Introducción y objetivos: La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la enfermedad cardíaca genética más frecuente. Aunque la mayoría de los pacientes tienen un buen pronóstico, una minoría significativa sufre complicaciones potencialmente mortales como la muerte súbita y la insuficiencia cardíaca. El objetivo de nuestro estudio fue conocer la prevalencia de los eventos arrítmicos en los pacientes con MCH y alto riesgo y los parámetros relacionados.

Material y métodos: Estudio observacional de cohortes retrospectivo. Se revisaron los parámetros clínicos, anatómicos y los electrogramas de los 69 pacientes con MCH portadores de DAI desde enero de 1995 hasta enero de 2014.

Resultados: La mayoría eran varones (62,3%), con una edad media al implante de 45,29 ± 15,36 años. 17 pacientes (24,6%) eran portadores de DAI en prevención secundaria. Todos los pacientes de prevención primaria tenían al menos dos factores de riesgo, siendo el más frecuente las TVNS en Holter (63,1%) y los antecedentes de muerte súbita (46,2%), y en un 26,9% presentaban más de dos criterios de muerte súbita. En un seguimiento medio de 61,2 ± 26,4 meses, 15 enfermos (21,74%) presentaron eventos apropiados y 8 (11,59%) inapropiados. La prevención secundaria y la disfunción ventricular fueron los factores asociados con la aparición de eventos (p < 0,05). Ningún factor de riesgo clásico en prevención primaria se asoció con la aparición de eventos de forma independiente.

Conclusiones: A pesar de conocerse los factores de riesgo en pacientes con MCH, la prevalencia de eventos en prevención primaria es escasa.