Rabdomioma cardiaco múltiple asociado a muerte intrauterina
Multiple cardiac rhabdomyoma associated to intrauterine death
Jorge A. Morales-Quispea, Nilda Espínola-Zavaletab, Rocío Caballero-Caballeroc, Guadalupe Brunner-Cruzd, Sergio Uribe Alcántarae
a Cardiólogo Pediatra Ecocardiografista, Hospital Materno Infantil del ISSEMyM.
b Cardiólogo Ecocardiografista, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Hospital ABC.
c Hematólogo, Centro Oncológico Estatal. ISSEMyM.
d Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Materno Infantil del ISSEMyM
e Hospital de Gineco-obstetricia N°4 Luis Castelazo Ayala. IMSS.
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Bader y colaboradores informan la asociación de rabdomiomas con esclerosis tuberosa hasta en 79% de los casos.<span class="elsevierStyleSup">4</span> Estos tumores han sido diagnosticados en la etapa prenatal con una evolución benigna, lo que ha permitido su vigilancia hasta el parto. Sin embargo, algunos casos han tenido desenlace fatal.<span class="elsevierStyleSup">5</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo</span></p><p class="elsevierStylePara">Presentar un caso de rabdomioma cardiaco múltiple, diagnosticado en la vida fetal y que ocasionó la muerte <span class="elsevierStyleItalic">in útero. </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Presentación del caso</span></p><p class="elsevierStylePara">Producto de la gesta dos, de madre de 26 años, quién se realizó ultrasonido obstétrico a las 22 semanas de gestación (SDG), en el que se demostró una masa intracardiaca en ventrículo izquierdo (<span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>). A las 28 SDG se efectúo un ecocardiograma fetal que mostró dos masas hiperecogénicas, sólidas y homogéneas: la más grande de 25 mm por 30 mm localizada en el septum interventricular con extensión hacia el ventrículo izquierdo y otra pequeña localizada en el ventrículo derecho. El eco-Doppler reveló insuficiencia de la válvula atrioventricular izquierda, sin evidencia de obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. La evolución clínica fetal fue sin alteraciones del ritmo cardiaco y con adecuada función ventricular hasta la semana 34, cuando la madre percibió disminución y ausencia de los movimientos fetales y el ultrasonido obstétrico corroboró la existencia de óbito fetal. </p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n03-90028658fig2.jpg" alt="Figura 1. Ultrasonido obstétrico realizado a las 28 SDG, que muestra una masa gigante hiperecogénica, homogénea, la cual involucra el septum interventricular y ocupa prácticamente todo el ventrículo izquierdo. "></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>. Ultrasonido obstétrico realizado a las 28 SDG, que muestra una masa gigante hiperecogénica, homogénea, la cual involucra el septum interventricular y ocupa prácticamente todo el ventrículo izquierdo. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Hallazgos anatomopatológicos</span>: El examen de autopsia encontró un feto masculino pretérmino, peso de 1600 g, con exfoliación epidérmica extensa (<span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>), el corazón tenía cardiomegalia e hipertrofia ventricular izquierda (<span class="elsevierStyleBold">Figura 3</span>) y en la ventriculotomia se observó una tumoración grande, firme, de color blanco, con bordes bien circunscritos que prácticamente ocupaba toda la cavidad ventricular izquierda (<span class="elsevierStyleBold">Figura 4</span>), involucrando por contigüidad a la válvula mitral, con obstrucción a la vía de salida ventricular. Se encontraron otras dos tumoraciones menores de localización intramural en ventrículo derecho (<span class="elsevierStyleBold">Figura 5</span>). La histopatología realizada mostró células grandes, poligonales que contienen numerosas vacuolas y abundante citoplasma eosinofílico granular llamadas "células en araña" (<span class="elsevierStyleBold">Figura 6</span>), pero sin evidencia de bandas fibrosas delgadas dirigiéndose de la membrana citoplasmática hacía el núcleo. </p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n03-90028658fig1.jpg" alt="Figura 2. Exfoliación epidérmica extensa."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2. </span> Exfoliación epidérmica extensa.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n03-90028658fig3.jpg" alt="Figura 3. Vista externa de la pieza anatómica que muestra gran cardiomegalia."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span> Vista externa de la pieza anatómica que muestra gran cardiomegalia.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n03-90028658fig4.jpg" alt="Figura 4. Vista interna del ventrículo izquierdo con un rabdomioma gigante en su interior, que ocupa prácticamente toda la cavidad ventricular (flecha)."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4. </span>Vista interna del ventrículo izquierdo con un rabdomioma gigante en su interior, que ocupa prácticamente toda la cavidad ventricular (flecha).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n03-90028658fig5.jpg" alt="Figura 5. Vista interna del ventrículo derecho con múltiples tumores pequeños localizados en el septum interventricular y en la pared libre de este ventrículo (flechas)."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 5. </span>Vista interna del ventrículo derecho con múltiples tumores pequeños localizados en el septum interventricular y en la pared libre de este ventrículo (flechas).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="293v81n03-90028658fig6.jpg" alt="Figura 6. En el estudio histopatológico se observan células con abundante citoplasma eosinofílico granular (células en araña)."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 6.</span> En el estudio histopatológico se observan células con abundante citoplasma eosinofílico granular (células en araña).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusión </span></p><p class="elsevierStylePara">El rabdomioma es el tumor cardiaco más común en los niños y su asociación con esclerosis tuberosa se ha señalado hasta en 79% de los casos y 50% de los niños con esclerosis tuberosa muestran evidencia ecocardiográfica de rabdomiomas.<span class="elsevierStyleSup">4</span> En nuestro paciente no había historia familiar ni hallazgos anatomopatológicos de esta asociación.</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de ser un tumor histológicamente no invasivo y no metastásico, puede causar la muerte prematura en la etapa fetal,<span class="elsevierStyleSup">4-7</span> la cual se ha relacionado con cuatro mecanismos:</p><p class="elsevierStylePara"> 1. El número, tamaño y posición de los tumores, que pueden provocar obstrucción al tracto de salida y entrada ventricular, el eco-Doppler es de gran ayuda en estos pacientes. Chao y colaboradores publicaron una serie de 138 casos detectados en la etapa prenatal desde 1982, con un total de 16 muertes neonatales y 15 muertes fetales; después de un análisis multivariado se determinó que los factores pronósticos de muerte fueron: <span class="elsevierStyleItalic">hidrops fetalis</span> (<span class="elsevierStyleItalic">p</span> <0.0001) y tumor cardiaco mayor de 20 mm (<span class="elsevierStyleItalic">p</span> <0.0001),<span class="elsevierStyleSup">2</span> como es el caso que nos ocupa.</p><p class="elsevierStylePara">2. Pueden interferir con el sistema de conducción cardiaca y desarrollar bloqueo auriculo-ventricular, taquicardia ventricular, supraventricular y síndrome de Wolf-Parkinson-White; o puede resultar en <span class="elsevierStyleItalic">hidrops fetalis</span>, que no presentó este paciente. </p><p class="elsevierStylePara"> 3. Infarto al miocardio intrauterino, debido a la compresión extrínseca y obstrucción por un rabdomioma largo. La coexistencia con taquicardia supraventricular puede tener efecto deletéreo en éstos casos.<span class="elsevierStyleSup">5 </span>En la autopsia de este caso, no se evidenciaron datos de infarto al miocardio.</p><p class="elsevierStylePara">4. Disfunción ventricular izquierda, debido al compromiso de la pared libre del ventrículo izquierdo, músculo papilar y septum interventricular, contribuyendo a bajo gasto cardiaco y falla cardiaca congestiva. En nuestro caso no se determinó disfunción ventricular izquierda, porque el último eco fue a las 28 semanas de embarazo y el óbito ocurrió en la semana 34, pero se infiere que existió, por la infiltración del septum interventricular y la presencia de una tumoración grande en el ventrículo izquierdo que ocupaba prácticamente toda la cavidad ventricular.</p><p class="elsevierStylePara">Este tumor tiene un crecimiento importante a partir de la vigésima semana de gestación y el ecocardiograma fetal ha permitido su diagnóstico oportuno así como su seguimiento.<span class="elsevierStyleSup">5,7-10</span> En el ecocardiograma se observa una masa homogénea y ecoluciente (brillante), localizada más frecuentemente en los ventrículos, especialmente en el septum interventricular y músculos papilares del ventrículo izquierdo; pueden ser únicos o múltiples como el presente caso.</p><p class="elsevierStylePara">El manejo durante la etapa fetal es difícil, depende del tamaño del tumor, su localización y el curso del embarazo. El tratamiento quirúrgico está indicado cuando existen síntomas que comprometen la vida del paciente como: obstrucción crítica del flujo sanguíneo, insuficiencia cardiaca o arritmias intratables.<span class="elsevierStyleSup">11,12</span> La conducta conservadora puede ser una alternativa, particularmente cuando no hay obstrucción. Se han reportado casos con resolución espontánea hasta los tres años de edad, con buen pronóstico a largo plazo.<span class="elsevierStyleSup">13 </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conclusiones</span></p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso, su tratamiento debió ser quirúrgico en la vida fetal, dado el crecimiento progresivo de la masa tumoral y la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo, que se detectó en el estudio anatomopatológico, misma que, junto con la disfunción ventricular izquierda relacionada con el compromiso del septum interventricular y de la cavidad ventricular izquierda así como del ventrículo derecho, contribuyeron a la muerte fetal. </p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Correspondencia:</span> Nilda Espinola Zavaleta. <br></br><span class="elsevierStyleBold">Juan Badiano Nº 1, ColonIa Sección XVI, Tlalpan, México, D.F., México.</span><br></br> Teléfono: 5230 8198. 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Este tumor es histológicamente benigno, pero puede provocar repercusión hemodinámica y manifestarse con datos de bajo gasto cardiaco, arritmias y excepcionalmente con muerte intrauterina, como en el presente caso, que fue detectado por medio de ultrasonido obstétrico, ecocardiograma fetal y se corroboró con el estudio histopatológico." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Rhabdomyoma is the most common cardiac tumor detected during fetal life and childhood; nevertheless its incidence is very low. 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Información del artículo
ISSN: 14059940Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 11 | 1 | 12 |
| 2024 Octubre | 97 | 2 | 99 |
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