Paciente masculino de 61 de edad quien presenta palpitaciones y disnea. El estudio ecocardiográfico presenta datos sugestivos de tumor en aurícula derecha, por lo que ingresa de urgencia a quirófano. Se encuentra lipoma cardiaco gigante con extensión a mediastino que se reseca por completo sin complicaciones. Resultado histopatológico de lipoma de 1.300g con posible origen en el mediastino e invasión a las cavidades cardiacas por su tejido más débil.
A 61-year-old male case is presented with a history of palpitations and dyspnoea. Echocardiographic study showed suggestive data of intracardiac tumour in the right atrium. On this basis he was admitted for urgent open-heart surgery, finding a giant cardiac lipoma with mediastinal extension, successfully resected. Histopathological result of lipoma of 1,300g probably originating in the mediastinum with invasion to the cardiac cavities due to their weaker tissue.
Los tumores cardíacos se dividen en primarios o secundarios; de estos, los secundarios son más frecuentes por su origen metastásico. En una revisión, Straus y Merliss1, encontraron una incidencia de tumores cardíacos primarios de 0,0017-0,28%. Lymburner2 encontró sólo cuatro casos en 8.500 autopsias, lo que ofrece una incidencia del 0,05%. Dada la naturaleza misma del tumor y la tecnología actual para el diagnóstico, se convierte en una entidad que ha dejado de ser infrecuente. Aproximadamente el 75% son benignos y de ellos, más del 50% de los casos son mixomas. La primera resección con éxito de un tumor cardiaco benigno con circulación extracorpórea la realizó Crafoord en 1954; posteriormente, se han publicado bastantes artículos, especialmente de series cortas o casos aislados; también se han realizado un número considerable de revisiones clínicas, quirúrgicas y anatomopatológicas3. Debido a su localización, los tumores intracardiacos pueden generar obstrucción al flujo de sangre dentro del corazón o embolizar, siendo por lo tanto potencialmente letales4. En particular las lesiones lipomatosas del corazón son raras y no bien conocidas; se dividen comúnmente en 3 entidades histopatológicas distintas: lipoma cardiaco verdadero, hipertrofia lipomatosa del septum interatrial y liposarcoma5. El 53.1% de los lipomas se localizan dentro de las cavidades cardiacas, el 32,5% en el pericardio, el 10,7% de los casos son intramiocárdicos y el 3,7% involucran múltiples estructuras6. Con base en lo anterior y por el tamaño y tipo del tumor, presentamos el siguiente caso.
Caso clínicoSe trata de paciente masculino de 61 años de edad, con antecedente de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial sistémica de 10 años de diagnóstico, obesidad mórbida, antecedente de arritmia desde hace 3 años no especificada, sin tratamiento. Ingresa de urgencia al servicio de cardiología por presencia de palpitaciones, ortopnea, disnea de pequeños esfuerzos. A la exploración física, con obesidad mórbida, extrasístoles aisladas, sin soplos, ingurgitación yugular grado II, extremidades con pulsos homócrotos. El electrocardiograma (ECG), mostró ritmo sinusal, a 60 lpm, intervalo QRS a +60, transición vectorial en V2, eje anteroposterior horizontal, eje longitudinal levorrotado, punta indeterminada, onda T positiva de ramas asimétricas. Ecocardiograma transtorácico con datos de tumor intracardiaco en aurícula derecha con imagen de 40 x 31mm sugestiva de mixoma, ventrículo izquierdo hipertrófico, fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) 65%, contractilidad conservada. Riesgo quirúrgico por STS (Society of Thoracic Surgeons): riesgo de mortalidad: 0,618%. Euroscore II 1,71%. Se decide ingreso a quirófano para resección de tumor intrauricular con canulacion bicava y en derivación cardiopulmonar total, se realiza auriculotomía derecha encontrando lipoma intrauricular en base de aurícula derecha (fig. 1) con extensión a mediastino (fig. 2), el cual se reseca en su totalidad (fig. 3). Se realizó cierre directo de aurícula derecha con monofilamento de polipropileno 4-0. Tiempo de isquemia miocárdica 68min y de derivación cardiopulmonar de 88min en normotermia. Evolución posoperatoria favorable, extubación a las 48 horas, egreso hospitalario a los 8 días. Reporte de histopatología de dos piezas: lipoma intrauricular de 7 x 7 x 3cm y mediastinal de 18 x 17 x 7cm, bilobulado, encapsulado, peso de 1.300g. Se contó con consentimiento informado tanto para los procedimientos realizados, como para la presentación del caso.
En la literatura internacional, la incidencia de los tumores cardíacos primarios en diversos estudios como los de Straus y Merliss del 0,001% al 0,28% reportados únicamente en autopsias1, Lymburner con una incidencia del 0,05%2. Nadas y Ellison hallaron un caso por cada 10.000 autopsias. Respecto a los casos en México, solo existe un estudio retrospectivo a 16 años reportado por Alfaro y cols.7, con los siguientes datos: predominancia en el género femenino aproximadamente de 2:1. De estos tumores, aproximadamente un 75% son benignos3. Menos del 10% de todos los tumores cardíacos benignos son lipomas8.
Los lipomas cardíacos son de origen mesodérmico e histológicamente se asemejan a los lipomas en otras partes del cuerpo. Se ha descrito que aproximadamente el 50% de los lipomas cardíacos se originan en el subendocardio, el 25% son de origen subepicárdico y en el 25% su origen es intramiocárdico. Estudios realizados en el Texas Heart Institute, sugieren que la formación de este tipo de tumores involucra cuatro factores principales: las contracciones sistólicas continuas; la pared auricular derecha delgada, blanda y flexible; la firmeza del lipoma y el crecimiento gradual e implacable del tumor. Estos, en combinación, hacen que la pared auricular se invagine y adelgace gradualmente con el tiempo. La presión continua por el agrandamiento extracardiaco del tumor da como resultado un estiramiento progresivo y posterior penetración de la pared auricular9. Esto explicaría en gran medida la frecuente aparición de este tipo de tumores en la aurícula derecha10.
Aunque el lipoma cardíaco es histológicamente benigno, en general no existen manifestaciones clínicas específicas de los tumores cardíacos y es frecuente la ausencia de síntomas mientras las masas tumorales no alcancen cierto tamaño7. Las manifestaciones clínicas aveces son de comportamiento maligno como resultado de obstrucción valvular, obstrucción intracavitaria, opresión cardíaca, embolización periférica y arritmias graves. En estos casos, se debe realizar una resección quirúrgica para los lipomas sintomáticos6,8. Para su diagnóstico es posible la realización de resonancia magnética cardiaca, ecocardiografía (que se considera como el estudio más útil)6, tomografía de tórax y hasta una radiografía de tórax la cual demostraría alteración en la silueta cardiaca. En este paciente con antecedentes de palpitaciones que acude al servicio de urgencias por disnea progresiva se realiza ecocardiograma, que muestra datos sugestivos de mixoma, por lo que se decide cirugía de urgencia. El hallazgo de este tipo de tumores suele ser incidental7, tal y como ocurrió en este caso. Dados los antecedentes de palpitaciones, está justificada la cartografía electroanatómica (CARTO Biosense Webster, Israel), en la cual se demuestra habitualmente que el origen de las arritmias se encuentra asociado a la base de implantación del tumor, donde tiene contacto con la pared de la cavidad cardiaca afectada11.
Shu y cols. recientemente hicieron una revisión del tema y encontraron 255 artículos que tratan lo relacionado a los lipomas cardiacos, en los que coinciden los datos de su posible origen, localización, métodos de diagnóstico y tratamiento6. En general, el tratamiento quirúrgico es la mejor alternativa en pacientes con un tumor cardíaco. La cirugía permite la resección (parcial o total) del tumor, la mejoría o desaparición de los síntomas, la exploración de estructuras adyacentes y, sobre todo, la posibilidad de realizar biopsias amplias y tipificar el tumor. En los tumores benignos el tratamiento quirúrgico es muchas veces radical, eliminando la neoformación y proporcionando una cura permanente, aunque puede producirse recidiva tumoral6,7.
ConclusiónLos tumores cardíacos primarios son entidades raras y, de ellos, el lipoma corresponde a la tercera entidad más frecuente dentro de los tumores benignos (posterior al mixoma y fibroelastoma papilar).
Hasta el momento, las series de casos reportados incluyen tumores con dimensiones de hasta 15 x 25cm. Reportamos este caso, dada la baja incidencia en el mundo de los lipomas cardiacos gigantes. Creemos que los hallazgos son concordantes con la hipótesis de invaginación desarrollada por el hospital Texas Heart Institute, con alta probabilidad de que los lipomas cardiacos sean tumores derivados de la invaginación de tejido epicárdico (fuente de los adipocitos que componen histológicamente el tumor), a través de estructuras débiles en las cavidades cardiacas, como puede ser el surco de Sondergaard. Sigue siendo un hallazgo incidental y con poca oportunidad de análisis preoperatorio.
FinanciaciónNo se requirió financiamiento para elaborar este trabajo.
Consideraciones éticasSe cumplió con los requerimientos establecidos y se respeta la confidencialidad del paciente.
Conflicto de interésLos autores declaran no tener conflicto de interés.
