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Inicio Cirugía y Cirujanos Porocarcinoma ecrino multirrecidivante con metástasis inguinal. Caso clínico
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Caso clínico
Porocarcinoma ecrino multirrecidivante con metástasis inguinal. Caso clínico
Multiple recurrent eccrine porocarcinoma with inguinal metastasis. A case report
Aida Acosta-Arencibia
Autor para correspondencia
aidacost@hotmail.com

Autor para correspondencia. Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil. Secretaría del Servicio de Cirugía Plástica Estética y Reparadora, planta 8a sur, Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil, Avda. Marítima del Sur, s/n, 35016 Las Palmas de Gran Canaria, España. Tel.: +928 441 838 / 629 938 565; fax: +928 441 803.
, Begoña Abrante-Expósito, Matilde Ramos-Gordillo
Servicio de Cirugía Plástica, Estética y Reparadora, Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, España
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siendo rara la incidencia en Europa&#46; El 20&#37; de estos tumores recidivan&#44; el 10&#37; metastatizan a &#243;rganos s&#243;lidos y el 20&#37; lo hacen a los ganglios linf&#225;ticos regionales&#44; con una mortalidad de casi el 70&#37; en estos &#250;ltimos&#46; Es dif&#237;cil establecer un pron&#243;stico certero ya que existe un escaso seguimiento de los casos descritos debido a la rareza del tumor&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se manifiesta como una lesi&#243;n solitaria&#44; que puede ser tipo n&#243;dulo ulcerado&#44; o bien una p&#225;pula o lesi&#243;n verrucosa&#46; El diagn&#243;stico diferencial se puede hacer con el carcinoma basocelular&#44; el carcinoma epidermoide&#44; la queratosis seborreica&#44; etc&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localizaci&#243;n m&#225;s com&#250;n es en extremidades inferiores&#44; cabeza y cuello&#44; con menos frecuencia en tronco&#44; vulva&#44; t&#243;rax&#44; lecho ungueal y extremidades superiores&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios diagn&#243;sticos histol&#243;gicos del porocarcinoma ecrino son el ac&#250;mulo de c&#233;lulas at&#237;picas&#44; algunas con estructuras tubulares&#44; que emigran desde la epidermis&#44; ricas en glic&#243;geno y PAS positivas&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de este tipo de tumor ha sido mediante escisi&#243;n quir&#250;rgica amplia&#44; cirug&#237;a de Mohs o radioterapia&#46; La cirug&#237;a de Mohs es una t&#233;cnica quir&#250;rgica que permite la extirpaci&#243;n en capas de tumores cut&#225;neos seleccionados y obtiene los m&#225;s elevados porcentajes de curaci&#243;n&#46; Al mismo tiempo permite el m&#225;ximo ahorro de tejido sano&#46; Todo ello es posible gracias a la supervisi&#243;n microsc&#243;pica&#44; que posibilita analizar el 100&#37; de los bordes tumorales de cada una de las capas y as&#237; poder guiar al cirujano en las sucesivas persistencias tumorales hasta la completa extirpaci&#243;n del tumor&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento quir&#250;rgico es curativo en el 80&#37; de los casos&#46; El papel del vaciamiento ganglionar profil&#225;ctico es discutible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente var&#243;n de 82 a&#241;os con antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; diabetes mellitus e hipertrofia benigna de pr&#243;stata&#46; Comenz&#243; hace 4 a&#241;os con una lesi&#243;n papulosa&#44; circular de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro en regi&#243;n de cadera derecha&#44; que fue extirpada con diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico de porocarcinoma&#44; por lo que recibi&#243; radioterapia&#46; Es remitido al servicio de cirug&#237;a pl&#225;stica con recidiva local en forma de p&#225;pula de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm adyacente a la cicatriz&#44; la cual se ve envuelta en una zona de radiodermitis importante de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; El paciente proporciona tomograf&#237;a computada en la que se identifican adenopat&#237;as inguinales derechas radiol&#243;gicamente sospechosas de met&#225;stasis&#46; Se realiz&#243; punci&#243;n-aspiraci&#243;n con aguja fina &#40;PAAF&#41; de dichas adenopat&#237;as palpables a la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; que se reportaron como positivas para malignidad&#59; el resto del estudio de extensi&#243;n&#44; result&#243; sin evidencia de met&#225;stasis a distancia&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue intervenido bajo anestesia general&#44; realiz&#225;ndose extirpaci&#243;n en bloque de la zona de radiodermitis incluyendo la recidiva con m&#225;s de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de margen de tejido sano &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#59; la cobertura se realiza mediante gran colgajo de rotaci&#243;n del costado derecho con base medial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#59; y linfadenectom&#237;a inguinal derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; El informe anatomopatol&#243;gico fue compatible con recidiva de porocarcinoma&#44; cambios radioderm&#237;ticos y amplios m&#225;rgenes quir&#250;rgicos&#59; met&#225;stasis de porocarcinoma en 2 de los 18 ganglios aislados&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n postoperatoria curso sin incidencias &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Su seguimiento y valoraci&#243;n quedo a cargo de Oncolog&#237;a que no administro tratamiento adyuvante&#44; debido a que en la tomograf&#237;a computada de control&#44; no se apreciaron signos sugestivos de recidiva&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 6 meses de la cirug&#237;a vuelve a presentar lesiones cut&#225;neas en forma de p&#225;pulas en la periferia del colgajo sugestivas de porocarcinoma&#44; las cuales fueron extirpadas bajo anestesia local&#44; y se confirma el diagn&#243;stico de sospecha&#59; posteriormente aparecen nuevas lesiones&#44; que nuevamente son compatibles con recidivas locales que se extendieron hacia el abdomen&#44; y fueron tratadas &#40;de forma ambulatoria&#41; mediante ex&#233;resis&#44; bajo anestesia local &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A 3 a&#241;os de la &#250;ltima cirug&#237;a&#44; el paciente contin&#250;a con buena calidad de vida&#44; debido a que se le ha proporcionado una atenci&#243;n multidisciplinaria&#44; por la edad&#44; y el elevado &#237;ndice de recurrencia en un paciente de 83 a&#241;os en el que se ha demostrado&#44; que no hay un tratamiento sist&#233;mico efectivo&#44; por lo que se decidi&#243; que la conducta a seguir con dicho paciente&#44; es la cirug&#237;a menor &#40;ambulatoria&#41;&#44; para la extirpaci&#243;n de las lesiones recidivantes&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; a los 3 a&#241;os de la cirug&#237;a&#44; el paciente contin&#250;a con buena calidad de vida y trat&#225;ndose las recidivas cut&#225;neas de forma ambulatoria&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Discusi&#243;n</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El porocarcinoma ecrino es una neoplasia cut&#225;nea infrecuente&#44; que deriva de las gl&#225;ndulas sudor&#237;paras ecrinas&#46; Este tumor puede aparecer <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> o como progresi&#243;n de un poroma benigno&#44; de crecimiento muy lento en su inicio que tras su malignizaci&#243;n&#44; su comportamiento es agresivo&#44; con r&#225;pido crecimiento&#46; Se localiza frecuentemente en cabeza y extremidades de pacientes con edad avanzada &#40;edad media de 68 a&#241;os&#41;&#46; Cl&#237;nicamente se presenta como n&#243;dulo&#44; placa erosiva o p&#225;pula con tendencia a la ulceraci&#243;n y puede ser f&#225;cilmente confundida con granuloma pi&#243;geno&#44; carcinoma basocelular o melanoma amelan&#243;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a> se origina desde la porci&#243;n intraepid&#233;rmica de las gl&#225;ndulas ecrinas y puede estar limitado a la epidermis o extenderse a la dermis&#46; La forma intraepid&#233;rmica crece de forma horizontal y produce infiltraci&#243;n pagetoide en la epidermis&#59; la forma d&#233;rmica muestra agregados nodulares sin conexi&#243;n con la epidermis&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el porocarcinoma ecrino se han aplicado distintas modalidades terap&#233;uticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; La extirpaci&#243;n amplia es curativa en el 80&#37; de los casos&#44; la cirug&#237;a de Mohs es &#250;til vi&#233;ndose de 2 a 4 a&#241;os de seguimiento postoperatorio sin recurrencia&#46; La quimioterapia se reserva para el tratamiento de porocarcinoma ecrino metast&#225;sico&#44; no existen protocolos est&#225;ndares y hay grados variables de respuesta&#46; La radiaci&#243;n es de escaso beneficio&#44; dej&#225;ndose para cuidados paliativos ya que la respuesta es parcial&#46; El papel de la biopsia de ganglio centinela es desconocido y la linfadenectom&#237;a profil&#225;ctica es controvertida&#46; Hay que tener en cuenta la alta tasa de recurrencia del caso presentado&#44; que incluso con amplios m&#225;rgenes de tejido sano ha recidivado en varias ocasiones&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conclusiones</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El porocarcinoma ecrino&#44; aunque raro&#44; es potencialmente agresivo con una alta tasa de recidiva y met&#225;stasis a distancia&#46; En su malignidad influye el retraso en el diagn&#243;stico&#44; ya que se puede confundir con lesiones benignas&#46; El tratamiento consiste en cirug&#237;a con amplios m&#225;rgenes y seguimiento exhaustivo para detectar posibles recidivas&#46; Consideramos que el diagn&#243;stico temprano por parte del especialista y su r&#225;pido tratamiento quir&#250;rgico es la forma adecuada de conseguir un pron&#243;stico benigno frente a este tumor agresivo&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00097411
Idioma original: Español
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