Autor para correspondencia. Carretera del Rosario número 145, Santa Cruz de Tenerife, España. Código postal: 38010.
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A y B. Vista medio esofágica de 4 cámaras (modificada), en las que se observan imágenes ecogénicas en la superficie auricular de ambas valvas de la válvula mitral, de gran tamaño, de bordes irregulares, sésiles, en festones A2 y P2 (flechas), que con doppler color permite observar insuficiencia valvular leve. C. Vista medio esofágica de eje largo de la válvula aórtica (modificada), donde se observan ambas vegetaciones adosadas a la superficie auricular de las valvas de la válvula mitral (flechas). D. Vista transgástrica de 2 cámaras. 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Sin embargo, más de la mitad de los pacientes que padecen de este síndrome tienen daño cardíaco, afectando generalmente a varias válvulas cardíacas.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación, presentamos un caso de enfermedad polivalvular que condujo al diagnóstico de SC.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 48 años sin hábitos tóxicos y con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipotiroidismo, trastorno ansioso-depresivo y diarrea crónica con colonoscopia realizada en el mes previo sin hallazgos reseñables. La paciente consultó en nuestra institución por disnea de esfuerzo progresiva, hiporexia y pérdida de peso de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg. En la exploración física destacaban telangiectasias malares, signos de congestión derecha y soplo sistólico <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>/<span class="elsevierStyleSmallCaps">vi</span>. Se realizó un ecocardiograma transtorácico donde se observó dilatación del ventrículo derecho, aurícula izquierda dilatada de forma moderada y datos de afectación inflamatoria en las válvulas cardíacas: a) tricúspide engrosada sin calcificación e inmóvil en posición de apertura, generando una insuficiencia tricúspide masiva (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A y B</a>); b) mitral engrosada con apertura en cúpula y estenosis moderada e insuficiencia ligera (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C); c) válvula aórtica engrosada con apertura en cúpula e insuficiencia ligera (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la afectación polivalvular y el cuadro serotoninérgico, se sospecha SC, por lo que se realiza tomografía axial computarizada en la que se detectan imágenes compatibles con metástasis hepáticas múltiples, la mayor de 6.7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B) con ascitis. Se realiza octreoscan (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C y</a>D, donde destacan focos hipercaptantes patológicos asociados a lesiones con sobreexpresión de receptores de somatostatina en hígado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>D), adenopatías hiliares pulmonares, derrame pleural derecho y lóbulo tiroideo derecho. En el perfil analítico correspondiente destacaba leucocitos: 12,590/ul (neutrófilos: 9.72%, linfocitos: 1.94%). Velocidad de sedimentación globular 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h (0), GGT 148/ul (7-32), fosfatasa alcalina 130/ul (35-104), lactato deshidrogenasa 364/ul (135-214), serotonina 888<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml (40-200), gastrina 591 (0-100), metanefrinas en plasma y orina normales. 5-hidroxiindolacético 1895<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h (0-50). Marcadores tumorales: antígeno CA-125 1177.8/ul (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>35); B-2 microglobulina 3.84/ul (0.8-2.3), cromogranina A 586<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml (0-100).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bajo guía ecográfica se realiza biopsia hepática que confirma la sospecha diagnóstica con el siguiente resultado: metástasis de tumor neuroendocrino grado 1; índice proliferativo (Ki-67): 1.6%; IHQ: positividad para sinaptofisina, CD56 y cromogranina.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se remite a la paciente al Servicio de Oncología para inicio de tratamiento con octeótrido cada 28 días. Debido a la mala adherencia de la paciente y al pobre apoyo familiar, no siguió las visitas estipuladas. A los 6 meses reingresa por encefalopatía aguda e insuficiencia cardíaca derecha, por lo que se plantea diagnostico de encefalopatía aguda en paciente con tumor neuroendocrino. El electroencefalograma muestra un enlentecimiento difuso de la actividad cerebral compatible con patrón encefalopático de origen indeterminado. No se observaron paroxismos, ni focalidades ni características propias de encefalopatía metabólica. La paciente y los familiares desestimaron continuar con el tratamiento, siendo trasladada a la unidad de cuidados paliativos donde falleció en los meses subsecuentes.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparición del SC se relaciona con metástasis hepáticas de los tumores intestinales o con la existencia de un tumor bronquial primario, situaciones en las que no se produce la degradación hepática inmediata de la serotonina. Solo en el 5% de los tumores carcinoides aparecen uno o más de estos síntomas. Casi todos estos pacientes tienen afectación de la válvula tricúspide, siendo la ecocardiografía el método diagnóstico de elección. Los hallazgos en orden de frecuencia son: insuficiencia tricuspídea (90%), regurgitación pulmonar (81%), estenosis pulmonar (51%), derrame pericárdico leve (14%) y compromiso valvular izquierdo (10%). La progresión de la enfermedad valvular derecha genera sobrecarga de volumen y presión ventricular que produce fallo ventricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conclusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con este caso queremos reflejar la importancia del ecocardiograma como guía en el diagnóstico de un tumor maligno con afectación cardiovascular. Ante un ecocardiograma en el que se evidencie una valvulopatía tricuspídea con aspecto de organicidad y con las características descritas, se debe tener presente el SC como posible etiología, teniendo en cuenta el orden de frecuencia con el que se alteran las válvulas, siendo la más frecuentemente afectada la válvula tricúspide. La mejor modalidad terapéutica para el control de síntomas y el pronóstico en casos incluye los análogos de somatostatina, los cuales son los fármacos de elección en el tratamiento del SC, y entre ellos el octeótrido es uno de los más utilizados, poseyendo además un efecto antitumoral. Su administración provoca un descenso importante de los valores de ácido 5-hidroxiindolacético que es el metabolito principal de la serotonina en el cuerpo humano, controlando gran parte de la sintomatología. La respuesta al octeótrido varía de un paciente a otro, probablemente en relación con la alta o baja afinidad por los receptores de somatostatina expresados en las células tumorales. Además, se ha observado que la presencia de receptores de somatostatina en los tumores carcinoides mejora la probabilidad de respuesta al octeótrido en pacientes con SC o incluso la regresión del tamaño tumoral, no obstante debe tenerse en cuenta los efectos secundarios frecuentes. Por ello, solo está indicado en casos graves en los que el SC provoca una discapacidad o una alteración severa de la calidad de vida del paciente.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento quirúrgico cardiovascular, la cirugía cardíaca de reemplazo de la válvula tricúspide es la técnica de elección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y es el único tratamiento disponible cuando el SC genera una afectación tricuspídea relevante, teniendo en cuenta que para llevar a cabo este tipo de cirugía, en el paciente que presenta metástasis, estas y los síntomas vasomotores deben estar controlados.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1488 "Ancho" => 1757 "Tamanyo" => 272583 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecocardiograma transtorácico. <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>A: en el plano paraesternal longitudinal de entrada cavidades derechas, se observa una válvula tricúspide con valvas engrosadas y rígidas que no coaptan. <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>B: en el estudio Doppler color se observa una insuficiencia tricuspídea severa. <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>C: válvula aórtica engrosada y apertura en cúpula con estenosis moderada e insuficiencia ligera. <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>D: válvula mitral engrosada y también con apertura en cúpula e insuficiencia ligera.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1467 "Ancho" => 1757 "Tamanyo" => 216565 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A-B: Imagen de tomografía computarizada. <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>A: a nivel de tórax con derrame pleural derecho. <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>B: a nivel abdominal, hígado con múltiples imágenes de metástasis y ascitis. 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2024 Junio | 32 | 5 | 37 |
2024 Mayo | 57 | 4 | 61 |
2024 Abril | 35 | 8 | 43 |
2024 Marzo | 48 | 5 | 53 |
2024 Febrero | 72 | 2 | 74 |
2024 Enero | 72 | 5 | 77 |
2023 Diciembre | 56 | 9 | 65 |
2023 Noviembre | 65 | 8 | 73 |
2023 Octubre | 114 | 9 | 123 |
2023 Septiembre | 76 | 2 | 78 |
2023 Agosto | 60 | 6 | 66 |
2023 Julio | 107 | 3 | 110 |
2023 Junio | 73 | 2 | 75 |
2023 Mayo | 83 | 7 | 90 |
2023 Abril | 60 | 5 | 65 |
2023 Marzo | 78 | 0 | 78 |
2023 Febrero | 47 | 4 | 51 |
2023 Enero | 45 | 6 | 51 |
2022 Diciembre | 35 | 6 | 41 |
2022 Noviembre | 38 | 6 | 44 |
2022 Octubre | 34 | 7 | 41 |
2022 Septiembre | 42 | 7 | 49 |
2022 Agosto | 41 | 12 | 53 |
2022 Julio | 31 | 8 | 39 |
2022 Junio | 26 | 5 | 31 |
2022 Mayo | 29 | 7 | 36 |
2022 Abril | 17 | 6 | 23 |
2022 Marzo | 40 | 8 | 48 |
2022 Febrero | 37 | 2 | 39 |
2022 Enero | 38 | 13 | 51 |
2021 Diciembre | 43 | 11 | 54 |
2021 Noviembre | 43 | 13 | 56 |
2021 Octubre | 54 | 19 | 73 |
2021 Septiembre | 57 | 10 | 67 |
2021 Agosto | 50 | 8 | 58 |
2021 Julio | 37 | 4 | 41 |
2021 Junio | 43 | 8 | 51 |
2021 Mayo | 37 | 4 | 41 |
2021 Abril | 70 | 19 | 89 |
2021 Marzo | 43 | 8 | 51 |
2021 Febrero | 34 | 11 | 45 |
2021 Enero | 37 | 11 | 48 |
2020 Diciembre | 39 | 8 | 47 |
2020 Noviembre | 38 | 11 | 49 |
2020 Octubre | 37 | 9 | 46 |
2020 Septiembre | 45 | 8 | 53 |
2020 Agosto | 56 | 11 | 67 |
2020 Julio | 43 | 10 | 53 |
2020 Junio | 39 | 13 | 52 |
2020 Mayo | 34 | 8 | 42 |
2020 Abril | 39 | 14 | 53 |
2020 Marzo | 27 | 11 | 38 |
2020 Febrero | 37 | 12 | 49 |
2020 Enero | 49 | 18 | 67 |
2019 Diciembre | 68 | 7 | 75 |
2019 Noviembre | 25 | 5 | 30 |
2019 Octubre | 51 | 2 | 53 |
2019 Septiembre | 36 | 3 | 39 |
2019 Agosto | 30 | 9 | 39 |
2019 Julio | 26 | 12 | 38 |
2019 Junio | 89 | 15 | 104 |
2019 Mayo | 236 | 18 | 254 |
2019 Abril | 91 | 14 | 105 |
2019 Marzo | 20 | 4 | 24 |
2019 Febrero | 34 | 12 | 46 |
2019 Enero | 10 | 5 | 15 |
2018 Diciembre | 13 | 9 | 22 |
2018 Noviembre | 19 | 7 | 26 |
2018 Octubre | 38 | 17 | 55 |
2018 Septiembre | 22 | 5 | 27 |
2018 Agosto | 26 | 9 | 35 |
2018 Julio | 31 | 8 | 39 |
2018 Junio | 23 | 3 | 26 |
2018 Mayo | 22 | 12 | 34 |
2018 Abril | 21 | 2 | 23 |
2018 Marzo | 8 | 2 | 10 |
2018 Febrero | 14 | 1 | 15 |
2018 Enero | 14 | 2 | 16 |
2017 Diciembre | 21 | 2 | 23 |
2017 Noviembre | 20 | 3 | 23 |
2017 Octubre | 25 | 11 | 36 |
2017 Septiembre | 46 | 16 | 62 |
2017 Agosto | 51 | 12 | 63 |
2017 Julio | 4 | 1 | 5 |
2017 Junio | 12 | 13 | 25 |
2017 Mayo | 9 | 13 | 22 |
2017 Abril | 0 | 4 | 4 |