Introducción: Los leiomiosarcomas que se originan en la pared de los vasos sanguíneos son tumores raros y agresivos. En la mayoría de casos, surgen en mujeres de mediana edad en la vena cava inferior o en las venas de gran tamaño de las extremidades inferiores. Los que derivan de la vena esplénica son extremadamente raros. Las manifestaciones clínicas dependen de la localización y se relaciona con la compresión tumoral a los órganos vecinos. La presentación incluye masas abdominales palpables o trombosis de la vena con dolor abdominal y náuseas. Nuestro objetivo es describir un caso de leiomiosarcoma de la vena esplénica extremadamente infrecuente.

Caso clínico: Paciente de 54 años sin antecedentes de interés que consultó por molestias en hipocondrio izquierdo, astenia de más de un año de evolución sin anorexia ni pérdida de peso. En la exploración física se evidenció abdomen blando y depresible no doloroso sin irritación peritoneal con ocupación en hipocondrio izquierdo sin poder delimitar la masa. La analítica sanguínea sin alteraciones, los marcadores tumorales, incluyendo CEA, CA 19,9, CA 125 y alfaFP fueron normales. Se realizó una TC abdominal que objetivó páncreas de tamaño normal, desplazado por masa lobulada con realce heterogéneo, abundante vascularización en su interior y aéreas hipodensas, de unos 7 x 10cm, en hipocondrio izquierdo, que contacta y parece infiltrar bazo. La PAAF realizada fue de frotis hemorrágico y la BAG informó de neoplasia indiferenciada de alto grado con positividad focal para vimentina y Ki 67 70-80%. La endoscopia digestiva alta visualizó compresión extrínseca sin lesiones mucosas. Se intervino mediante laparotomía media hallando gran masa de aproximadamente 10cm que dependía del hilio esplénico. Se realizó esplenectomía incluyendo masa tumoral y cola de páncreas. Evolucionó de forma satisfactoria siendo alta al 6º día postoperatorio. La anatomía patológica de la pieza reveló una masa extraesplénica de 16 × 14 × 12 cm, que respeta el tejido pancreático, la descripción microscópica evidenció crecimiento neoplásico mesenquimal positivo para desmina, actina y CD99, todo ello compatible con leiomiosarcoma de la vena esplénica. Actualmente pendiente de tratamiento adyuvante.

Discusión: El diagnóstico precoz es el pilar fundamental en la estrategia terapéutica de estos tumores, pues un manejo quirúrgico agresivo es la única actitud terapéutica que puede mejorar la supervivencia a largo plazo de estos pacientes. En nuestro caso, la resección quirúrgica incluyó la esplenectomía y la pancreatectomía distal, como otros casos descritos en la literatura. A pesar del comportamiento agresivo de este tumor, no existe todavía consenso acerca del tratamiento adyuvante. Dado la baja frecuencia de esta entidad, existen pocos datos en la literatura para establecer el mejor tratamiento, pronóstico y resultados a largo plazo.