Exophthalmos and ocular pain as clinical debut of intracranial Hodgkin’s lymphoma at diagnosis

Abstract

Intracranial involvement in Hodgkin’s Lymphoma (HL) is extremely unusual, especially at the time of diagnosis. Because of its non-specific radiological behaviour, it can be confused with more common entities with a radically different prognosis. Pathologically, large and bi-nucleated cells, called Reed-Sternberg cells, embedded in an inflammatory network.

In this report we describe the clinical case of a patient, with no medical history, with left ocular pain and exophthalmos as presetation of intracranial HL at diagnosis and review the most current literature.

Intracranial involvement is often associated with extracranial disease. Therefore, a systemic study including body computed tomography, bone marrow biopsy and ophthalmological evaluation is necessary. Intracranial lesions respond favourably to treatment and the prognosis depends on the extracranial involvement. To date, there is no standardised management scheme for these patients. For us, the primary role of surgery in this context is to perform a biopsy to confirm the histological diagnosis.

Resumen

La afectación intracraneal del Linfoma de Hodgkin (LH) es extremadamente rara, especialmente como forma de presentación de la enfermedad. Muestra un patrón radiológico inespecífico, pudiéndo ser confundido con otras entidades de mayor frecuencia y pronóstico radicalmente distinto. Anatomopatológicamente se caracteriza por la presencia de células grandes binucleadas (células de Reed-Sternberg) embebidas en un entramado inflamatorio.

Presentamos el caso de una paciente con dolor ocular y exoftalmos izquierdo como debut de afectación intracraneal por LH al diagnóstico de su enfermedad y revisamos la literatura más reciente al respecto.

En pacientes con LH intracraneal es necesario realizar un estudio de extensión con tomografía computerizada corporal, biopsia de médula ósea y examen oftalmológico. Se asocia con gran frecuencia a enfermedad extracraneal, que marca el pronóstico. La lesión intracraneal presenta buena respuesta al tratamiento, que no sigue un esquema estandarizado. El papel de la cirugía es la realización de una biopsia para confirmar el diagnóstico.