Introducción: La gangrena de Fournier (GF) es una fascitis necrotizante (FN) de origen polimicrobiano y localización perineal, perianal y genitourinaria. De curso agudo y rápidamente progresivo, supone una emergencia quirúrgica en la que el éxito pronóstico se fundamenta en un alto índice de sospecha. Es una enfermedad rara, especialmente en mujeres, con una incidencia de 1,6/100.000 habitantes, y una proporción en varones de 10:1. La ubicación de la puerta de entrada y la anatomía de los planos fasciales determinan la extensión de la infección en pocas horas. Los factores de riesgo incluyen tabaquismo, abuso de alcohol, estados de inmunosupresión liderados por la diabetes, obesidad y lesiones preexistentes.

Caso clínico: Mujer de 61 años, fumadora importante con criterios clínicos de EPOC, bebedora habitual y con diagnóstico de diabetes mellitus hace 8 años sin tratamiento ni seguimiento por negativa de la paciente. Acude al Servicio de Urgencias por dolor abdominal y fiebre. Muestra tendencia a la somnolencia y serias dificultades para atender adecuadamente nuestra anamnesis. Inicio de los síntomas hace 72 horas, con empeoramiento progresivo del malestar general. A la exploración física, llama la atención la presencia de signos floridos de sepsis: Tª 38,8 ^oC, sudoración, deshidratación, taquicardia, tendencia a la hipotensión y deterioro del nivel de conciencia. Presenta placas eritematosas en hipogastrio de bordes geográficos cianóticos y ampollas en el centro de las lesiones. Éstas se extienden hacia flanco izquierdo y continúan hacia el pubis. A la exploración ginecológica, se evidencia importante edema en labio mayor, crepitante al tacto, y solución de continuidad compatible con puerta de entrada infecciosa en periné. Nuestra sospecha diagnóstica se acentúa con el importante aumento de reactantes de fase aguda (17.000 leucocitos, 58 PCR) en los análisis de laboratorio y el hallazgo en TC abdominopélvico de abundante gas ectópico en tejido celular subcutáneo que se extiende desde el labio mayor izquierdo y región perineal, a la pared abdominal anterior hasta región umbilical.

Se decidió cirugía exploratoria inmediata.

Discusión: La FN de origen vulvar es una presentación atípica y en la mayoría de los casos relacionada con la diabetes o el puerperio. El grado de control diabético se correlaciona directamente con la extensión de la enfermedad, y por lo tanto, con el pronóstico. Las claves para un resultado exitoso incluyen el diagnóstico temprano, la reanimación hidroelectrolítica agresiva, la administración rápida de antibióticos de amplio espectro y el enfoque interdisciplinario emergente, sin retrasar por ningún motivo el desbridamiento quirúrgico. Éste es el factor pronóstico independiente más importante documentado en las revisiones bibliográficas. Un retraso de la cirugía de más de 24 horas se traduce en un aumento muy significativo de la mortalidad.