Rapidly progressive orbital intravascular papillary endothelial hyperplasia in a newborn

Abstract

Intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH), also known as “vegetant intravascular haemangioendothelioma”, is a rare benign proliferation of vascular endothelial cells secondary to intravascular thrombosis and thrombus organisation. It can develop from vascular lesions such as haemangiomas, pyogenic granulomas or varicose veins. This vascular tumour of the skin and subcutaneous tissue may exhibit rapid and progressive growth, and is usually located in the neck or head. Ocular presentation is unusual and orbital involvement is even rarer. We report a case of a preterm newborn male with a rapidly growing left orbital mass that was histologically diagnosed as intravascular papillary endothelial hyperplasia. He was successfully managed with total excision of the tumour and propranolol therapy and remains recurrence free after an eight-year follow-up.

Resumen

La hiperplasia endotelial papilar intravascular (IPEH), también conocida como “hemangioendotelioma vegetante intravascular”, es una proliferación benigna y rara de células endoteliales vasculares, secundaria a trombosis intravascular u organización del trombo. Puede desarrollarse a partir de lesiones vasculares como hemangiomas, granulomas piógenos o varices. Este tumor vascular de la piel y del tejido subcutáneo puede presentarse como crecimiento rápido y progresivo, y es usualmente localizado en cuello o cabeza. La presentación ocular es inusual y el involucro orbitario es todavía más raro. Reportamos un caso de un varón recién nacido pretérmino, el cual presentó una masa orbitaria izquierda de crecimiento rápidamente progresivo y se obtuvo el diagnóstico por histología de hiperplasia endotelial papilar intravascular. El paciente fue exitosamente tratado mediante una escisión total del tumor y terapia con propranolol. Actualmente después de un seguimiento de 8 años ha permanecido sin recurrencias.