P-087 - CARCINOMA DE CORTEZA SUPRARRENAL, UNA INFRECUENTE ENTIDAD
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.
Introducción: El carcinoma adrenocortical es una neoplasia maligna extremadamente rara y de comportamiento agresivo, con una incidencia de 0,7-0,2 casos/millón de habitantes/año. Aparece a cualquier edad aunque presenta dos picos de incidencia típicos, en la primera década y a los 40-50 años, con una ligera prevalencia en mujeres. Se caracteriza por tener un alto riesgo de recurrencia y un pobre pronóstico, con una supervivencia a 5 años del 23-60% de los casos. Presenta una diseminación temprana por contigüidad y diseminación hematógena a pulmón, hígado, hueso y ganglios linfáticos regionales y paraaórticos. El carcinoma adrenocortical puede presentar distintas manifestaciones en aquellos casos de tumores funcionantes productores de esteroides, siendo las más típicas el síndrome de Cushing, el síndrome de Conn, la virilización o la feminización, en función del tipo de hormona producida. Aquellos tumores no funcionantes, presentan una clínica más inespecífica de dolor abdominal, varicocele y trombosis de la vena renal o pueden ser asintomáticos. La cirugía mediante resección completa es el único tratamiento potencialmente curativo para este tipo de tumor, sin embargo, la mayoría de pacientes presentan ya al diagnóstico metástasis a distancia, lo que supone una supervivencia menor de un año.
Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente varón de 33 años que consulta en urgencias por cuadro de dolor abdominal intenso de varias horas de evolución localizado a nivel de fosa renal izquierda. Se realiza TC abdominal urgente en el que se observa hematoma retroperitoneal envolviendo la glándula suprarrenal con desplazamiento del riñón izquierdo y punto de sangrado activo, por lo que se decide realizar embolización de la arteria suprarrenal superior izquierda por parte de Hemodinámica. Tras la resolución del cuadro agudo, se identifica en las pruebas de imagen una lesión dependiente de glándula suprarrenal izquierda de 12 × 10 cm compatible con lesión tumoral sólida, sin otras imágenes sugestivas de malignidad en el estudio de extensión. Tras valoración del caso por parte de cirugía, se decide llevar a cabo intervención quirúrgica, realizando mediante laparotomía media exéresis de la tumoración con nefrectomía y adrenalectomía izquierdas por infiltración tumoral. El paciente fue dado de alta el sexto día postoperatorio, sin incidencias remarcables durante su estancia hospitalaria. El estudio anatomopatológico de la pieza confirma el diagnóstico de carcinoma de corteza suprarrenal izquierda sin observarse signos de malignidad en la pieza de nefrectomía. El paciente fue remitido a Oncología para seguimiento por su parte y valoración de necesidad de tratamiento adyuvante. Actualmente, un año tras la intervención, el paciente se encuentra asintomático, sin signos de recidiva clínica ni radiológica.
Discusión: Ante la sospecha de carcinoma de corteza suprarrenal, deben tenerse en cuenta criterios clínicos, bioquímicos y radiológicos para establecer adecuadamente el diagnóstico, el cual debe confirmarse por histología. Por tanto, el manejo del carcinoma córtico-adrenal requerirá un abordaje multidisciplinario para lograr un adecuado enfoque diagnóstico, así como la elección de la mejor alternativa terapéutica, que permita disminuir la tasa de recurrencia, mejorar la calidad de vida y aumentar la supervivencia de los pacientes.