Introducción: El microcarcinoma medular de tiroides es una entidad poco frecuente aunque su incidencia está en aumento. Presenta una agresividad mayor de la esperada y su manejo es aún controvertido.

Caso clínico: Mujer de 63 años con cuadro clínico de bocio multinodular, feocromocitoma y cólicos renoureterales de repetición, con aumento de CEA (24) y calcitonina (35,4). Con sospecha de síndrome MEN 2A se realiza estudio genético del protooncogén RET que es negativo. La PAAF guiada por ecografía de dos nódulos tiroideos, uno en cada lóbulo, es de bocio coloide. La paciente es intervenida de suprarrenalectomía izquierda y tras la cirugía persiste elevación de calcitonina y CEA por lo que se realiza tiroidectomía total por bocio multinodular. En la anatomía patológica hallazgo de microcarcinoma medular de tiroides de 7 mm en lóbulo tiroideo izquierdo, no asociado a hiperplasia de células C. Ante estos hallazgos se reinterviene a la paciente realizando linfadenectomía central y lateral izquierda, con extirpación de 4 ganglios del compartimento central y 7 ganglios del compartimento lateral izquierdo, todos ellos sin infiltración tumoral.

Discusión: El microcarcinoma medular de tiroides es un tumor neuroendocrino raro, derivado de las células C secretoras de calcitonina, de tamaño ≤ 1 cm. Su prevalencia está en aumento sobre todo en tiroidectomías profilácticas en pacientes con mutación del protooncogén RET. Dado que se trata de un tumor poco frecuente, con una historia natural desconocida y con una frecuencia de metástasis ganglionares inconsistente en la literatura (0-37%) existen controversias sobre su manejo en cuanto al tipo de cirugía, cuándo realizarla y el valor de la calcitonina en el screening. La extensión de la cirugía es controvertida aunque los estudios más recientes demuestran una alta incidencia de metástasis ganglionares, metástasis a distancia y niveles de calcitonina persistentemente elevados tras la cirugía por lo que abogan por un tratamiento agresivo de todos los microcarcinomas medulares con tiroidectomía total, linfadenectomía del compartimento central y lateral ipsilateral y, en caso de existir metástasis en el compartimento central o lateral ipsilateral añadir una linfadenectomía del compartimento lateral contralateral. La calcitonina es el marcador del carcinoma medular de tiroides y su normalización tras la cirugía es un indicador de curación bioquímica. El uso de la calcitonina en el screening es controvertido. En Europa abogan por su uso ya que en Alemania, donde se utiliza el screening con calcitonina desde el año 2004, se ha observado una disminución significativa del tamaño de los microcarcinomas medulares al diagnóstico. Esto no se ha demostrado en Estados Unidos. El microcarcinoma medular de tiroides es un tumor agresivo, con un riesgo de presentar metástasis ganglionares y niveles elevados de calcitonina después de la cirugía mayor de lo esperado. El tratamiento es quirúrgico con tiroidectomía total y linfadenectomía del compartimento central y lateral ipsilateral en todos los casos añadiendo una linfadenectomía lateral contralateral en caso de encontrar metástasis en el compartimento central o lateral ipsilateral. Se necesitan más estudios para esclarecer el manejo de esta entidad y el valor de la calcitonina en el screening.