V-007 - ADRENALECTOMÍA SUBTOTAL EN PACIENTE PORTADORA DE MUTACIÓN EN LA SUBUNIDAD D SUCCINATO DESHIDROGENASA
Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.
Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 73 años, diagnosticada de una mutación en la subunidad D de la succinato deshidrogenasa, asociada a un síndrome de feocromocitoparagangliona tipo I. Antecedentes en 1976 de una resección de glomus carotídeo bilateral y 2004 una adrenalectomía derecha laparoscópica por un feocromocitoma, con anatomía patológica (AP) benigna. Derivada a la consulta de cirugía por mal control de tensión arterial, con analítica con metanefrinas en orina normales; el TC y la gammagrafía muestra un nódulo suprarrenal izquierdo de 2 cm, anterior, medial y marginal en el polo inferior de la glándula, sospechoso de feocromocitoma. Se plantea por tanto tratamiento quirúrgico: adrenalectomía total vs. subtotal. El objetivo principal de la adrenalectomía parcial, es eliminar o al menos disminuir la necesidad de suplementación corticoidea a largo plazo y la morbimortalidad de las crisis addisonianas; pero conlleva, por el contrario, riesgo de recidiva. Dado que se trata de una paciente con escasa comorbilidad, con un feocromocitoma de comportamiento benigno previo, baja tasa de malignidad asociada al síndrome feocromocitoma paraganglioma tipo I, y un nódulo de 2 cm en glándula izquierda anatómicamente favorable, se decide realizar una suprarrenalectomía parcial con preservación cortical. Se realiza un abordaje laparoscópico transabdominal, con posición y trócares habituales. Se realiza disección del parietocólico izquierdo y descenso del ángulo esplénico del colon; liberación esplénica, permitiendo la rotación del páncreas y bazo superiormente para exposición de la glándula suprarrenal izquierda. Disección del ligamento gastrocólico para la exposición del borde inferior del páncreas y la fascia de Gerota. Se realizó sección de vena adrenal. Como herramientas complementarias a la localización del tumor, se empleó el verde de indocianina (ICG), con el objetivo de ayudar a delimitar el borde superior de resección, en caso de evidenciarse un patrón de fluorescencia apropiado así como confirmar la adecuada perfusión del remanente glandular posresección. Además se realizó ecografía intraoperatoria para confirmar relaciones anatómicas y ausencia de multifocalidad. Los objetivos de esta técnica implican la preservación de un volumen residual de la glándula suficiente para mantener la función cortical, sin un claro margen establecido de resección, aunque en tumores pequeños con bajo riesgo de malignidad, está en torno a unos 3-5 mm. Se realizó transección del parénquima con Ligasure. La pieza se envió a AP para valoración intraoperatoria, siendo informada como feocromocitoma con tejido adrenal normal en la periferia de la lesión, con margen suficiente. La evolución posoperatoria fue favorable, con una determinación de cortisol en la tercera semana dentro del rango de normalidad y una anatomía patológica informada como feocromocitoma de 2 × 2 cm con márgenes libres con un Pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score (PASS) 4/20.
Discusión: Como ilustra este caso, la adrenalectomía parcial laparoscópica es segura y posible en pacientes seleccionados realizadas por equipos especializados. Está indicada en casos de bajo riesgo de malignidad y recurrencia, con alta posibilidad de mantener la función adrenal normal. En el planteamiento quirúrgico del feocromocitoma hereditario se debe considerar esta posibilidad por el riesgo de tumores metacrónicos.