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Pueden ser primarios o metastásicos, no existiendo datos clínicos o radiológicos que los distingan, por lo que su diagnóstico vendrá dado por el estudio inmunohistoquímico y su origen, por la presencia o ausencia de marcadores como la mamoglobina o el GCDFP-15<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, siendo importante el diagnóstico diferencial para establecer la estrategia terapéutica.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 64 años, sin antecedentes de interés, que consultó por un nódulo en mama derecha de varios meses de evolución sin otra sintomatología. En el estudio mamográfico se evidenciaba una tumoración con nódulos satélites, de 44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm x 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, en el cuadrante superoexterno de la mama derecha. 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Fyerter y Hartmann fueron los primeros en reportar 2 pacientes con tumor carcinoide primario de mama en 1963<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> describiéndolos como tumores con presencia de células argirófilas y capacidad de producir hormonas. A partir del 2003, la Organización Mundial de la Salud los incluye en la clasificación de los tumores de mama como un tipo histológico específico, requiriéndose para su diagnóstico que más del 50% de sus células expresen marcadores neuroendocrinos, cromogranina y/o sinaptofisina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En 2012 la Organización Mundial de la Salud diferencia 3 categorías: tumor NE bien diferenciado, pobre diferenciado/células pequeñas y carcinoma invasivo con diferenciación neuroendocrina. 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Es rara la secreción de hormonas vasoactivas por el tumor, como ocurre en otros carcinoides extramamarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Su diagnóstico, por tanto, se basa en el estudio histológico, presentando nidos de células pequeñas, bien circunscritas con núcleo hipercromático, reacción argirófila positiva y con presencia de pequeños gránulos neurosecretores separados por bandas de estroma muy vascularizado y áreas densas de colágeno, con patrón papilar y microglandular. En la inmunohistoquímica es frecuente la expresión de receptores hormonales positivos y HER-2 negativo como ocurrió en nuestro caso. Los gránulos presentan positividad para enolasa específica neuronal, cromogranina y/o sinaptofisina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. 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