Introducción: Los tumores de células granulares, descritos por primera vez en la lengua por Abrikossoff en 1926, son tumores muy infrecuentes de localización diversa; predominan en mujeres entre 40 y 60 años. Histopatológicamente se consideran de estirpe neural y son tumores no delimitados, infiltrativos constituidos por cordones o nidos de células poligonales que muestran inmunohistoquímica positiva para las proteínas S-100 y CD 68, separados por tejido conectivo. Seis criterios histológicos permiten clasificarlos en benignos, atípicos y malignos. Sólo un 2% son malignos, con mal pronóstico por su comportamiento agresivo, con gran tendencia a la recurrencia y a las metástasis. Presentamos un caso de tumor de células granulares maligno tratado en el Hospital Universitario de Móstoles.

Caso clínico: Mujer de 51 años alérgica a penicilinas, con riñón ectópico, historia de poliartrosis e histerectomizada como antecedentes más relevantes. Es estudiada en consulta externa por tumoración dorsal, en área escapular izquierda, de crecimiento rápido, excrecente, con alteraciones tróficas cutáneas, consistencia dura y elástica y parcialmente móvil. TAC/RMN: gran masa sólida en pared posterior toracoabdominal izquierda con características radiológicas de malignidad. Se realiza exéresis amplia que incluye plano muscular por afectación parcial de dorsal ancho y romboides. Examen anatomopatológico: tumor de células granulares atípico con bordes quirúrgicos libres (S-100 y CD 68 + Ki 67 8%). En control postoperatorio al mes se palpan grandes adenopatías axilares izquierdas que se confirman ecográficamente y por PAAF por lo que se reinterviene, realizándose linfadenectomía axilar izquierda. El análisis anatomopatológico da como resultado metástasis ganglionares de tumor de células granulares, reclasificándose por tanto a maligno. En el siguiente control por TAC a los 2 meses se diagnostican tumoraciones en hueco supraclavicular y posterior a escápula izquierdas, sometiéndose a la paciente a nueva cirugía exerética, no siendo posible conseguir márgenes adecuados, dada la localización de las lesiones. El diagnóstico anatomopatológico es de metástasis/recurrencia de tumor de células granulares maligno. La paciente es remitida a oncología donde continúa el seguimiento transcurrido un año desde el diagnóstico. En nuestro centro se han biopsiado o extirpado en los últimos 20 años 65 lesiones con el diagnóstico histológico de tumor de células granulares. De ellas 40 (61,5%) se localizaban en piel y tejido subcutáneo de extremidades, pero también de región cervical, pared dorsal, mama y vulva; 14 (21,5%) asentaban en lengua o mucosa bucal y 4 (6,2%) en pulmón; 7 (10,8%) dependían del tracto gastrointestinal, 5 en esófago, 1 en estómago y 1 en ciego. El caso presentado ha sido el único maligno, lo que supone un 1,5%, en concordancia con la literatura.

Discusión: Los tumores de células granulares malignos son extremadamente raros y agresivos. El diagnóstico mediante criterios histológicos preestablecidos, debe ir seguido de un tratamiento quirúrgico de escisión radical asociando linfadenectomía, pese a lo cual la recidiva locorregional y las metástasis a distancia son la norma, confiriendo un pronóstico pobre.