Varón de 56 años con antecedentes de linfedema crónico en las extremidades inferiores de 20 años de evolución (fig. 1), y hace 2 años presenta tumoración en cara anterolateral de la pierna derecha de crecimiento paulatino. Acude a urgencias por sangrado en dicha tumoración e inestabilidad hemodinámica. A la exploración: lesión excrecente, dura y ulcerada (fig. 2). Se le realiza RMN evidenciándose gran tumoración sólida que afecta los 3 planos musculares, por lo que se decide amputación supracondílea.
Se tomó biopsia que demostró hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con angiosarcoma pleomórfico indiferenciado. Estadio pT2bN0M0 (iii de la AJCC).
El angiosarcoma desarrollado en áreas de linfedema crónico es una variante clinicopatológica de angiosarcoma que puede presentarse en diversas situaciones clínicas, como el linfedema congénito, linfedema crónico idiopático, linfedema crónico secundario a filariasis y síndrome de Stewart-Treves. Las posibilidades terapéuticas consisten en la amputación del miembro, radioterapia y quimioterapia, bien como tratamiento único bien como combinado.
