Carta científica
Conexión anómala parcial de venas pulmonares, un reto diagnóstico en cardiología pediátrica
Partial anomalous pulmonary venous connection in children, a challenging diagnose in pediatric cardiology
Marc Figueras-Colla,b,
, Anna Sabaté-Rotésb, Noemí Cañete-Abajoc
Autor para correspondencia
mfiguerascoll@gmail.com
Autor para correspondencia. Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Doctor Josep Trueta, Avda. França s/n, 17007 Girona, España, Teléfono: +34972940200; Fax: +34972940270.
Autor para correspondencia. Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Doctor Josep Trueta, Avda. França s/n, 17007 Girona, España, Teléfono: +34972940200; Fax: +34972940270.
a Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Doctor Josep Trueta, Universidad de Girona, Girona, España
b Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Universidad Autònoma de Barcelona, Barcelona, España
c Servicio de Radiología, Hospital Universitario Doctor Josep Trueta, Universidad de Girona, Girona, España
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B) Plano paraesternal eje largo en sístole, con <span class="elsevierStyleSmallCaps">VI</span> con colapso medioapical por la hipertrofia severa y con flujo turbulento tanto a nivel mitral como en el tracto de salida del <span class="elsevierStyleSmallCaps">VI</span> (punta de flecha). C) ETE en proyección 4 cámaras donde destaca la hipertrofia ventricular (punta de flecha) con válvula mitral engrosada con prolapso y mala coaptación del velo posterior (flecha). D) ETE en plano 3 cámaras, con insuficiencia mitral severa (punta de flecha) y obstrucción dinámica en el tracto de salida (flecha).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Leydimar Anmad Shihadeh, Alejandro Quijada-Fumero, María Facenda-Lorenzo, Francisco J. 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Esta entidad suele ir asociada a comunicación interauricular, ya sea tipo <span class="elsevierStyleItalic">ostium secundum</span> o seno venoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Cuando se presenta de manera aislada, una dilatación de cavidades derechas detectada en una ecocardiografía puede ser la única pista diagnóstica.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Breve exposición de 2 casos</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso se trata de una paciente adolescente afecta de una comunicación interauricular tipo <span class="elsevierStyleItalic">ostium secundum</span> que se cerró quirúrgicamente a los 5 años de vida. Sin otros antecedentes a destacar. En el seguimiento ecocardiográfico posterior, a partir del tercer año poscirugía se evidenció una dilatación progresiva de cavidades derechas. El diámetro telediastólico del ventrículo derecho alcanzó 2.7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en eje paraesternal largo (valor <span class="elsevierStyleItalic">Z-score</span> de +3.7), con una estimación de Qp/Qs de 1.7. La paciente se hallaba asintomática, y no se auscultaba soplo cardíaco a la exploración física. Al no lograrse identificar las venas pulmonares izquierdas, se sospechó de una CAPVP, y se pidió una angiotomografía computarizada (angio-TC) cardíaca, que confirmó el diagnóstico. La vena pulmonar superior izquierda se observó que drenaba a la vena innominada a través de una vena vertical, mientras que la vena pulmonar inferior izquierda drenaba a un seno coronario dilatado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), tratándose pues de una CAPVP izquierda mixta (intracardíaca y supracardíaca). La paciente fue re-intervenida electivamente a los 14 años de edad.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo caso se trata de una niña de 3 años que fue remitida a la consulta externa de cardiología pediátrica para valoración de soplo sistólico. Como antecedentes destacaban una bronconeumonía y varios episodios de bronquitis cada invierno. La ecocardiografía reveló un ventrículo derecho dilatado, con un diámetro telediastólico de 2.2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en plano paraesternal largo (valor <span class="elsevierStyleItalic">Z-score</span> de +3.9) y un Qp/Qs estimado de 1.8, sin evidenciarse comunicación interauricular. Se observaron las venas pulmonares izquierdas que parecían drenar a una vena vertical, la cual drenaba hacia la vena innominada. Una angio-TC cardíaca confirmó los hallazgos de la ecocardiografía (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) y el diagnóstico de CAPVP izquierdas variante supra cardíaca a vena vertical quedó establecido. La cirugía correctora se realizó electivamente, y sin incidencias, cuando la paciente tenía 6 años.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ambos casos, una dilatación de cavidades derechas condujo hacia el diagnóstico de una CAPVP. La ecocardiografía transtorácica fue la herramienta de sospecha diagnóstica inicial, siendo segura e inocua, aunque su rentabilidad es operador dependiente, y en ocasiones la ventana acústica puede ser limitada. En los 2 casos la ecocardiografía sirvió para estimar la presión sistólica en arteria pulmonar mediante el gradiente de insuficiencia tricuspídea. En ambos casos la función ventricular derecha era correcta (caso 1 TAPSE de 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, caso 2 TAPSE de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm), y el grado de insuficiencia mínimo o leve. El gradiente entre ventrículo derecho y aurícula derecha se mantuvo alrededor de 20-25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg durante todo el seguimiento, permitiendo estimar una presión pulmonar normal de forma confiable. Por esta razón, no se realizó cateterismo a ninguno de los 2 casos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angio-TC cardíaca multicorte (tomógrafo de 128 detectores) sin sincronización electrocardiográfica se usó para confirmar el diagnóstico. Después de la adquisición de todos los cortes, imágenes en color y 3 dimensiones fueron reconstruidas. Las angio-TC cardíacas fueron realizadas sin sedación, y con un protocolo de baja dosis de radiación. En el caso 1 se usaron 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de contraste iodado, a una velocidad de inyección de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/s, siendo la cantidad de radiación estimada 2.0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mSv. El caso 2 requirió 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de contraste iodado, inyectados a una velocidad de 1.2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/s, con una cantidad de radiación de 0.9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mSv.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magnética y la angio-TC cardíaca son técnicas precisas no invasivas para evaluar anomalías de las venas pulmonares, siendo particularmente útiles antes de la intervención quirúrgica. No presentan limitación de ventana ni son explorador dependiente. Actualmente, la resonancia puede proporcionar más datos funcionales, incluyendo cálculos de flujo y volumen, pero necesita más tiempo para la adquisición de imágenes. La angio-TC cardíaca puede mostrar una resolución espacial superior, necesitando tiempos de adquisición menores, pero expone al paciente a radiación ionizante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, con estos 2 casos, se quiere enfatizar la importancia de pensar en el diagnóstico de una CAPVP cuando en la ecocardiografía se detecta una dilatación de cavidades derechas, sin causa aparente. También se quiere subrayar la utilidad de la angio-TC cardíaca para identificar y definir mejor la anatomía de la CAPVP antes de la cirugía cardíaca correctora.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores certifican que este trabajo cumple con las normas éticas y con la declaración de Helsinki de 1975, y que ha sido aprobado por el Comitè d’Etica d’Investigació Clínica, Hospital Universitari Doctor Josep Trueta.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Financiación</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Breve exposición de 2 casos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1197 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 237489 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso 1: imágenes anterior y posterior de conexión anómala parcial de venas pulmonares izquierdas mixta.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AI: aurícula izquierda; AP: arteria pulmonar; SC: seno coronario; VCS: vena cava superior; VINN: vena innominada; VPII: vena pulmonar inferior izquierda; VPSI: vena pulmonar superior izquierda; VV: vena vertical.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1139 "Ancho" => 2501 "Tamanyo" => 220514 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso 2: imágenes anterior y posterior de conexión anómala parcial de venas pulmonares izquierdas supracardiaca a vena vertical.</p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AI: aurícula izquierda; AP: arteria pulmonar; VCS: vena cava superior; VINN: vena innominada; VPII: vena pulmonar inferior izquierda; VPSI: vena pulmonar superior izquierda; VV: vena vertical.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Partial anomalous pulmonary venous connection: Diagnosis by transesophageal echocardiography" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:3 [ 0 => "M.N. 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| 2024 Septiembre | 123 | 10 | 133 |
| 2024 Agosto | 134 | 19 | 153 |
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| 2024 Abril | 133 | 10 | 143 |
| 2024 Marzo | 149 | 19 | 168 |
| 2024 Febrero | 145 | 11 | 156 |
| 2024 Enero | 147 | 16 | 163 |
| 2023 Diciembre | 105 | 24 | 129 |
| 2023 Noviembre | 128 | 32 | 160 |
| 2023 Octubre | 193 | 15 | 208 |
| 2023 Septiembre | 138 | 15 | 153 |
| 2023 Agosto | 136 | 18 | 154 |
| 2023 Julio | 143 | 17 | 160 |
| 2023 Junio | 117 | 7 | 124 |
| 2023 Mayo | 132 | 17 | 149 |
| 2023 Abril | 123 | 9 | 132 |
| 2023 Marzo | 117 | 6 | 123 |
| 2023 Febrero | 81 | 14 | 95 |
| 2023 Enero | 76 | 6 | 82 |
| 2022 Diciembre | 90 | 14 | 104 |
| 2022 Noviembre | 106 | 25 | 131 |
| 2022 Octubre | 123 | 22 | 145 |
| 2022 Septiembre | 106 | 29 | 135 |
| 2022 Agosto | 112 | 30 | 142 |
| 2022 Julio | 81 | 17 | 98 |
| 2022 Junio | 63 | 10 | 73 |
| 2022 Mayo | 93 | 16 | 109 |
| 2022 Abril | 106 | 27 | 133 |
| 2022 Marzo | 113 | 22 | 135 |
| 2022 Febrero | 108 | 17 | 125 |
| 2022 Enero | 111 | 21 | 132 |
| 2021 Diciembre | 76 | 12 | 88 |
| 2021 Noviembre | 94 | 24 | 118 |
| 2021 Octubre | 94 | 21 | 115 |
| 2021 Septiembre | 65 | 12 | 77 |
| 2021 Agosto | 90 | 14 | 104 |
| 2021 Julio | 48 | 13 | 61 |
| 2021 Junio | 66 | 15 | 81 |
| 2021 Mayo | 67 | 15 | 82 |
| 2021 Abril | 135 | 30 | 165 |
| 2021 Marzo | 90 | 7 | 97 |
| 2021 Febrero | 61 | 15 | 76 |
| 2021 Enero | 52 | 10 | 62 |
| 2020 Diciembre | 50 | 11 | 61 |
| 2020 Noviembre | 62 | 10 | 72 |
| 2020 Octubre | 48 | 8 | 56 |
| 2020 Septiembre | 39 | 16 | 55 |
| 2020 Agosto | 63 | 13 | 76 |
| 2020 Julio | 41 | 15 | 56 |
| 2020 Junio | 43 | 11 | 54 |
| 2020 Mayo | 53 | 18 | 71 |
| 2020 Abril | 46 | 7 | 53 |
| 2020 Marzo | 53 | 7 | 60 |
| 2020 Febrero | 93 | 16 | 109 |
| 2020 Enero | 59 | 10 | 69 |
| 2019 Diciembre | 62 | 11 | 73 |
| 2019 Noviembre | 64 | 14 | 78 |
| 2019 Octubre | 90 | 10 | 100 |
| 2019 Septiembre | 123 | 13 | 136 |
| 2019 Agosto | 69 | 13 | 82 |
| 2019 Julio | 127 | 14 | 141 |
| 2019 Junio | 155 | 27 | 182 |
| 2019 Mayo | 385 | 21 | 406 |
| 2019 Abril | 192 | 68 | 260 |
| 2019 Marzo | 124 | 21 | 145 |
| 2019 Febrero | 110 | 20 | 130 |
| 2019 Enero | 128 | 18 | 146 |
| 2018 Diciembre | 93 | 10 | 103 |
| 2018 Noviembre | 111 | 11 | 122 |
| 2018 Octubre | 174 | 21 | 195 |
| 2018 Septiembre | 107 | 32 | 139 |
| 2018 Agosto | 68 | 36 | 104 |
| 2018 Julio | 68 | 19 | 87 |
| 2018 Junio | 79 | 6 | 85 |
| 2018 Mayo | 90 | 16 | 106 |
| 2018 Abril | 109 | 8 | 117 |
| 2018 Marzo | 93 | 3 | 96 |
| 2018 Febrero | 40 | 9 | 49 |
| 2018 Enero | 73 | 2 | 75 |
| 2017 Diciembre | 48 | 1 | 49 |
| 2017 Noviembre | 68 | 3 | 71 |
| 2017 Octubre | 71 | 6 | 77 |
| 2017 Septiembre | 98 | 12 | 110 |
| 2017 Agosto | 97 | 9 | 106 |
| 2017 Julio | 1 | 6 | 7 |
| 2017 Junio | 0 | 10 | 10 |
| 2017 Mayo | 5 | 5 | 10 |
| 2017 Abril | 2 | 6 | 8 |
| 2017 Marzo | 7 | 84 | 91 |
| 2017 Febrero | 4 | 6 | 10 |
| 2017 Enero | 6 | 9 | 15 |
| 2016 Diciembre | 8 | 6 | 14 |
| 2016 Noviembre | 14 | 18 | 32 |
| 2016 Octubre | 8 | 17 | 25 |
| 2016 Septiembre | 11 | 11 | 22 |
| 2016 Agosto | 8 | 83 | 91 |
| 2016 Julio | 1 | 92 | 93 |
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