrocardinal p&#233;lvica en un paciente con ausencia de la porci&#243;n hep&#225;tica de la vena cava inferior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha descrito m&#250;ltiple conexi&#243;n an&#243;mala en un paciente&#58; supracard&#237;aca&#44; card&#237;aca e infracard&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La vena cimitarra curvil&#237;nea puede ser enmascarada por la dextroposici&#243;n del coraz&#243;n derecho&#59; este signo radiol&#243;gico no es espec&#237;fico del colector an&#243;malo curvo&#44; ya que puede representar a una vena varicosa conectada normalmente con la aur&#237;cula izquierda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiolog&#237;a de este s&#237;ndrome no es clara&#44; es una anomal&#237;a que involucra fundamentalmente al desarrollo pulmonar principalmente del pulm&#243;n derecho&#44; aunque puede estar afectado el pulm&#243;n izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#59; el da&#241;o ocurre tempranamente durante el desarrollo de las venas pulmonares en la cuarta y quinta semanas del desarrollo prenatal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Existe preponderancia del sexo femenino en una proporci&#243;n de 1&#46;4&#58;1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de la cimitarra se clasifica en 3 grupos de acuerdo con la edad de los pacientes&#46; El grupo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> constituye la forma adulta sin hipertensi&#243;n arterial pulmonar y con comunicaci&#243;n interauricular peque&#241;a&#44; que es el mejor tolerado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#59; el grupo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> se caracteriza por su asociaci&#243;n con cardiopat&#237;as cong&#233;nitas complejas&#44; lo que modifica la historia natural y la sintomatolog&#237;a&#59; el grupo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> es el infantil&#44; est&#225; caracterizado por hipertensi&#243;n arterial pulmonar severa y presenta mal pron&#243;stico&#59; los s&#237;ntomas m&#225;s frecuentes son los respiratorios y la disnea progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Los estudios diagn&#243;sticos por imagen establecen las caracter&#237;sticas de este s&#237;ndrome&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patog&#233;nesis es la parte de la embriopatolog&#237;a que estudia las alteraciones de los procesos del desarrollo embrionario que originan las malformaciones cong&#233;nitas&#59; son ejemplos de mecanismos patogen&#233;ticos la desviaci&#243;n anterior del septum infundibular&#44; que origina la tetralog&#237;a de Fallot&#59; la falta de crecimiento de las almohadillas endocard&#237;acas auriculoventriculares&#44; que origina la ausencia de la tabicaci&#243;n auriculoventricular&#59; y la atresia del canal auriculoventricular derecho&#44; que origina la ausencia de conexi&#243;n auriculoventricular derecha<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este trabajo se presenta una teor&#237;a que explica la patog&#233;nesis de la conexi&#243;n de las venas pulmonares presente en este s&#237;ndrome&#46; Esta hip&#243;tesis est&#225; basada en el conocimiento del desarrollo de las venas pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;11&#44;16&#8211;18</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todo</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe morfol&#243;gicamente un bloque visceral toracoabdominal que muestra el sustrato anat&#243;mico del s&#237;ndrome de la cimitarra perteneciente a la colecci&#243;n patol&#243;gica del Instituto Nacional de Cardiolog&#237;a Ignacio Ch&#225;vez&#46; El coraz&#243;n fue estudiado con el sistema secuencial segmentario empleado en el diagn&#243;stico de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Se determin&#243; el situs auricular y abdominal&#44; las conexiones auriculoventriculares y ventriculoarteriales&#44; el retorno venoso pulmonar&#44; los tabiques card&#237;acos y las anomal&#237;as agregadas&#46; Se consign&#243; el tama&#241;o del pulm&#243;n derecho y la estructura lobar&#44; bronquial y vascular&#46; Se elabor&#243; una correlaci&#243;n anatomoembriol&#243;gica en la que se estableci&#243; la correspondencia entre la alteraci&#243;n anat&#243;mica y el desarrollo de la conexi&#243;n venosa pulmonar&#44; que sirvi&#243; de base para explicar hipot&#233;ticamente la patog&#233;nesis de las alteraciones presentes en este s&#237;ndrome&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El situs auricular card&#237;aco y abdominal fue solitus&#44; las conexiones auriculoventriculares y ventriculoarteriales fueron concordantes&#44; las venas pulmonares izquierdas desembocaron en la aur&#237;cula izquierda&#44; y las del pulm&#243;n derecho drenaron en un colector curvo que desemboc&#243; en la vena cava inferior&#44; por encima del diafragma &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Estuvo presente una comunicaci&#243;n interauricular a nivel del orificio oval&#46; Existi&#243; hipoplasia del pulm&#243;n derecho y displasia de los bronquios medio y superior derechos&#44; as&#237; como secuestro pulmonar&#44; que afect&#243; al l&#243;bulo pulmonar inferior derecho&#44; que fue irrigado por una arteria originada de la aorta abdominal &#40;colateral aortopulmonar&#41;&#46; La aur&#237;cula derecha present&#243; un crecimiento moderado y el ventr&#237;culo derecho estuvo dilatado e hipertrofiado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La correlaci&#243;n anatomoembriol&#243;gica establece la correspondencia entre el rasgo anat&#243;mico de la conexi&#243;n venosa pulmonar doble que presenta este s&#237;ndrome y la embriog&#233;nesis de las venas pulmonares&#46; Esta correlaci&#243;n constituye la herramienta metodol&#243;gica para formar la hip&#243;tesis patogen&#233;tica que explica la formaci&#243;n del s&#237;ndrome&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el horizonte <span class="elsevierStyleSmallCaps">xii</span> de Streeter del desarrollo embrionario humano &#40;25-27 d&#237;as&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> aparece el esbozo de los pulmones como una evaginaci&#243;n endod&#233;rmica de la porci&#243;n m&#225;s caudal del piso de la faringe primitiva&#59; dicho esbozo se asocia con mes&#233;nquima espl&#225;cnico&#44; del cual se originan los angioblastos que forman los vasos sangu&#237;neos del plexo pulmonar&#46; Al mismo tiempo&#44; del techo de la aur&#237;cula izquierda surge una evaginaci&#243;n endotelial que constituye el primordio de la vena pulmonar com&#250;n &#40;VPC&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Cuando el embri&#243;n alcanza la edad del horizonte <span class="elsevierStyleSmallCaps">xiii</span> de Streeter &#40;27-29 d&#237;as&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> se inicia la vasculog&#233;nesis pulmonar&#44; que incluye una extensa red capilar situada entre ambos pulmones&#59; los capilares de esta zona se fusionan entre s&#237; y forman una peque&#241;a c&#225;mara denominada seno de las venas pulmonares &#40;SVP&#41;&#44; que tiene origen extrapulmonar y extracard&#237;aco&#59; este seno establece conexiones con las venas sist&#233;micas bilaterales en desarrollo&#58; cardinal anterior y com&#250;n derechas&#44; que originan a la vena cava superior y cardinal posterior derecha que forma el cayado de la vena &#225;cigos&#59; cardinal anterior izquierda&#44; de la que surgen las venas cavas superior izquierda y vertical&#59; la vena vitelina derecha&#44; que origina el segmento suprahep&#225;tico de la vena cava inferior&#59; las venas hep&#225;ticas&#44; suprahep&#225;ticas y porta y los cuernos sinusales del coraz&#243;n&#44; el izquierdo&#44; que origina el seno venoso coronario&#44; y el derecho&#44; que forma la porci&#243;n sinusal de la aur&#237;cula derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; En este horizonte la VPC crece hacia el SVP&#46; En los horizontes de Streeter <span class="elsevierStyleSmallCaps">xiv</span> &#40;28-30 d&#237;as&#41; y <span class="elsevierStyleSmallCaps">xv</span> &#40;30-32 d&#237;as&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a> la VPC canalizada se conecta con el SVP&#46; Se inicia la involuci&#243;n de los canales de la conexi&#243;n venosa pulmonar primaria con los plexos cardinal y umbilicovitelino&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante los horizontes de Streeter <span class="elsevierStyleSmallCaps">xvi</span> al <span class="elsevierStyleSmallCaps">xviii</span> &#40;32-37 d&#237;as&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a> el SVP pierde la mayor parte de sus conexiones con las venas sist&#233;micas y se conecta con la aur&#237;cula izquierda a trav&#233;s de la VPC&#59; se inicia la integraci&#243;n del SVP con la aur&#237;cula izquierda a nivel de su techo para constituir su porci&#243;n sinusal&#44; en la cual penetran separadamente las venas de ambos pulmones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La premisa para que se desarrolle cualquier tipo de conexi&#243;n an&#243;mala de las venas pulmonares es la falta de crecimiento y desarrollo de la VPC&#44; lo que impide el establecimiento de la conexi&#243;n venosa secundaria&#46; En el s&#237;ndrome de la cimitarra ocurre la persistencia del colector que recibe las venas del pulm&#243;n derecho que desemboca en la porci&#243;n suprahep&#225;tica de la vena embrionaria vitelina derecha de la que deriva esa porci&#243;n de la vena cava inferior&#44; y adem&#225;s se desarrolla la VPC del techo de la aur&#237;cula izquierda que se conecta con la parte izquierda del SVP&#59; de esta manera la sangre de este seno drena del lado derecho hacia el colector curvo y en su extremo izquierdo drena hacia la aur&#237;cula izquierda&#46; La disminuci&#243;n del flujo sangu&#237;neo en la parte central del SVP determina una reducci&#243;n en su calibre&#44; y esta estrechez progresiva produce una separaci&#243;n ulterior del mismo&#59; la parte derecha se integra al colector curvo y la izquierda conecta las venas del pulm&#243;n izquierdo con la aur&#237;cula izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el desarrollo pulmonar operan 5 procesos morfogen&#233;ticos que conducen el desarrollo anat&#243;mico e histol&#243;gico de este &#243;rgano&#46; Estos procesos son&#58; las interacciones inductoras epitelio-mes&#233;nquina&#44; el crecimiento&#44; la diferenciaci&#243;n celular&#44; el movimiento y la apoptosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">23&#8211;27</span></a>&#46; La primera es la responsable de la construcci&#243;n y diferenciaci&#243;n del &#225;rbol bronquial y del establecimiento del epitelio respiratorio&#59; cuando este proceso se altera origina la displasia y la hipoplasia del &#243;rgano&#44; el secuestro pulmonar&#44; las alteraciones vasculares intrapulmonares y la diferenciaci&#243;n del epitelio respiratorio es anormal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">28&#44;29</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conclusiones</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hip&#243;tesis patogen&#233;tica presentada en este trabajo explica suficientemente las conexiones venosas pulmonares que caracterizan a este s&#237;ndrome&#46; Estas representan la persistencia del patr&#243;n vascular que opera durante el horizonte <span class="elsevierStyleSmallCaps">xiv</span> de Streeter &#40;28-30 d&#237;as de desarrollo&#41;&#44; cuando la VPC de la aur&#237;cula izquierda se conecta con el SVP y&#44; a la vez&#44; contin&#250;a permeable el canal primitivo de la conexi&#243;n venosa pulmonar primaria que desemboca en la porci&#243;n suprahep&#225;tica de la vena cava inferior&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Financiaci&#243;n</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se recibi&#243; patrocinio de ning&#250;n tipo para llevar a cabo este art&#237;culo&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 14059940
Idioma original: Español
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2018 Septiembre 78 6 84
2018 Agosto 29 4 33
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2017 Agosto 20 13 33
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