Langerhans cell histiocytosis mimicking acute dacryocystitis

Abstract

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a myeloid neoplasm characterized by clonal neoplastic proliferation of Langerhans-type dendritic cells associated with an inflammatory infiltrate predominantly composed of lymphocytes and eosinophils. In this article, we present an unusual case of LCH with significant swelling in the left lacrimal sac region in a 3-year-old child, clinically mimicking acute dacryocystitis. Microscopically, it showed intense inflammatory infiltrate and histiocytes with irregular nuclei. The tumor cells were positive for S-100 protein, CD1a, and CD207 (langerin). Molecular study was positive for the V600E/E2/D mutation (EXON 15). This case emphasizes the importance of careful clinical, radiographic, and microscopic evaluation, as some neoplasms may mimic common benign lesions.

Resumen

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una neoplasia mieloide que se caracteriza por la proliferación neoplásica clonal de células dendríticas de tipo Langerhans asociada a un infiltrado inflamatorio compuesto predominantemente por linfocitos y eosinófilos. En este artículo, se presenta un caso inusual de HCL con gran tumefacción en la región del saco lagrimal izquierdo en un niño de 3 años, imitando clínicamente a una dacriocistitis aguda. Microscópicamente, mostraba un intenso infiltrado inflamatorio e histiocitos con núcleos irregulares. Las células tumorales fueron positivas para la proteína S-100, CD1a y CD207 (langerina). El estudio molecular fue positivo para la mutación V600E/E2/D (EXÓN 15). Este caso enfatiza la importancia de una evaluación clínica, radiográfica y microscópica cuidadosa, ya que algunas neoplasias pueden imitar lesiones benignas comunes.