P-478 - CILINDROMA: UNA ENTIDAD EXCEPCIONAL DENTRO DE LAS TUMORACIONES MAMARIAS
1Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Universitario de La Princesa, Instituto de Investigación Sanitaria Princesa (IIS-IP), Universidad Autónoma de Madrid (UAM), Madrid; 2Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de La Princesa, Instituto de Investigación Sanitaria Princesa (IIS-IP), Universidad Autónoma de Madrid (UAM), Madrid.
Introducción: El carcinoma adenoideo quístico (CAQ), también conocido como cilindroma es una entidad poco frecuente que puede presentarse en diversas localizaciones: vía aérea superior, próstata, glándulas de Bartolino, cérvix o en la mama. La frecuencia de aparición en las lesiones mamarias es un baja representando menos de 0,1% de los carcinomas en esta localización. La evolución clínica en tejidos extramamarios es similar en la mayoría de los casos con un comportamiento clínico agresivo, sin embargo en la mama suelen presentar una baja agresividad y es inusual su diseminación a distancia así como la presencia de adenopatías locorregionales. A pesar de que pueden presentarse con un amplio margen de edad, los casos reportados corresponden mayoritariamente a mujeres menopáusicas entre los 50 y 60 años siendo excepcional su aparición en varones. En cuanto al pronóstico, la mayoría de los casos presenta una evolución excelente dada su lenta progresión y su baja tasa de afectación a distancia con una supervivencia a los 10 años cercana al 100%.
Caso clínico: Mujer de 88 años con antecedentes de hipertensión arterial, infarto agudo de miocardio, fibrilación auricular e hipotiroidismo. Acude a urgencias por tumoración mamaria izquierda conocida y estable desde hace unos 50 años, que ha presentado crecimiento y sangrado espontáneo en los últimos 10 días. A la exploración física se observa una masa de unos 4 cm en borde ínfero-interno de la mama izquierda con sangrado al roce, tensa, con escasa movilidad. No adenopatías palpables a nivel axilar ni otras lesiones mamarias a la exploración. Se completa el estudio con una mamografía y ecografía de mama que muestran un nódulo denso con márgenes bien definidos, de 4 cm, de estructura heterogénea y vascularización en estudio Doppler. Se realiza punción aspiración de la lesión que es informada como material necrótico sin celularidad viable. Ante los hallazgos anteriormente descritos se decide realizar tumorectomía. El estudio anatomopatológico mostró una lesión bien delimitada, hemorrágica, con proliferación focal de células epiteliales basales en forma de nidos que se unen en forma de puzle, rodeadas por una membrana basal. La celularidad mostró positividad con CK7 y p63, siendo todo ello compatible con un CAQ. La evolución posoperatoria fue excelente. Dadas las características clínicas así como la edad de la paciente se decidió observación, sin necesidad de tratamientos complementarios.
Discusión: El carcinoma adenoideo quístico mamario es una lesión infrecuente con predominio en mujeres menopáusicas con un crecimiento lento y escasa potencial maligno por lo que la resección quirúrgica puede ser curativa.