Los paragangliomas son una entidad infrecuente de neoplasias altamente vascularizadas. Provienen de las células cromafines de la cresta neural, asociadas a los ganglios del sistema autónomo y con capacidad para secretar catecolaminas. Los ganglios parasimpáticos son más frecuentes en la zona cervical y base del cráneo, mientras que los simpáticos suelen localizarse fuera de la glándula suprarrenal, a lo largo de toda la cadena simpática hasta la vejiga. El único tratamiento curativo es la resección quirúrgica completa. Aproximadamente el 30% son hereditarios y asociados a síndromes como el PGL1, causado entre otros por una mutación en la subunidad D del gen de la succinato deshidrogenasa (SDHD). También pueden relacionarse con la neoplasia endocrina múltiple (MEN2A y B), la neurofibromatosis y el Von Hippel Lindau. Aunque la mayoría son benignos, los relacionados con las mutaciones de SDHB tienen más probabilidades de malignidad. La presentación clínica es muy variable, siendo la hipertensión episódica, taquicardia, palpitaciones, sudoración, palidez y la cefalea los síntomas más frecuentes debido al exceso de catecolaminas en sangre. En otros casos se trata de un hallazgo incidental por imagen o son identificados durante el estudio de pacientes portadores de la mutación. Presentamos el caso de una paciente de 27 años con antecedentes familiares de paragangliomas y en seguimiento desde hace 9 años por la mutación del gen SDHB. Clínicamente asintomática, se identificó un aumento progresivo de noradrenalina en orina, con hallazgo en TC de control de lesión nodular de 2 cm de diámetro en espacio interaortocava. Tras el tratamiento de alfabloqueo con fenoxibenzamina, se procedió a la extirpación laparoscópica del paraganglioma. Mediante un acceso óptico con cámara de 5 mm y otros tres trócares accesorios, se realiza la maniobra de Cattle-Braasch para la exposición vascular, así como la liberación de la tercera porción duodenal hasta la exposición de la vena renal izquierda. Tras la disección superficial de la lesión se procede a la liberación cuidadosa de la misma, que se encuentra en contacto íntimo con el borde medial de la vena cava, la aorta, la vena renal izquierda y la arteria renal izquierda en su plano más profundo. Se procede a su resección sin incidencias salvo un pico hipertensivo durante la manipulación, sin significación clínica. La paciente es dada de alta tras 48 horas de postoperatorio y se encuentra asintomática tras 2 meses de seguimiento en consulta externa.