IMÁGENES
Dermatofibrosarcoma protuberans: una imagen de sospecha, una propuesta de actuación
Dermatofibrosarcoma protuberans: An image, an attitude to follow
Guillermo Cabriada García
, José Felipe Reoyo Pascual, Beatriz López Rodríguez, Carlos Cartón Hernández, Cristina González Prado, Jesús Zanfaño Palacios, Jorge Félix Santos González, Irene Álvarez Llamas, Francisco Javier Sánchez Manuel
Autor para correspondencia
Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo, Hospital Universitario de Burgos, Burgos, España
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dermoide. Se trataba de una lesión de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm sobreelevada en región escapular izquierda que le había crecido en los últimos meses (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El diagnóstico intraoperatorio de una lesión de aspecto verrucoso, descamativo y con presencia de telangiectasias superficiales hacía sospechar una entidad maligna. Se realizó exéresis completa con márgenes amplios. 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De mayor incidencia en varones y de etnia afroamericana, su distribución es predominantemente en torso (42%), seguido de extremidades superiores (23%), extremidades inferiores (18%), cabeza y cuello (13%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Contempla varias estirpes histológicas: algunas con mayor agresividad, como el dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span> con diferenciación fibrosarcomatosa, y de menor, como el tumor de Bednar, que presenta melanina en el análisis histológico. En general, es un tumor localmente agresivo, con baja tasa de metástasis y elevada infiltración local. Desde el punto de vista macroscópico, presenta lesiones indolentes de crecimiento lento que a veces incluyen nódulos de coloración violácea o rosada y de consistencia firme. 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Por ello, consideramos que es muy importante el diagnóstico visual de dicha lesión, como ocurrió en el caso presentado, en el que, debido a la sospecha de entidad maligna, se realizó una cirugía con márgenes satisfactorios.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span> comprende la resección quirúrgica que, en determinados casos, debido a la profundidad o agresividad, puede precisar radioterapia. El índice de recidiva tras cirugía convencional se cifra hasta en un 30% de los casos, por lo que una escisión amplia, muchas veces llevada a cabo por la sospecha clínica, disminuye notablemente el índice de recidivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el tratamiento de esta lesión se ha aplicado la cirugía micrográfica de Mohs, que permite el estudio completo de los márgenes y ahorrar al máximo el tejido sano. También se han utilizado nuevos tratamientos farmacológicos, como el imatinib mesilato<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso viene a reflejar la importancia de la sospecha de una posible lesión maligna para el médico de Atención Primaria, que es el primero en valorar esta entidad, ya que un buen diagnóstico visual inicial puede agilizar la derivación al especialista oportuno, con la consiguiente mejora del tratamiento y del pronóstico del paciente. En este caso, gracias a la sospecha clínica basada en la imagen macroscópica del tumor y a la exploración, se abordó desde el inicio una cirugía satisfactoria.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el dermatofibrosarcoma es una entidad que, aunque infrecuente, conviene tener presente en el abanico de diagnósticos diferenciales de la consulta de Atención Primaria al enfrentarnos a afecciones de partes blandas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflictos de interés respecto a la información contenida en este artículo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "apendice" => array:1 [ 0 => array:1 [ "seccion" => array:1 [ 0 => array:4 [ "apendice" => "<p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se puede consultar material adicional a este artículo en su versión electrónica disponible en <span class="elsevierStyleInterRef" id="intr0005" href="doi:10.1016/j.appr.2019.04.002">doi:10.1016/j.appr.2019.04.002</span>.</p>" "etiqueta" => "Anexo" "titulo" => "Material adicional" "identificador" => "sec0015" ] ] ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 844 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 146517 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen macroscópica.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1179 "Ancho" => 903 "Tamanyo" => 224924 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen microscópica.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Dermatofibrosarcoma protuberans" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "J. 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| 2024 Septiembre | 319 | 23 | 342 |
| 2024 Agosto | 379 | 14 | 393 |
| 2024 Julio | 321 | 20 | 341 |
| 2024 Junio | 387 | 8 | 395 |
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| 2024 Abril | 395 | 16 | 411 |
| 2024 Marzo | 285 | 16 | 301 |
| 2024 Febrero | 349 | 14 | 363 |
| 2024 Enero | 322 | 37 | 359 |
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| 2023 Octubre | 385 | 30 | 415 |
| 2023 Septiembre | 357 | 7 | 364 |
| 2023 Agosto | 521 | 16 | 537 |
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| 2021 Febrero | 157 | 6 | 163 |
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| 2019 Diciembre | 42 | 12 | 54 |
| 2019 Noviembre | 29 | 9 | 38 |
| 2019 Octubre | 20 | 15 | 35 |
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