Objetivos: El liposarcoma desdiferenciado forma parte de un grupo amplio de sarcomas. Tienen un comportamiento agresivo con tendencia a la recidiva local y capacidad de diseminación a distancia. El lugar más frecuente de aparición es el retroperitoneo, siendo otras localizaciones como el intestino raras, probablemente por desdiferenciación de tumores lipomatosos atípicos.

Métodos: Presentamos el caso de un paciente varón de 74 años que ingresa por cuadro de obstrucción intestinal secundaria a tumoración dependiente de íleon, precisando cirugía urgente. La anatomía patológica confirma la presencia de un liposarcoma desdiferenciado.

Resultados: Paciente con antecedentes personales de hipertensión y flutter auricular anticoagulado. Bebedor ocasional. Intervenido por traumatismo abdominal en 1986 realizándose resección de intestino delgado y de carcinoma epidermoide de lengua en 2011. Acude al servicio de urgencias por cuadro de dolor y distensión abdominal junto a estreñimiento de días de evolución, sin otra sintomatología acompañante. A la exploración presenta abdomen globuloso y doloroso a la palpación en fosa iliaca derecha sin irritación. El débito a través de la sonda nasogástrica es de contenido intestinal. Se realiza tomografía de abdomen urgente, diagnosticándose una tumoración exofítica y redondeada dependiente de íleon, de 9 centímetros, como causa obstructiva. Ante dichos hallazgos se decide cirugía urgente. Se realiza laparotomía media, evidenciando síndrome adherencial debido a la intervención previa y obstrucción de intestino delgado secundaria a tumoración de gran tamaño que depende de asa de íleon, íntimamente adherida a retroperitoneo. Se procede a liberación de paquete intestinal hasta identificación de la masa, resección en bloque de la misma junto con asa de intestino delgado y confección de anastomosis mecánica latero-lateral anisoperistáltica. El paciente evolucionó favorablemente tras cuadro de íleo paralítico, con buena tolerancia oral y tránsito intestinal adecuado, siendo alta el décimo día postoperatorio. El examen anatomopatológico mostró un liposarcoma desdiferenciado grado 2 según la Clasificación Francesa de Sarcomas (FNCLCC) con márgenes libres. Actualmente se encuentra en seguimiento por el servicio de oncología médica y sin evidencia de recidiva.

Conclusiones: Entre los factores pronósticos destacan la localización retroperitoneal y el grado histológico, con una supervivencia a los 5 años en tumores de grado 2 según la clasificación de la FNCLCC, de un 75%. A nivel histológico destacan anomalías genéticas del cromosoma 12q14-15 que ocasionan amplificaciones de oncogenes MDM2 y CDK4. El pilar del tratamiento continúa siendo la cirugía radical en bloque. La radioterapia es una opción en la recurrencia local aunque sin impacto en la supervivencia global. La quimioterapia en estos pacientes es limitada. Las terapias dianas contra las anomalías genéticas en este tipo de tumores podrían ser una opción de tratamiento en un futuro cercano.