Importancia del binomio corazón-cerebro en el manejo integral de las cardiopatías congénitas

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Dentro de ellos destacan las malformaciones del Sistema Nervioso Central estructurales y funcionales, como lo estableció Mckusick de la Universidad de Johns Hopkins en Baltimore durante la segunda mitad del siglo pasado en la que documentó más de 10 000 condiciones clínicas multisistémicas.2 Los defectos o alteraciones de la migración neuronal son las malformaciones más frecuentes del sistema nervioso. La migración embrional es una etapa que se da con el cierre del tubo neural y la formación de las vesículas telencefálicas (necesarias para la formación de hemisferios y cuerpo calloso).3 Dicha migración acontece entre la doceava y vigésima semana de gestación, y son oleadas sucesivas que de manera ordenada, de la línea media hacia la superficie, van a situarse desde el epéndimo ventricular hasta la corteza, guiadas por el sistema glial, que en esta etapa actúa a manera de radar cuya función es guiar a las neuronas migratorias en su viaje, mediante mediadores químicos específicos hasta alcanzar su lugar definitivo en la neocorteza.4 Así, nuestro objetivo fue el vincular en términos morfológicos y funcionales dos alteraciones en la organogénesis que con mucha frecuencia se asocian y que es necesario evaluar conjuntamente: corazón y cerebro; tanto de origen genético como secundarias a procedimientos terapéuticos. Con este fin, se presenta un caso que por sus características y evolución nos dio pauta para replantear la necesidad de una mayor integración de disciplinas en el ámbito de las cardiopatías congénitas.5,6 Informe del casoSe trata de un lactante menor de tres meses de edad, originario del Estado de México, sin antecedentes perinatales de importancia. Presentó un cuadro clínico que inició desde su nacimiento y se caracterizó por episodios de diaforesis y cianosis relacionados al llanto.Fue atendido en un hospital pediátrico, donde le detectaron un soplo cardiaco, motivo por el cual fue trasladado a los tres días de vida, a nuestra institución para continuar su estudio y tratamiento.Al momento de su ingreso estaba taquicárdico (196 latidos por minuto), taquipnéico (59 respiraciones por minuto) y con saturación de oxígeno de 76% al aire ambiente. Al examen físico destacaba la presencia de un soplo sistólico paraesternal izquierdo alto, grado II/IV, con segundo ruido reforzado y ausencia de pulsos en miembros pélvicos. El electrocardiograma mostró signos de crecimiento biventricular de predominio derecho; y en la radiografía de tórax se evidenció una cardiomegalia moderada con índice cardio-torácico de 0.68, botón pulmonar prominente, y signos de hiperflujo pulmonar. Se le realizó una ecocardiografía que mostró una coartación aórtica con hipoplasia del arco aórtico asociada a un foramen oval primum permeable y comunicación interventricular perimembranosa. Con el objeto de aclarar la anatomía aórtica, se solicitó una tomografía computarizada (TC) que evidenció una coartación yuxtaductal de 3 mm de diámetro, de tipo tubular, asociada a un a hipoplasia del arco aórtico, además de los defectos septales interatrial e interventricular ya descritos.Se presentó el caso en sesión médico-quirúrgica, en donde se discutió la corrección quirúrgica en un tiempo, versus el abordaje conservador en dos etapas operatorias, y se optó por la segunda postura; decidiendo realizar una coartectomía extendida en una primera instancia asociado a un bandaje paliativo de la arteria pulmonar.6 La cirugía inicial se llevó a cabo al mes de vida del paciente a través de una toracotomía póstero-lateral izquierda; se realizó una coartectomía extendida con anastomosis término-terminal y un cerclaje de arteria pulmonar con una banda de politetrafluoroetileno de 24 mm de longitud.La evolución postoperatoria fue tórpida desde el punto de vista hemodinámico, con tendencia a la hipotensión y desaturación intermitentes que precipitaron un episodio de asistolia y paro cardiaco6 de dos minutos de duración a las 48 horas del postquirúrgico. Después de revertirlo se estableció un fallo importante de la función ventricular izquierda con alteraciones del ritmo. Posteriormente se agregaron datos de respuesta inflamatoria sistémica secundaria a una sepsis por Acinetobacter barmanii y Strentophomona maltophilia aislados en secreción bronquial, por lo que recibió tratamiento antimicrobiano de amplio espectro. Si bien la hemodinámica mejoró parcialmente y el cuadro séptico parecía haberse controlado, a los 21 días de posoperado, presentó un aumento significativo del débito por el drenaje pleural izquierdo que alcanzaba valores de 300 mL/día, con características macroscópicas y por laboratorio de quilotórax. Por este motivo se inició manejo médico que incluyó nutrición parenteral baja en lípidos por 15 días y administración de somatostatina, sin lograr un adecuado control del débito pleural. Ante esta refractariedad al tratamiento convencional, se decidió realizar una ligadura del conducto torácico por la misma vía de abordaje quirúrgico inicial. La evolución postoperatoria continuó siendo estacionaria, sin remisión completa del cuadro séptico ni mejoría hemodinámica, con necesidad de apoyo mecánico ventilatorio, por lo que se decidió completar la corrección quirúrgica de su patología intracardiaca.7,8 Es así que a los dos meses de vida, se le llevó nuevamente a cirugía, y a través de un abordaje por esternotomía media, se realizó el cierre quirúrgico de la comunicación interventricular con parche de pericardio bovino, cierre del foramen oval permeable por sutura primaria, y retiro del bandaje de arteria pulmonar. Si bien el paciente pudo salir de la circulación extracorpórea al primer intento, después del cierre esternal presentó deterioro hemodinámico y llegó hasta la actividad eléctrica sin pulso.7-11 Esto obligó a la reapertura esternal para dar masaje cardiaco directo; después de seis minutos de asistencia, el paciente salió del paro cardiaco en forma satisfactoria; pero para no precipitar otro deterioro hemodinámico, se decidió manejarlo con protocolo de esternón abierto. Después de seis días, las condiciones hemodinámicas se estabilizaron, y permitieron realizar el cierre esternal diferido.La evolución a partir de entonces fue tórpida, por sepsis persistente por Stentophomona maltophilia refractaria a tratamiento antimicrobiano. Se mantuvo hospitalizado por el lapso de un mes sin mejoría del estado hemodinámico ni ventilatorio. Requirió ventilación mecánica asistida sin lograr extubación por datos clínicos y radiográficos de broncodisplasia pulmonar.1,7,8Con el objeto de determinar daño a nivel del sistema nervioso central, fue sometido a un protocolo de valoración neurológica que incluyó una serie de estudios: electroencefalograma, resonancia magnética y tomografía por emisión de positrón. El electroencefalograma reveló disfunción eléctrica generalizada, de tipo bajo voltaje generalizado, alternando con punta/onda agudas, de mediando voltaje, difusas. La resonancia magnética mostró una atrofia cortical importante por la presencia de un quiste subaracnoideo gigante capaz de ejercer efecto de masa (Figura 1).12,13 La tomografía por emisión de positrón corroboró el importante daño funcional. <img src="293v80n04-13190041fig1.jpg" alt="Figura 1. Corte sagital de Resonancia Magnética que muestra atrofia fronto-parietal y quiste subaracnoideo visible entre la calota y el tejido neural."></img>Figura 1. Corte sagital de Resonancia Magnética que muestra atrofia fronto-parietal y quiste subaracnoideo visible entre la calota y el tejido neural.Después de tres meses de hospitalización, desarrolló deterioro hemodinámico progresivo por tendencia a la hipotensión y bradicardia, llegando al choque cardiogénico, insuficiencia renal secundaria, y falla orgánica múltiple. Finalmente, en las últimas 24 horas desarrolló edema generalizado, acidosis mixta y trastornos del ritmo cardiaco que lo llevaron a paro cardiorespiratorio, y motivaron maniobras avanzadas de reanimación durante 25 minutos sin respuesta, por lo que se declaró la defunción.Con el debido consentimiento de los familiares del paciente, se solicitó estudio post-mortem (necropsia total), en la cual se evidenció: 1. Menor con facies característica 2. Paquigiria y microgiria macroscópicas (Figura 2).<img src="293v80n04-13190041fig2.jpg" alt="Figura 2. Microgiria y paquigiria occipitales (fosa posterior) macroanatómicas."></img>Figura 2. Microgiria y paquigiria occipitales (fosa posterior) macroanatómicas.a. Atrofia cerebral macroscópica (Figura 3). <img src="293v80n04-13190041fig3.jpg" alt="Figura 3. Atrofia del segmento parietal y frontal"></img>Figura 3. Atrofia del segmento parietal y frontalb. Asimetría olivar. 3. Trastorno migratorio (Figuras 4 y 5). <img src="293v80n04-13190041fig4.jpg" alt="Figura 4. Corteza cerebelosa con despoblación neuronal."></img>Figura 4. Corteza cerebelosa con despoblación neuronal.<img src="293v80n04-13190041fig5.jpg" alt="Figura 5. Hipocampo izquierdo con despoblación neuronal."></img>Figura 5. Hipocampo izquierdo con despoblación neuronal.4. Quiste subaracnoideo con efecto de masa DiscusiónEn el binomio corazón-cerebro se plantea un paradigma: dentro de la ya compleja tarea de reparar corazones a nivel anatómico y funcional, se añade el problema del daño que resulta en el sistema nervioso central. Es necesario considerar este binomio por razones éticas y de criterio clínico integral, bajo condiciones económicas precarias, tanto de los pacientes cuyas condiciones de pobreza son bien conocidas, como debido a las limitaciones presupuestales institucionales.3,4En el caso que nos ocupa: los trastornos migratorios, en sus variantes de paquigiria y microgiria, consecuencia de la deficiencia en la formación de la totalidad de las capas de la corteza, tanto cerebrales como cerebelosas, nos ofrecen un panorama de mal pronóstico, aunado a las condiciones de insultos repetidos al sistema nervioso, por los procedimientos ya descritos.3,10,14,15Antes del nacimiento, pudiera considerarse un mecanismo común en el desarrollo cardiovascular y del sistema nervioso como se han descrito en varios síndromes (Miller-Dieker, alteración del fragmento distal del cromosoma 17, síndrome de Down y Síndrome de Goldberg-Shoprintzen, entre otros). Las cardiopatías congénitas pueden afectar la hemodinamia cerebral, fenómeno que puede ocurrir en diferentes momentos del desarrollo del cerebro. En la deleción del cromosoma 22q11, la gran variedad de anomalías es muy amplia. Una polimicrogiria puede ser causada también por isquemias focales prenatales secundarias a enfermedad cardiaca. La resonancia per se puede pasar por alto afecciones metabólicas y de microestructura cerebral, distintas de las del recién nacido a término con lesión por hipoxia-isquemia.16-20Todas estas consideraciones son relevantes en el preoperatorio. Las lesiones que derivan de hipoxia secundaria a los procedimientos tienen una historia natural diferente de aquellos cambios en la corteza cerebral que derivan de los cambios de estructura original y que acontecen en el siguiente orden: capa uno (o marginal); seguida de la capa siete (transitoria) posteriormente de la dos a la seis, en orden inverso a la numeración. Las neuronas tienen su destino marcado genéticamente, pero hay múltiples factores que pueden colaborar al fallo, a la migración interrumpida, desviada o a la que no acontece o no se detiene.1,3 Es esta integridad la que permite establecer pronósticos para la toma de decisiones de inclusión y exclusión de pacientes en función de costo/beneficio en su mejor interés, de la sociedad y de los recursos a nuestro alcance, a fin de optimizar las acciones médico-quirúrgicas.No pueden tomarse decisiones en un entorno de malformaciones sin visión integral y multidisciplinaria. Hay factores sistémicos que determinan buenas o tórpidas evoluciones, si ignoramos áreas como las de Sistema Nervioso, criterios genéticos, neurológicos o neuropsiquiátricos, considerando que esta última disciplina se ocupa y trabaja con seis capas de corteza y conexiones, embriológicos, de anatomía patológica y gabinetes (como la resonancia magnética, tomografía computarizada CT/PET, tractografía, medicina nuclear, mapa cerebral y hasta tomografía por emisión de un solo fotón).21 De particular interés en casos de esta naturaleza, resultan la espectroscopia por RM, que junto con la patología clínica de marcadores como glutamato, enolasa neural, acetil aspartato, mio-inositol, creatina y colina,22 y la proteína S100B (si no ha habido procedimientos hipotémicos),23 que por caros que resulten, pueden dirigir las acciones a una mayor eficiencia, tanto a nivel clínico como quirúrgico y con mejores resultados para el paciente en términos de vida, calidad de la misma e inversión de recursos que a la postre, resultan más económicos en toda la extensión del término.<hr></hr>Correspondencia: Luis A. Pando Orellana, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Centro para la Atención en Lesiones Cerebrales S. C. Artemio del Valle Arizpe núm. 16-101, Col. Del Valle. México, D. F. Teléfono: 55 23 26 84. Correo electrónico:<a href="mailto:drpando@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs">drpando@hotmail.com</a>Recibido el 11 de noviembre de 2009; aceptado el 18 de marzo de 2010." 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El manejo consistió en la corrección de la cardiopatía congénita en dos tiempos quirúrgicos sin haber profundizado en la evaluación neurológica preoperatoria. El paciente desarrolló múltiples complicaciones perioperatorias que incluyeron paro cardiaco en dos ocasiones, reconexiones consecutivas a circulación extracorpórea, tamponamiento cardiaco, quilotórax y choque séptico. Concomitante a las complicaciones postoperatorias, se realizó una evaluación neurológica secundaria bajo un protocolo de abordaje neurológico que consistió en electroencefalografía, resonancia nuclear magnética y tomografía por emisión de positrón (SPECT). De esta forma se detectó paquigiria con microgiria y se sospechó trastorno de migración celular cerebral. La evolución final fue hacia el deceso por falla multisistémica y la autopsia confirmó la patología neural, así como el pobre pronóstico para la función y la vida. 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A neurological protocol consisting in electroencephalography, brain magnetic resonance and Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) was practiced during the postoperative period, which detected microgyria with paquigyria and a cellular brain migration failure was suspected. The final outcome was death due to multisystemic failure and the autopsy confirmed the neurological disease, as well as poor life function prognosis. 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Estadísticas

Importance of the heart-brain binomial in the management of congenital heart disease

Luis A. Pando-Orellanaa, Alfonso Buendía-Hernándeza, Juan Calderón-Colmeneroa, José Antonio Razo-Pinetea, Emilia J. Patiñoa, Jorge Luis Cervantes-Salazarb, Aloha Meave-Gonzálezc, David Bialostozkyd, Iván Corral-Mejoradoe, Pedro José Curi-Curib

a Departamento de Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.

b Departamento de Cirugía de Congénitos en Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.

c Departamento de Resonancia Magnética, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.

d Departamento de Medicina Nuclear, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.

e Departamento de Patología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.

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La migraci&#243;n embrional es una etapa que se da con el cierre del tubo neural y la formaci&#243;n de las ves&#237;culas telencef&#225;licas &#40;necesarias para la formaci&#243;n de hemisferios y cuerpo calloso&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">3</span> Dicha migraci&#243;n acontece entre la doceava y vig&#233;sima semana de gestaci&#243;n&#44; y son oleadas sucesivas que de manera ordenada&#44; de la l&#237;nea media hacia la superficie&#44; van a situarse desde el ep&#233;ndimo ventricular hasta la corteza&#44; guiadas por el sistema glial&#44; que en esta etapa act&#250;a a manera de radar cuya funci&#243;n es guiar a las neuronas migratorias en su viaje&#44; mediante mediadores qu&#237;micos espec&#237;ficos hasta alcanzar su lugar definitivo en la neocorteza&#46;<span class="elsevierStyleSup">4 </span></p><p class="elsevierStylePara">As&#237;&#44; nuestro objetivo fue el vincular en t&#233;rminos morfol&#243;gicos y funcionales dos alteraciones en la organog&#233;nesis que con mucha frecuencia se asocian y que es necesario evaluar conjuntamente&#58; coraz&#243;n y cerebro&#59; tanto de origen gen&#233;tico como secundarias a procedimientos terap&#233;uticos&#46; Con este fin&#44; se presenta un caso que por sus caracter&#237;sticas y evoluci&#243;n nos dio pauta para replantear la necesidad de una mayor integraci&#243;n de disciplinas en el &#225;mbito de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas&#46;<span class="elsevierStyleSup">5&#44;6 </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Informe del caso</span></p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un lactante menor de tres meses de edad&#44; originario del Estado de M&#233;xico&#44; sin antecedentes perinatales de importancia&#46; Present&#243; un cuadro cl&#237;nico que inici&#243; desde su nacimiento y se caracteriz&#243; por episodios de diaforesis y cianosis relacionados al llanto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fue atendido en un hospital pedi&#225;trico&#44; donde le detectaron un soplo cardiaco&#44; motivo por el cual fue trasladado a los tres d&#237;as de vida&#44; a nuestra instituci&#243;n para continuar su estudio y tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al momento de su ingreso estaba taquic&#225;rdico &#40;196 latidos por minuto&#41;&#44; taquipn&#233;ico &#40;59 respiraciones por minuto&#41; y con saturaci&#243;n de ox&#237;geno de 76&#37; al aire ambiente&#46; Al examen f&#237;sico destacaba la presencia de un soplo sist&#243;lico paraesternal izquierdo alto&#44; grado II&#47;IV&#44; con segundo ruido reforzado y ausencia de pulsos en miembros p&#233;lvicos&#46; El electrocardiograma mostr&#243; signos de crecimiento biventricular de predominio derecho&#59; y en la radiograf&#237;a de t&#243;rax se evidenci&#243; una cardiomegalia moderada con &#237;ndice cardio-tor&#225;cico de 0&#46;68&#44; bot&#243;n pulmonar prominente&#44; y signos de hiperflujo pulmonar&#46; Se le realiz&#243; una ecocardiograf&#237;a que mostr&#243; una coartaci&#243;n a&#243;rtica con hipoplasia del arco a&#243;rtico asociada a un <span class="elsevierStyleItalic">foramen oval primum</span> permeable y comunicaci&#243;n interventricular perimembranosa&#46; Con el objeto de aclarar la anatom&#237;a a&#243;rtica&#44; se solicit&#243; una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; que evidenci&#243; una coartaci&#243;n yuxtaductal de 3 mm de di&#225;metro&#44; de tipo tubular&#44; asociada a un a hipoplasia del arco a&#243;rtico&#44; adem&#225;s de los defectos septales interatrial e interventricular ya descritos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se present&#243; el caso en sesi&#243;n m&#233;dico-quir&#250;rgica&#44; en donde se discuti&#243; la correcci&#243;n quir&#250;rgica en un tiempo&#44; <span class="elsevierStyleItalic">versus</span> el abordaje conservador en dos etapas operatorias&#44; y se opt&#243; por la segunda postura&#59; decidiendo realizar una coartectom&#237;a extendida en una primera instancia asociado a un bandaje paliativo de la arteria pulmonar&#46;<span class="elsevierStyleSup">6</span> La cirug&#237;a inicial se llev&#243; a cabo al mes de vida del paciente a trav&#233;s de una toracotom&#237;a p&#243;stero-lateral izquierda&#59; se realiz&#243; una coartectom&#237;a extendida con anastomosis t&#233;rmino-terminal y un cerclaje de arteria pulmonar con una banda de politetrafluoroetileno de 24 mm de longitud&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n postoperatoria fue t&#243;rpida desde el punto de vista hemodin&#225;mico&#44; con tendencia a la hipotensi&#243;n y desaturaci&#243;n intermitentes que precipitaron un episodio de asistolia y paro cardiaco<span class="elsevierStyleSup">6</span> de dos minutos de duraci&#243;n a las 48 horas del postquir&#250;rgico&#46; Despu&#233;s de revertirlo se estableci&#243; un fallo importante de la funci&#243;n ventricular izquierda con alteraciones del ritmo&#46; Posteriormente se agregaron datos de respuesta inflamatoria sist&#233;mica secundaria a una sepsis por <span class="elsevierStyleItalic">Acinetobacter barmanii y Strentophomona maltophilia</span> aislados en secreci&#243;n bronquial&#44; por lo que recibi&#243; tratamiento antimicrobiano de amplio espectro&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Si bien la hemodin&#225;mica mejor&#243; parcialmente y el cuadro s&#233;ptico parec&#237;a haberse controlado&#44; a los 21 d&#237;as de posoperado&#44; present&#243; un aumento significativo del d&#233;bito por el drenaje pleural izquierdo que alcanzaba valores de 300 mL&#47;d&#237;a&#44; con caracter&#237;sticas macrosc&#243;picas y por laboratorio de quilot&#243;rax&#46; Por este motivo se inici&#243; manejo m&#233;dico que incluy&#243; nutrici&#243;n parenteral baja en l&#237;pidos por 15 d&#237;as y administraci&#243;n de somatostatina&#44; sin lograr un adecuado control del d&#233;bito pleural&#46; Ante esta refractariedad al tratamiento convencional&#44; se decidi&#243; realizar una ligadura del conducto tor&#225;cico por la misma v&#237;a de abordaje quir&#250;rgico inicial&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n postoperatoria continu&#243; siendo estacionaria&#44; sin remisi&#243;n completa del cuadro s&#233;ptico ni mejor&#237;a hemodin&#225;mica&#44; con necesidad de apoyo mec&#225;nico ventilatorio&#44; por lo que se decidi&#243; completar la correcci&#243;n quir&#250;rgica de su patolog&#237;a intracardiaca&#46;<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span> Es as&#237; que a los dos meses de vida&#44; se le llev&#243; nuevamente a cirug&#237;a&#44; y a trav&#233;s de un abordaje por esternotom&#237;a media&#44; se realiz&#243; el cierre quir&#250;rgico de la comunicaci&#243;n interventricular con parche de pericardio bovino&#44; cierre del foramen oval permeable por sutura primaria&#44; y retiro del bandaje de arteria pulmonar&#46; Si bien el paciente pudo salir de la circulaci&#243;n extracorp&#243;rea al primer intento&#44; despu&#233;s del cierre esternal present&#243; deterioro hemodin&#225;mico y lleg&#243; hasta la actividad el&#233;ctrica sin pulso&#46;<span class="elsevierStyleSup">7-11</span> Esto oblig&#243; a la reapertura esternal para dar masaje cardiaco directo&#59; despu&#233;s de seis minutos de asistencia&#44; el paciente sali&#243; del paro cardiaco en forma satisfactoria&#59; pero para no precipitar otro deterioro hemodin&#225;mico&#44; se decidi&#243; manejarlo con protocolo de estern&#243;n abierto&#46; Despu&#233;s de seis d&#237;as&#44; las condiciones hemodin&#225;micas se estabilizaron&#44; y permitieron realizar el cierre esternal diferido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n a partir de entonces fue t&#243;rpida&#44; por sepsis persistente por <span class="elsevierStyleItalic">Stentophomona maltophilia</span> refractaria a tratamiento antimicrobiano&#46; Se mantuvo hospitalizado por el lapso de un mes sin mejor&#237;a del estado hemodin&#225;mico ni ventilatorio&#46; Requiri&#243; ventilaci&#243;n mec&#225;nica asistida sin lograr extubaci&#243;n por datos cl&#237;nicos y radiogr&#225;ficos de broncodisplasia pulmonar&#46;<span class="elsevierStyleSup">1&#44;7&#44;8</span></p><p class="elsevierStylePara">Con el objeto de determinar da&#241;o a nivel del sistema nervioso central&#44; fue sometido a un protocolo de valoraci&#243;n neurol&#243;gica que incluy&#243; una serie de estudios&#58; electroencefalograma&#44; resonancia magn&#233;tica y tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positr&#243;n&#46; El electroencefalograma revel&#243; disfunci&#243;n el&#233;ctrica generalizada&#44; de tipo bajo voltaje generalizado&#44; alternando con punta&#47;onda agudas&#44; de mediando voltaje&#44; difusas&#46; La resonancia magn&#233;tica mostr&#243; una atrofia cortical importante por la presencia de un quiste subaracnoideo gigante capaz de ejercer efecto de masa &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span> La tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positr&#243;n corrobor&#243; el importante da&#241;o funcional&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n04-13190041fig1.jpg" alt="Figura 1&#46; Corte sagital de Resonancia Magn&#233;tica que muestra atrofia fronto-parietal y quiste subaracnoideo visible entre la calota y el tejido neural&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1&#46; </span>Corte sagital de Resonancia Magn&#233;tica que muestra atrofia fronto-parietal y quiste subaracnoideo visible entre la calota y el tejido neural&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Despu&#233;s de tres meses de hospitalizaci&#243;n&#44; desarroll&#243; deterioro hemodin&#225;mico progresivo por tendencia a la hipotensi&#243;n y bradicardia&#44; llegando al choque cardiog&#233;nico&#44; insuficiencia renal secundaria&#44; y falla org&#225;nica m&#250;ltiple&#46; Finalmente&#44; en las &#250;ltimas 24 horas desarroll&#243; edema generalizado&#44; acidosis mixta y trastornos del ritmo cardiaco que lo llevaron a paro cardiorespiratorio&#44; y motivaron maniobras avanzadas de reanimaci&#243;n durante 25 minutos sin respuesta&#44; por lo que se declar&#243; la defunci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con el debido consentimiento de los familiares del paciente&#44; se solicit&#243; estudio post-mortem &#40;necropsia total&#41;&#44; en la cual se evidenci&#243;&#58; </p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Menor con facies caracter&#237;stica </p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Paquigiria y microgiria macrosc&#243;picas &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n04-13190041fig2.jpg" alt="Figura 2&#46; Microgiria y paquigiria occipitales &#40;fosa posterior&#41; macroanat&#243;micas&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2&#46; </span>Microgiria y paquigiria occipitales &#40;fosa posterior&#41; macroanat&#243;micas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">a&#46; Atrofia cerebral macrosc&#243;pica &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3</span>&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n04-13190041fig3.jpg" alt="Figura 3&#46; Atrofia del segmento parietal y frontal"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3&#46;</span> Atrofia del segmento parietal y frontal</p><p class="elsevierStylePara">b&#46; Asimetr&#237;a olivar&#46; </p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Trastorno migratorio &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 4 </span>y <span class="elsevierStyleBold">5</span>&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n04-13190041fig4.jpg" alt="Figura 4&#46; Corteza cerebelosa con despoblaci&#243;n neuronal&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4&#46;</span> Corteza cerebelosa con despoblaci&#243;n neuronal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v80n04-13190041fig5.jpg" alt="Figura 5&#46; Hipocampo izquierdo con despoblaci&#243;n neuronal&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 5&#46;</span> Hipocampo izquierdo con despoblaci&#243;n neuronal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Quiste subaracnoideo con efecto de masa </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">En el binomio coraz&#243;n-cerebro se plantea un paradigma&#58; dentro de la ya compleja tarea de reparar corazones a nivel anat&#243;mico y funcional&#44; se a&#241;ade el problema del da&#241;o que resulta en el sistema nervioso central&#46; Es necesario considerar este binomio por razones &#233;ticas y de criterio cl&#237;nico integral&#44; bajo condiciones econ&#243;micas precarias&#44; tanto de los pacientes cuyas condiciones de pobreza son bien conocidas&#44; como debido a las limitaciones presupuestales institucionales&#46;<span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></p><p class="elsevierStylePara">En el caso que nos ocupa&#58; los trastornos migratorios&#44; en sus variantes de paquigiria y microgiria&#44; consecuencia de la deficiencia en la formaci&#243;n de la totalidad de las capas de la corteza&#44; tanto cerebrales como cerebelosas&#44; nos ofrecen un panorama de mal pron&#243;stico&#44; aunado a las condiciones de insultos repetidos al sistema nervioso&#44; por los procedimientos ya descritos&#46;<span class="elsevierStyleSup">3&#44;10&#44;14&#44;15</span></p><p class="elsevierStylePara">Antes del nacimiento&#44; pudiera considerarse un mecanismo com&#250;n en el desarrollo cardiovascular y del sistema nervioso como se han descrito en varios s&#237;ndromes &#40;Miller-Dieker&#44; alteraci&#243;n del fragmento distal del cromosoma 17&#44; s&#237;ndrome de Down y S&#237;ndrome de Goldberg-Shoprintzen&#44; entre otros&#41;&#46; Las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas pueden afectar la hemodinamia cerebral&#44; fen&#243;meno que puede ocurrir en diferentes momentos del desarrollo del cerebro&#46; En la deleci&#243;n del cromosoma 22q11&#44; la gran variedad de anomal&#237;as es muy amplia&#46; Una polimicrogiria puede ser causada tambi&#233;n por isquemias focales prenatales secundarias a enfermedad cardiaca&#46; La resonancia <span class="elsevierStyleItalic">per se</span> puede pasar por alto afecciones metab&#243;licas y de microestructura cerebral&#44; distintas de las del reci&#233;n nacido a t&#233;rmino con lesi&#243;n por hipoxia-isquemia&#46;<span class="elsevierStyleSup">16-20</span></p><p class="elsevierStylePara">Todas estas consideraciones son relevantes en el preoperatorio&#46; Las lesiones que derivan de hipoxia secundaria a los procedimientos tienen una historia natural diferente de aquellos cambios en la corteza cerebral que derivan de los cambios de estructura original y que acontecen en el siguiente orden&#58; capa uno &#40;o marginal&#41;&#59; seguida de la capa siete &#40;transitoria&#41; posteriormente de la dos a la seis&#44; en orden inverso a la numeraci&#243;n&#46; Las neuronas tienen su destino marcado gen&#233;ticamente&#44; pero hay m&#250;ltiples factores que pueden colaborar al fallo&#44; a la migraci&#243;n interrumpida&#44; desviada o a la que no acontece o no se detiene&#46;<span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span> Es esta integridad la que permite establecer pron&#243;sticos para la toma de decisiones de inclusi&#243;n y exclusi&#243;n de pacientes en funci&#243;n de costo&#47;beneficio en su mejor inter&#233;s&#44; de la sociedad y de los recursos a nuestro alcance&#44; a fin de optimizar las acciones m&#233;dico-quir&#250;rgicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No pueden tomarse decisiones en un entorno de malformaciones sin visi&#243;n integral y multidisciplinaria&#46; Hay factores sist&#233;micos que determinan buenas o t&#243;rpidas evoluciones&#44; si ignoramos &#225;reas como las de Sistema Nervioso&#44; criterios gen&#233;ticos&#44; neurol&#243;gicos o neuropsiqui&#225;tricos&#44; considerando que esta &#250;ltima disciplina se ocupa y trabaja con seis capas de corteza y conexiones&#44; embriol&#243;gicos&#44; de anatom&#237;a patol&#243;gica y gabinetes &#40;como la resonancia magn&#233;tica&#44; tomograf&#237;a computarizada CT&#47;PET&#44; tractograf&#237;a&#44; medicina nuclear&#44; mapa cerebral y hasta tomograf&#237;a por emisi&#243;n de un solo fot&#243;n&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">21</span> De particular inter&#233;s en casos de esta naturaleza&#44; resultan la espectroscopia por RM&#44; que junto con la patolog&#237;a cl&#237;nica de marcadores como glutamato&#44; enolasa neural&#44; acetil aspartato&#44; mio-inositol&#44; creatina y colina&#44;<span class="elsevierStyleSup">22</span> y la prote&#237;na S100B &#40;si no ha habido procedimientos hipot&#233;micos&#41;&#44;<span class="elsevierStyleSup">23</span> que por caros que resulten&#44; pueden dirigir las acciones a una mayor eficiencia&#44; tanto a nivel cl&#237;nico como quir&#250;rgico y con mejores resultados para el paciente en t&#233;rminos de vida&#44; calidad de la misma e inversi&#243;n de recursos que a la postre&#44; resultan m&#225;s econ&#243;micos en toda la extensi&#243;n del t&#233;rmino&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58;</span> Luis A&#46; Pando Orellana&#44; <br></br> Instituto Nacional de Cardiolog&#237;a Ignacio Ch&#225;vez&#44; Centro para la Atenci&#243;n en Lesiones Cerebrales S&#46; C&#46; Artemio del Valle Arizpe n&#250;m&#46; 16-101&#44; Col&#46; Del Valle&#46; M&#233;xico&#44; D&#46; F&#46; <br></br> Tel&#233;fono&#58; 55 23 26 84&#46; <br></br><span class="elsevierStyleItalic">Correo electr&#243;nico&#58;</span><a href="mailto&#58;drpando&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs">drpando&#64;hotmail&#46;com</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 11 de noviembre de 2009&#59;<br></br> aceptado el 18 de marzo de 2010&#46;</p>"
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Información del artículo

ISSN: 14059940
Idioma original: Español

Datos actualizados diariamente

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2017 Noviembre	7	3	10
2017 Octubre	16	1	17
2017 Septiembre	12	2	14
2017 Agosto	13	7	20
2017 Julio	16	4	20
2017 Junio	15	3	18
2017 Mayo	23	3	26
2017 Abril	17	2	19
2017 Marzo	22	27	49
2017 Febrero	26	6	32
2017 Enero	9	2	11
2016 Diciembre	23	7	30
2016 Noviembre	32	7	39
2016 Octubre	46	9	55
2016 Septiembre	19	1	20
2016 Agosto	14	1	15
2016 Julio	25	5	30
2016 Junio	69	13	82
2016 Mayo	78	7	85
2016 Abril	64	7	71
2016 Marzo	72	11	83
2016 Febrero	86	13	99
2016 Enero	62	10	72
2015 Diciembre	75	16	91
2015 Noviembre	56	6	62
2015 Octubre	58	19	77
2015 Septiembre	62	17	79
2015 Agosto	89	9	98
2015 Julio	106	8	114
2015 Junio	59	1	60
2015 Mayo	105	4	109
2015 Abril	68	7	75
2015 Marzo	132	3	135
2015 Febrero	107	1	108
2015 Enero	73	4	77
2014 Diciembre	102	8	110
2014 Noviembre	69	3	72
2014 Octubre	95	2	97
2014 Septiembre	91	7	98
2014 Agosto	72	8	80
2014 Julio	62	3	65
2014 Junio	62	4	66
2014 Mayo	62	4	66
2014 Abril	71	2	73
2014 Marzo	84	1	85
2014 Febrero	63	3	66
2014 Enero	71	2	73
2013 Diciembre	70	4	74
2013 Noviembre	64	5	69
2013 Octubre	86	18	104
2013 Septiembre	60	18	78
2013 Agosto	66	33	99
2013 Julio	83	1	84
2013 Junio	15	0	15
2013 Mayo	21	0	21
2013 Abril	25	0	25
2013 Marzo	20	0	20
2013 Febrero	3	0	3
2013 Enero	2	0	2
2012 Diciembre	4	0	4
2012 Noviembre	2	0	2
2012 Octubre	3	0	3
2010 Septiembre	978	0	978

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