Anomalía de Uhl. Informe de un caso con correlación anátomo-ecocardiográfica
Uhl´s anomaly. A case report with anatomoechocardiographic correlation
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Ecocardiograma bidimensional y Doppler color en los planos parasternal largo y apical cuatro cámaras, que muestra la hendidura de la valva anterior de la válvula mitral (flechas blancas) con insuficiencia mitral severa (cabezas de flecha). El septum interventricular tiene un aspecto granuloso Abreviaturas: ADAurícula derecha, VD-Ventrículo derecho, VI-Ventrículo izquierdo, Ao-Aorta. Figura 1B. Imagen ecocardiográfica en eje corto parasternal a nivel de ambos ventrículos, con aspecto en panal de abeja en la cavidad ventricular izquierda y como el color penetra dentro de los recesos inter-trabeculares, en las porciones medioapicales del ventrículo izquierdo. 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Las manifestaciones clínicas se presentan con mayor frecuencia en la infancia que en la vida adulta.<span class="elsevierStyleSup">2</span></p><p class="elsevierStylePara">La primera descripción de esta entidad fue hecha por Uhl en 1952;<span class="elsevierStyleSup">1</span> desde entonces, se han reportado casos esporádicos o series pequeñas, desde la etapa prenatal<span class="elsevierStyleSup">3-4</span> hasta la vida adulta,<span class="elsevierStyleSup">5-6</span> muchas de ellas como hallazgos <span class="elsevierStyleItalic">postmortem</span>.<span class="elsevierStyleSup">7</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n02-13153403fig1.jpg" alt="TABLA DE ABREVIATURAS"></img></p><p class="elsevierStylePara">El propósito de este trabajo es presentar el caso clínico de un paciente con anomalía de Uhl, describir sus hallazgos ecocardiográficos y correlacionarlos con una pieza anatómica de la colección de patología del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Informe del caso</span></p><p class="elsevierStylePara">Paciente masculino de 33 años de edad con antecedente de disnea de grandes esfuerzos desde los 20 años de edad, sin tratamiento médico. Acudió al hospital por presentar deterioro de su clase funcional, con disnea de medianos esfuerzos y dolor en región torácica de intensidad 4/10. A la exploración física se evidenció ingurgitación yugular grado III/IV y signos de derrame pleural izquierdo. El choque de la punta se palpó en la unión del sexto espacio intercostal y la línea axilar anterior. Se auscultó soplo holosistólico en mesocardio grado II/IV. Se identificó hepatoesplenomegalia con reflujo hepatoyugular y edema de miembros inferiores. Los exámenes de laboratorio y el estudio de líquido pleural, posterior a una toracentesis, no demostraron datos de tuberculosis u otra enfermedad infecciosa. El electrocardiograma en ritmo nodal, AQRS +30º, imagen de bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His y predominio de fuerzas ventriculares izquierdas, ondas T negativas de V1 y V4, de ramas simétricas, con intervalo QT de 470 ms. Destaca un trastorno de conducción intraventricular caracterizado por empastamiento y muescas al final de los complejos QRS, principalmente en derivaciones que exploran el ventrículo derecho (aVR, V1-V3) (<span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n02-13153403fig2.jpg" alt="Figura 1. Electrocardiograma de superficie en ritmo nodal, con predominio de fuerzas ventriculares izquierdas con ángulo del QRS a +30° e imagen de bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span> Electrocardiograma de superficie en ritmo nodal, con predominio de fuerzas ventriculares izquierdas con ángulo del QRS a +30° e imagen de bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio ecocardiográfico el corazón se encontró en <span class="elsevierStyleItalic">situs solitus</span>, con concordancia auriculoventricular y ventrículoarterial; dilatación importante de las cavidades derechas: aurícula derecha de 88 x 77 mm de diámetro, anillo tricuspídeo dilatado (53 mm) y con insuficiencia tricuspídea secundaria importante (<span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>), las valvas de la válvula tricúspide se observaron de características normales y con adecuada implantación, y el ventrículo derecho presentó paredes delgadas y de contornos irregulares; la válvula pulmonar de aspecto normal, sin dilatación del anillo, tronco y ramas de la arteria pulmonar (<span class="elsevierStyleBold">Figura 3</span>). Se detectó movimiento septal paradójico tipo A y la función sistólica ventricular izquierda era normal. El paciente está actualmente en clase funcional NYHA I, en tratamiento con diuréticos y restricción hídrica y la conducta clínica en el momento es expectante, con vigilancia sobre la evolución del paciente. </p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n02-13153403fig3.jpg" alt="Figura 2. Ecocardiograma transtorácico bidimensional y con Doppler color en el plano subcostal, que muestra adecuada implantación de las valvas a nivel del anillo tricuspídeo e insuficiencia tricuspídea laminar de grado severo (flechas). "></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2. </span>Ecocardiograma transtorácico bidimensional y con Doppler color en el plano subcostal, que muestra adecuada implantación de las valvas a nivel del anillo tricuspídeo e insuficiencia tricuspídea laminar de grado severo (flechas). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n02-13153403fig4.jpg" alt="Figura 3. Imágenes transtorácicas bidimensionales en eje subcostal en las que se observa la dilatación de cavidades derechas, adelgazamiento de la pared libre del ventrículo derecho (flechas blancas) con contorno irregular (flecha negra) y las válvulas tricúspide y pulmonar de apariencia normal, sin dilatación del anillo pulmonar ni del tronco o ramas de la arteria pulmonar. "></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span> Imágenes transtorácicas bidimensionales en eje subcostal en las que se observa la dilatación de cavidades derechas, adelgazamiento de la pared libre del ventrículo derecho (flechas blancas) con contorno irregular (flecha negra) y las válvulas tricúspide y pulmonar de apariencia normal, sin dilatación del anillo pulmonar ni del tronco o ramas de la arteria pulmonar. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Descripción de la pieza anatómica</span></p><p class="elsevierStylePara">La pieza anatómica equivalente, se encontró en <span class="elsevierStyleItalic">situs solitus</span>, retornos venosos pulmonares y sistémicos normales, las conexiones atrioventriculares y ventriculoarteriales de tipo concordantes. Aurícula derecha con gran dilatación. Anillo tricuspídeo dilatado; la válvula tricúspide con sus tres valvas de características normales, en el aspecto interno del ventrículo derecho se observó el septo interventricular con sus características trabeculaciones gruesas y la pared libre del ventrículo, se observó muy adelgazada, con zonas en las cuales no se visualizó tejido miocárdico, sólo pericardio y endocardio (<span class="elsevierStyleBold">Figura 4A y 4B</span>). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n02-13153403fig5.jpg" alt="Figura 4A. Pieza anatómica vista desde su aspecto externo en la cual se observa dilatación auricular derecha y la apariencia delgada e irregular del ventrículo derecho. B. Pieza anatómica vista desde su aspecto interno en la cual se observan zonas con ausencia de miocardio ventricular derecho con aposición de epicardio y endocardio. "></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4A. </span>Pieza anatómica vista desde su aspecto externo en la cual se observa dilatación auricular derecha y la apariencia delgada e irregular del ventrículo derecho. <span class="elsevierStyleBold">B.</span> Pieza anatómica vista desde su aspecto interno en la cual se observan zonas con ausencia de miocardio ventricular derecho con aposición de epicardio y endocardio. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Correlación anátomo-ecocardiográfica </span></p><p class="elsevierStylePara">Al compararse los hallazgos ecocardiográficos con la pieza anatómica equivalente, se encontró que estos eran concordantes. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusión</span></p><p class="elsevierStylePara">La anomalía de Uhl tiene como característica morfológica la ausencia de miocardio de la pared ventricular derecha, la cual está compuesta por una superficie de endocardio y epicardio sin interposición de ningún otro tejido.<span class="elsevierStyleSup">1</span> Al parecer la causa es una falla en el desarrollo embrionario. Hipótesis más recientes, sustentadas por estudios de biología molecular, sugieren que el miocardio ventricular derecho puede desaparecer como consecuencia de un proceso de apoptosis de los miocitos ventriculares derechos.<span class="elsevierStyleSup">2</span> Debido a la ausencia del miocardio, la función ventricular derecha recae en la aurícula derecha, que sufre hipertrofia y dilatación, aumentando la presión venosa que se manifiesta con plétora yugular, hepatomegalia, edema, disnea y deterioro progresivo de la clase funcional, como se describe en nuestro paciente. </p><p class="elsevierStylePara">El ecocardiograma fue de gran valor para definir las características morfológicas y funcionales del ventrículo derecho, así como de las válvulas tricúspide y pulmonar y la correlación anátomo-ecocardiográfica nos permitió una mejor comprensión de esta anomalía, al presentar hallazgos característicos como los observados en el estudio ecocardiográfico. </p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras entidades patológicas que cursan con ausencia de miocardio ventricular derecho, como la anomalía de Ebstein, la ausencia de la válvula tricúspide y principalmente la displasia arritmogénica del ventrículo derecho. En la anomalía de Ebstein ocurre un adosamiento de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide, con lo que el orificio funcional queda en un plano inferior al anillo tricuspideo verdadero. En la ausencia de la válvula tricúspide la conexión auriculoventricular derecha no es resguardada por la válvula tricuspídea debido a la ausencia de las tres valvas, cuerdas tendinosas y músculos papilares. En esta malformación siempre se presenta fibrosis en la pared libre del ventrículo derecho, se asocia con atresia de la válvula pulmonar y respeta el septum interventricular. Estas características especiales la distinguen de la anomalía de Uhl.<span class="elsevierStyleSup">3</span></p><p class="elsevierStylePara">En la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, la pared de esta cavidad está infiltrada por tejido fibroadiposo y presenta zonas de miocardio en parches. En la anomalía de Uhl, la ausencia de tejido adiposo se demuestra mediante resonancia magnética, la cual contribuye al diagnóstico diferencial.<span class="elsevierStyleSup">6 </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones</span></p><p class="elsevierStylePara">La correlación anátomo-ecocardiográfica fue precisa y permite un mejor conocimiento de esta patología. </p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia:</span> Nilda Espinola Zavaleta.<br></br> Ecocardiografía en Consulta Externa del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Juan Badiano N° 1, Colonia Sección XVI, Tlalpan, 14080. México D. F.<br></br> Teléfono: (55) 5573 2911 Ext. 1496, Fax (55) 5485 1568.<br></br><span class="elsevierStyleItalic">Correo electrónico:</span><a href="mailto:niesza2001@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs">niesza2001@hotmail.com</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 16 de junio de 2009;<br></br> aceptado el 19 de noviembre de 2009. </p>" "pdfFichero" => "293v80n02a13153403pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec192630" "palabras" => array:1 [ 0 => "Anomalía de Uhl; Ecocardiografía; Anatomopatología; México" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec192631" "palabras" => array:1 [ 0 => "Uhl´s anomaly, echocardiography, pathology, Mexico" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La anomalía de Uhl es una cardiopatía congénita rara, que se caracteriza por la ausencia casi total de miocardio en la pared libre del ventrículo derecho; las válvulas tricúspide y pulmonar se mantienen morfológicamente normales. El propósito de este trabajo es presentar el caso clínico de un paciente con anomalía de Uhl, describir los hallazgos ecocardiográficos encontrados y realizar una correlación anátomo-ecocardiográfica, con una pieza anatómica equivalente. Presentamos el caso de un paciente adulto de 33 años de edad con sospecha de comunicación interauricular, en clase funcional II NYHA y datos clínicos de insuficiencia cardiaca derecha. En el ecocardiograma se encontró una gran dilatación del ventrículo derecho, con paredes lisas y delgadas; válvulas tricúspide y pulmonar dentro de límites normales. Se estableció el diagnóstico de anomalía de Uhl. Se realizó una correlación anátomo-ecocardiográfica con una pieza anatómica equivalente de la colección patológica del instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Conclusiones: La anomalía de Uhl es una entidad rara. El juicio clínico y el estudio ecocardiográfico son herramientas fundamentales para su diagnóstico. La correlación anatómica-ecocardiográfica fue precisa y permitió un mejor conocimiento de esta anomalía." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Uhl´s anomaly is an uncommon malformation of the right ventricle, which is characterized by the absence of the myocardium in the right ventricular free wall, while the tricuspid and pulmonary valves are morphologically normal. The aim of this work was to present a clinical case of a patient with Uhl´s anomaly, to describe the echocardiographic findings and to perform an anatomoechocardiographic correlation with a corresponding specimen. This is a case report of a 33 year old man with suspicion of atrial septal defect, who was in functional class II of the NYHA and presented signs of right ventricular failure. The echocardiogram showed dilation of the right cavities, the free wall of the right ventricle was thin and smooth, and the tricuspid and pulmonary valves were normal, which prompted the diagnosis of Uhl´s anomaly. Also, an anatomoechocardiographic correlation was done with an equivalent specimen of the Embryology Department from the Instituto Nacional de Cardiologia Ignacio Chavez´s collection. Conclusions: Uhl´s anomaly is an extremely rare entity. The clinical findings and echocardiography are the main tools for its diagnosis. The anatomoechocardiographic correlation was precise and allowed a better understanding of this anomaly." ] ] "multimedia" => array:5 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "TABLA" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "293v80n02-13153403fig1.jpg" "imagenAlto" => 420 "imagenAncho" => 533 "imagenTamanyo" => 34774 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "DE ABREVIATURAS" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "293v80n02-13153403fig2.jpg" "Alto" => 1233 "Ancho" => 1920 "Tamanyo" => 634629 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Electrocardiograma de superficie en ritmo nodal, con predominio de fuerzas ventriculares izquierdas con ángulo del QRS a +30° e imagen de bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "293v80n02-13153403fig3.jpg" "Alto" => 879 "Ancho" => 1866 "Tamanyo" => 186180 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Ecocardiograma transtorácico bidimensional y con Doppler color en el plano subcostal, que muestra adecuada implantación de las valvas a nivel del anillo tricuspídeo e insuficiencia tricuspídea laminar de grado severo (flechas)." ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "293v80n02-13153403fig4.jpg" "Alto" => 1020 "Ancho" => 1804 "Tamanyo" => 198412 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Imágenes transtorácicas bidimensionales en eje subcostal en las que se observa la dilatación de cavidades derechas, adelgazamiento de la pared libre del ventrículo derecho (flechas blancas) con contorno irregular (flecha negra) y las válvulas tricúspide y pulmonar de apariencia normal, sin dilatación del anillo pulmonar ni del tronco o ramas de la arteria pulmonar." ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "fig4" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "293v80n02-13153403fig5.jpg" "Alto" => 1195 "Ancho" => 1850 "Tamanyo" => 271744 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "A. 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Información del artículo
ISSN: 14059940Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 29 | 2 | 31 |
| 2024 Octubre | 184 | 7 | 191 |
| 2024 Septiembre | 239 | 9 | 248 |
| 2024 Agosto | 173 | 7 | 180 |
| 2024 Julio | 190 | 3 | 193 |
| 2024 Junio | 215 | 8 | 223 |
| 2024 Mayo | 162 | 3 | 165 |
| 2024 Abril | 178 | 5 | 183 |
| 2024 Marzo | 148 | 10 | 158 |
| 2024 Febrero | 178 | 9 | 187 |
| 2024 Enero | 323 | 12 | 335 |
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| 2010 Marzo | 686 | 0 | 686 |
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