El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad caracterizada por la producción autónoma de hormona paratiroidea. La causa más común es un adenoma, seguido de hiperplasia y más raro por carcinoma.
Casos clínicosPresentamos 3 casos, el primero está asociado a un tumor pardo de paratiroides, que posterior al estudio y cirugía se determinó hiperplasia paratiroidea. El segundo caso, está relacionado con fracturas patológicas, se resecó un adenoma paratiroideo inferior derecho 236 veces el tamaño de una glándula normal. El último caso se presentó con dolor abdominal y pirosis, se realizó resección en bloque y patología determinó carcinoma de glándula paratiroides. Todos los pacientes presentaron mejoría.
ConclusionesLa sintomatología del hiperparatiroidismo representan un gran reto para su identificación y diagnóstico, por lo cual debemos hacer un abordaje integral del paciente y, muy importante también, una historia clínica detallada.
Primary hyperparathyroidism is a disease characterised by the autonomous production of parathyroid hormone. The most common cause is an adenoma, followed by hyperplasia, and rarely carcinoma.
Clinical casesThree cases are presented. The first case is associated with a brown tumour that was diagnosed as hyperplasia after study and surgery. The second case was related to pathological fractures, and a lower right adenoma 236 times bigger than a normal parathyroid was excised. The last case presented with abdominal pain and heartburn. Histopathology reported a carcinoma, which was removed using surgery en bloc. All patients have improved.
ConclusionHyperparathyroidism symptoms are very difficult to identify and diagnose, thus a detailed and broad approach is needed when hyperparathyroidism is suspected.
El hiperparatiroidismo fue descrito inicialmente en 1920 en el contexto de enfermedad ósea grave. El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad caracterizada por la producción autónoma de hormona paratiroidea. La causa más común de la misma es por un adenoma (80%), seguido de hiperplasia paratiroidea (19%) y, mucho menos frecuente, por carcinoma paratiroideo (<1%)1–3.
En este artículo presentamos 3 casos, en los cuales encontramos diferentes causas de hiperparatiroidismo.
Caso 1El primer caso se trata de una mujer de 24 años de edad, con historia de 2 años de caída de cabello, crecimiento óseo, deformidad y dolor en región facial, además de antecedente de fallo renal, 9 años de diagnóstico de etiología no determinada (fig. 1). Durante el protocolo de estudio se evidenció hormona paratiroidea de 1789.4pg/ml, calcio de 9.9mg/dl y fósforo de 4.6mg/dl. Se realizó gammagrafía de paratiroides, en la que se concluyó posible adenoma inferior derecho. Se llevó a quirófano con hormona paratiroidea de 1954pg/ml, calcio 8.8mg/dl y fósforo 4.5mg/dl, durante la cirugía se decidió realizar resección de las 4 glándulas debido a su apariencia macroscópica y tamaño. La medición de hormona paratiroidea pos resección fue de 837pg/ml; el servicio de patología reportó: paratiroides de 1-1.5g, con el diagnóstico de hiperplasia paratiroidea. La paciente ha estado libre de síntomas un año, el fallo renal mejoró, y se ha visto regresión en el crecimiento óseo.
Caso 2
El segundo caso es una mujer de 73 años de edad con historia de fracturas patológicas en los 6 meses previos, incluyendo fémur, clavícula y costillas, motivo por el cual inició protocolo de estudio, en el cual se encontró hormona paratiroidea de 1400pg/ml y calcio de 13.3mg/dl, se le realizó gammagrafía, en la cual se evidenció probable adenoma inferior derecho. Se realizó procedimiento quirúrgico encontrando paratiroides de 4cm y 7.1g (fig. 2) posterior a la resección, la hormona paratiroidea bajó a 274pg/ml y se normalizó un día después (27.4pg/ml), con calcio 10.5mg/dl. Patología reportó adenoma paratiroideo 236 veces el tamaño normal de la glándula. La paciente ha estado asintomática durante 4 meses.
Caso 3
El último caso se trata de un varón de 46 años de edad con historia de dolor abdominal y pirosis en los últimos 6 meses, fue referido con nosotros debido a que durante el abordaje del dolor abdominal, encontraron el hallazgo de calcio 12.9mg/dl y hormona paratiroidea de 1205pg/ml, la gammagrafía mostró una imagen sugestiva de adenoma paratiroideo inferior derecho. Durante el procedimiento quirúrgico se resecó paratiroides inferior derecho de 2.2g, con hormona paratiroidea pos resección de 147pg/ml, una semana después patología reportó carcinoma paratiroideo con invasión capsular y vascular. Por lo anterior, se decidió reintervenir al paciente, para completar resección en bloque con hemitiroidectomía ipsilateral y disección linfática de compartimento central. El paciente ha estado asintomático durante un mes.
DiscusiónEl hiperparatiroidismo primario es la presencia de hipercalcemia con hormona paratiroidea elevada o inapropiadamente normal1,3. La incidencia es del 1% en la población, y es más común en mujeres1. La mayoría de las veces esta ocasionado por un tumor benigno de las paratiroides llamado adenoma (85%), o hiperplasia multiglandular (10-15%)1.
El hiperparatiroidismo completamente asintomático es raro; las manifestaciones clínicas varían desde esqueléticas (dolor óseo, fracturas y crecimiento anormal), renales (nefrolitiasis y lesión renal), neuromusculares, cardiovasculares y digestivas1,4. En estos pacientes es más frecuente que se presenten con hipercalcemia, que alteraciones de la hormona paratiroidea5.
Las manifestaciones óseas generalmente son tardías en la evolución del hiperparatiroidismo y las fracturas de huesos largos, clavículas, costillas y pelvis son comunes.
El tumor pardo, una lesión ósea que se origina en pacientes con hiperparatiroidismo primario o secundario, y es un componente de la enfermedad del metabolismo óseo llamada «osteítis fibrosa cística generalizada»6. Es más común en hiperparatiroidismo primario (3%) y suele presentarse como una lesión lítica, bien definida en la radiografía, con realce importante en la gammagrafía5. Los sitios de presentación más comunes son las clavículas, costillas, pelvis, fémur y menos común en huesos faciales; está indicado el tratamiento quirúrgico en lesiones sintomáticas, grandes y deformantes6,7. En nuestro caso se presentó regresión de la deformidad ósea con la resección paratiroidea.
Las manifestaciones gastrointestinales del hiperparatiroidismo varían desde estreñimiento (33%), pirosis (24%), náuseas (24%), pérdida del apetito (15%) y dolor abdominal vago, que puede estar presente hasta en el 29% de los casos4. La medición de calcio sérico debe ser considerada en el abordaje de los pacientes con dolor abdominal vago o inespecífico.
El carcinoma paratiroideo es una neoplasia rara, y también una causa rara de hiperparatiroidismo primario con una incidencia del 0.005% de todas las neoplasias, con igual frecuencia en varones y en mujeres2. Es difícil diagnosticar el carácter maligno de estos tumores durante el preoperatorio, por lo tanto, en ausencia de metástasis obvias, el diagnóstico se realiza en el estudio histopatológico2.
La mejor opción terapéutica es la resección completa del tumor, ya que estas lesiones no responden a radioterapia, y el procedimiento quirúrgico adecuado incluye hemitiroidectomía ipsilateral con istmo tiroideo y disección del compartimento central.
ConclusionesLos síntomas del hiperparatiroidismo representan un gran reto clínicamente, los síntomas gastrointestinales generalmente son pasados por alto, por lo que la medición de calcio sérico debería ser incluido en los estudios de rutina para pacientes con dolor abdominal. Así mismo, es muy importante realizar un estudio preoperatorio detallado y completo para determinar la localización de la glándula enferma, y de esta manera brindarle el mejor tratamiento al paciente.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesNo existe conflicto de intereses por parte de los autores.