Introducción: La presentación del feocromocitoma en el síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN) 2A se da en torno al 50% de los casos, caracterizándose por su bilateralidad en un porcentaje superior con respecto al feocromocitoma esporádico. Esto conlleva a que se deba realizar una suprarrenalectomía bilateral en muchos casos, lo que obliga a mantener al paciente un tratamiento sustitutivo corticoideo de por vida. La suprarrenalectomía subtotal es una alternativa en el tratamiento de estos pacientes, pudiéndose preservar la función suprarrenal y evitar así la insuficiencia suprarrenal completa. Sin embargo, sería importante tener la confirmación de que el remanente suprarrenal preserva la vascularización, pudiendo así mantener su función. Presentamos el caso de una suprarrenalectomía bilateral laparoscópica, subtotal en la glándula suprarrenal derecha, de un paciente con síndrome MEN 2A asistida con fluorescencia con verde de indocianina.

Caso clínico. Varón de 32 años diagnosticado de síndrome MEN 2A mediante despistaje genético [mutación RET c.19.01G > A (p.Cys634Tyr) en el exón 11]. La analítica muestra una calcitonina de 106 pg/ml (0-20), un CEA de 6,2 ng/ml (0-5), y una calcemia de 9,3 mg/dl. Las catecolaminas en orina/24h (× 2): noradrenalina 124 μg (12-86), adrenalina: 36 μg (0,5-20). Resto de hormonas dentro de la normalidad. La ecografía cervical muestra un tiroides de tamaño normal con 3 nódulos hipoecogénicos, uno en el lóbulo derecho de 8 mm y 2 en el izquierdo de 9 y 6 mm. No se visualizan adenopatías laterocervicales de aspecto patológico. La tomografía computarizada abdominal muestra la glándula suprarrenal derecha con un crecimiento del brazo interno de 1,3 × 0,7 cm, de captación homogénea. La suprarrenal izquierda presenta un nódulo de 2 × 2,4 cm en su brazo interno, porción inferior. Ambos nódulos son compatibles con feocromocitomas. La gammagrafía con 123I-metayodobencilguanidina muestra una captación incrementada en ambas glándulas suprarrenales, compatible con feocromocitoma bilateral. Ante los hallazgos se decide tratamiento quirúrgico mediante suprarrenalectomía laparoscópica bilateral parcial previa administración los 15 días previos de un alfabloqueante (fenoxibenzamida 10 mg dos veces al día). Se interviene inicialmente colocando al paciente en decúbito lateral izquierdo, realizándose suprarrenalectomía derecha subtotal, dejando vena suprarrenal derecha. Se comprueba la buena vascularización con infusión intravenosa con colorante verde de indocianina. Se revisa la hemostasia, obteniendo la pieza con endocath. Se revisan también los orificios de los trócares y se sutura la piel con agrafes. A continuación se coloca al paciente decúbito lateral derecho, observando imagen nodular en suprarrenal izquierda, realizándose suprarrenalectomía total, al no ser posible hacerla subtotal. Previamente se clipa la vena suprarrenal izquierda. Se revisa la hemostasia, obteniendo la pieza con endocath. Se revisan también los orificios de los trócares y se sutura la piel con agrafes. El paciente fue dado de alta al tercer día postoperatorio con buen control.

Discusión: La suprarrenalectomía subtotal en pacientes MEN 2A ayuda a preservar la función endocrina de la glándula sin necesidad de tratamiento sustitutivo. Además, la fluorescencia con verde de indocianina nos permite valorar la buena vascularización del remanente suprarrenal, lo que nos orienta a la buena funcionalidad del mismo.