El mesotelioma multiquístico benigno es un tumor benigno infrecuente, que deriva del mesotelio peritoneal.
El objetivo del trabajo es presentar un caso clínico de esta rara entidad y realizar una revisión de la presentación clínica, diagnóstico y tratamiento.
Caso clínicoPaciente mujer de 22 años, que se diagnostica de mesotelioma multiquístico tras una resección urgente de una tumoración intraabdominal, en el contexto de un dolor abdominal agudo. En el seguimiento posterior presentó una recidiva de la lesión a los 2 años, que se trató mediante resección.
ConclusiónEl mesotelioma multiquístico benigno es un tumor benigno cuya etiología es desconocida, la manifestación clínica es inespecífica. El tratamiento más eficaz es quirúrgico, aunque presenta gran tendencia a la recidiva local.
Benign multicystic mesothelioma is a rare benign tumour derived from the peritoneal mesothelium.
The aim of this paper is to present a case of this rare tumour and review the clinical features, diagnosis and treatment of this disease.
Clinical caseThe case is presented of a 22-year-old female diagnosed with multicystic mesothelioma after an urgent resection of intra-abdominal tumour in the context of acute abdominal pain. In the subsequent follow-up, the patient had a recurrence of the lesion, and at 2 years was treated by further resection.
ConclusionsBenign multicystic mesothelioma is a benign tumour of unknown origin, and with a non-specific clinical manifestation. The most effective treatment is surgical, although there is a high tendency to local recurrence.
El mesotelioma multiquístico benigno es un tumor benigno poco frecuente, caracterizado por la formación de masas quísticas multiloculares intraabdominales, y cuya estructura principal deriva del mesotelio peritoneal. Es una enfermedad rara, descrita por primera vez en 1979 por los doctores Mennemeyer y Smith, quienes determinaron su origen mesotelial1.
Es una entidad cuya etiología es desconocida y la forma más frecuente de presentación es en mujeres en edad fértil.
La manifestación clínica es inespecífica, en la que es habitual el dolor abdominal y la presencia de una masa palpable2–4. En otras ocasiones se presenta como un hallazgo incidental durante la realización de una prueba diagnóstica o durante una intervención quirúrgica.
El tratamiento más eficaz es quirúrgico, aunque presenta gran tendencia a la recidiva local2,4.
El objetivo de este trabajo es presentar un caso clínico de esta entidad poco frecuente y realizar una revisión de la presentación clínica, del diagnóstico y del tratamiento de esta dolencia.
Caso clínicoMujer de 22 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que acude a urgencias por un cuadro de dolor abdominal agudo, en fosa ilíaca derecha. No refiere otra sintomatología asociada. La exploración física muestra dolor abdominal y defensa con sensación de efecto de masa a nivel de fosa ilíaca derecha. Tiene un estudio de laboratorio sin alteraciones. Se realiza una ecografía abdominal, que se complementa con una tomografía computada (TC) abdominopélvica para su mejor evaluación y cuya descripción radiológica es que en región retrocecal se observa un engrosamiento de fascias derechas lateroconal y pararrenal posterior y colección encapsulada con realce periférico de 36.7×92.2mm, que desplaza medialmente al ciego, hallazgos que son sugestivos de absceso por apendicitis retrocecal (fig. 1).
Ante la sospecha de un cuadro de apendicitis complicada, se procedió a realizar una laparoscopia exploradora urgente. Se utilizó un trocar de 12mm umbilical, de 10mm suprapúbico y de 5mm en fosa ilíaca izquierda. Los hallazgos operatorios muestran una tumoración quística por debajo del peritoneo lateral del colon derecho, adyacente al ciego. Presentó un apéndice cecal normal con disposición pélvica; útero y anexos sin alteraciones visibles.
Se disecó la tumoración quística de la pared lateral del colon derecho, apreciándose que tiene un plano de clivaje respecto al colon y se extrae pieza completa en bolsa. Se realiza apendicectomía y se deja colocado un drenaje en lecho quirúrgico.
En el postoperatorio, la evolución clínica es favorable y es dada de alta hospitalaria al tercer día postoperatorio.
El seguimiento en la consulta se realizó tras 3 semanas con resultado anatomopatológico que reportó: fragmento irregular de aspecto poliquístico de 4cm de diámetro, con hallazgos compatibles con mesotelioma multiquístico benigno, con amplias áreas de recubrimiento mesotelial y con depósitos de material fibrinohemático, y focos de extravasación hemática. El apéndice cecal, sin inflamación asociada.
Se realizó una pancolonoscopia que la describen como normal.
Se realizó una TC abdominopélvica, sin apreciarse signos de recidiva y se plantea un seguimiento inicial por TC abdominopélvica anual.
El control anual por TC no demuestra recidiva. Sin embargo, el control tomográfico anual posterior (2 años tras la exéresis de la tumoración) señaló que, en contacto con la pared posterior del colon ascendente, se identificó una pequeña estructura ovoidea, de atenuación líquida, de aproximadamente 33.5mm de diámetro, sugestiva de recidiva tumoral (fig. 2).
Se programa para intervención quirúrgica por vía laparoscópica y, en los hallazgos operatorios, se apreció tumoración quística sobre parietocólico derecho, extracolónica. Se realizó la resección de la tumoración y se extrajo de forma completa en bolsa.
El postoperatorio transcurre sin complicaciones y es egresada del hospital a los 3 días.
Se realizó seguimiento en consulta externa. Tras 3 semanas posquirúrgicas con resultado anatomopatológico se dispone de descripción macroscópica: fragmento de tejido adiposo laminar, que mide 3×3cm, que presenta un nódulo elevado de 2cm de diámetro máximo, que al corte es multiloculado. La descripción microscópica indica masa formada por múltiples quistes revestidos por una monocapa de células cúbicas o aplanadas, de núcleos basales, y cuya pared está constituida por un estroma fibroadiposo con congestión vascular leve y focales, con cambios inflamatorios crónicos e inespecíficos (fig. 3). No hay proliferaciones celulares ni atipias. Las células de revestimiento de las cavidades quísticas presentan un inmunofenotipo positivo para citoqueratinas AE1-E3 y para calretinina (fig. 4), que demuestran la estirpe primaria mesotelial de la tumoración. Conclusión: mesotelioma benigno multiquístico peritoneal recidivado.
Fotomicrografía: múltiples quistes revestidos por una monocapa de células cúbicas o aplanadas, de núcleos basales, y cuya pared está constituida por un estroma fibroadiposo con congestión vascular leve y focales cambios inflamatorios crónicos e inespecíficos (hematoxilina-eosina x10).
El mesotelioma quístico peritoneal es una lesión de etiología desconocida. Fue descrito por primera vez en 1979 por los doctores Mennemeyer y Smith1, quienes determinaron su origen mesotelial por microscopio electrónico, ya que anteriormente eran etiquetados como linfangiomas quísticos. Algunos autores defienden que se trata de un tumor neoplásico mesotelial benigno, mientras que otros lo interpretan como una lesión peritoneal secundaria a inflamaciones intraabdominales, cirugía abdominal previa, endometriosis y enfermedad inflamatoria pélvica2.
Se presenta fundamentalmente en mujeres en edad fértil, lo que señala la posible relevancia de las hormonas sexuales femeninas en la etiopatogenia de esta dolencia3.
Los datos clínicos son inespecíficos y es habitual el dolor abdominal, masa palpable2–4 y síntomas debidos a la compresión de los órganos abdominales. En muchos casos es asintomática y es un hallazgo incidental en el curso de una prueba radiológica o de una intervención quirúrgica3,4.
La aproximación diagnóstica se realiza con la ecografía y la TC abdomino-pélvica, en la que se aprecian tumoraciones quísticas multiloculadas, no dependientes de los órganos abdominales. La laparoscopia sigue siendo la herramienta de diagnóstico más precisa4. En nuestro caso la laparoscopia exploradora inicial evidenció una lesión multiquística extracolónica con apéndice normal, mientras que las pruebas radiológicas orientaban a una enfermedad apendicular complicada.
El diagnóstico diferencial del mesotelioma quístico peritoneal se estableció con lesiones benignas, como: linfangiomas quísticos, endosalpingiosis, endometriosis, quistes müllerianos retroperitoneales y tumores adenomatoides quísticos2–4. Las malignas como: mesoteliomas malignos y carcinomas ováricos de células claras.
Macroscópicamente, el aspecto de la lesión es típico, con múltiples quistes de diversos tamaños, con contenido seroso o serosanguinolento dispersos por la superficie peritoneal.
Microscópicamente, los quistes se caracterizan por estar revestidos de células mesoteliales con estroma vascular, con infiltrado inflamatorio agudo y crónico, y áreas de metaplasia escamosa. Mediante técnicas de inmunohistoquímica, las células mesoteliales expresan positividad para la calretinina y, en ocasiones, presentan receptores para estrógenos y progesterona3.
Se ha comunicado un caso de malignización de un mesotelioma quístico peritoneal recidivante5.
El único tratamiento eficaz es el tratamiento quirúrgico, mediante la extirpación completa de las lesiones y es indispensable el seguimiento posterior, debido a que se ha comunicado índices de recidiva de hasta el 50%2. Por este motivo, se han ensayado nuevos tratamientos adyuvantes, como la esclerosis peritoneal pélvica, con una solución de tetraciclinas al 1%3, la perfusión peritoneal hipertérmica con cisplatino6 e incluso la peritonectomía asociada a quimioterapia intraperitoneal7. La detección de receptores hormonales para estrógenos y progesterona en algunos tumores2 ha llevado a algunos autores a utilizar terapia hormonal con agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina y agentes antiestrogénicos, como el tamoxifeno8, en el tratamiento y la prevención de las recidivas de la enfermedad.
ConclusiónTras revisar la literatura respecto a esta entidad tan poco frecuente, se concluye que el tratamiento de elección es quirúrgico; a través de extirpar todas las lesiones visibles de forma completa y, solo en caso de detectarse recidivas múltiples, estaría indicada la esclerosis con tetraciclinas y la terapia hormonal. La infusión de agentes quimioterápicos intraperitoneales y la peritonectomía estarían indicadas en los casos de multirrecidiva más graves.
En cuanto al pronóstico, ni el tamaño de los quistes ni la extensión de la lesión parecen influir en este2. El problema fundamental es la recidiva, que según la bibliografía revisada puede llegar hasta el 50%2. Solo se ha comunicado una transformación maligna5, en un caso con múltiples recidivas.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.