Introducción: El carcinoma medular de tiroides (CMT) es un tumor maligno poco frecuente, aproximadamente 1-3% de los cánceres de tiroides, que se origina a partir de las células C. Se presenta de manera esporádica o en un 25% de los casos, de media, de forma hereditaria basado en las mutaciones del protooncogén RET. Su tratamiento con intención curativa es solo quirúrgico, mediante la resección completa del tejido tumoral. Su manejo es complejo, especialmente en pacientes con enfermedad residual, recurrente o metastásica.

Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con CMT operados en nuestro hospital entre 2000 y 2016. Se analizaron las características demográficas, clínicas, técnicas diagnósticas, mutaciones RET, estadiaje tumoral, tratamiento quirúrgico y complicaciones, estancia hospitalaria, anatomía patológica (AP), calcitonina postoperatoria, persistencias, recidivas y supervivencia.

Resultados: Se intervinieron 83 pacientes, cuya edad media fue 37,45 ± 20,87 años y el 62,2% eran mujeres. La principal forma de presentación clínica fue como nódulo tiroideo (36,1%) pero el 57,8% fue diagnosticada asintomática por screening familiar. El 44,6% de los pacientes presentaban mutación del protooncogén RET siendo la C634Y el tipo de mutación más frecuente (63,46%). A todos se le realizó una tiroidectomía total y en sesenta casos se asociaron vaciamientos ganglionares, siendo central en 71% (bilateral en 65%, unilateral en 6%) y lateral en 7,2%. La morbilidad incluyó un 2,4% de hematomas sin precisar reintervención, 27,7% de hipoparatiroidismo transitorio y 7 pacientes con lesión recurrencial transitoria, sin apreciar asociación estadística entre morbilidad y tipo de cirugía. La estancia hospitalaria fue de 1,68 ± 0,62 días. En AP, el 67,5% fue multifocal, siendo significativa su asociación a una edad menor, a los MEN 2A (p = 0,000) y en concreto con la mutación C634Y (p = 0,019). Igualmente arrojó significación la asociación entre CMT unifocal, con esporádico y la presentación clínica con nódulo palpable (p = 0,001). Hubo asociación estadística entre elevación de calcitonina postoperatoria y el tamaño tumoral mayor, mayor edad, sexo masculino (p = 0,043), pero no con la presencia de mutación RET (p = 0,515), presentación clínica (p = 0,156) ni multicentricidad (p = 0,095). Inesperadamente, los pacientes con solo tiroidectomía total presentaron calcitoninas indetectables con mayor frecuencia (p = 0,037), especialmente en aquellos con mutación RET, aunque sin significación. Hubo persistencia en 12 pacientes (14,5%), uno de ellos con metástasis óseas síncronas. Se realizó TAC, RM y/o PET-PET/TAC para el estudio de persistencias y recurrencias. Las persistencias se identificaron todas en el compartimento cervical homolateral. La persistencia no se relacionó con edad, sexo, mutación RET (p = 0,053), tipo de intervención (p = 0,327) ni multicentricidad (p = 0,664), pero sí con la presentación como nódulo palpable (p = 0,037), especialmente si había adenopatías (p = 0,048) y mayor tamaño tumoral. Veinte pacientes presentaron recidiva de la enfermedad siendo más frecuente su asociación con la mutación C634Y (p = 0,048) sin encontrarse influenciado por la técnica quirúrgica. Nueve pacientes presentaron metástasis en el seguimiento.

Conclusiones: Aunque el tamaño muestral es limitado y la mayoría de resultados son concordantes con la bibliografía, algunos aspectos, como la influencia de la técnica quirúrgica inicial en la persistencia, presenta discrepancias con las recomendaciones comúnmente aceptadas.