Introducción: La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (NPIVB) es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la presencia de lesiones intraluminales, multifocales, que disminuyen la luz ductal. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección por su alto potencial maligno. Presentamos el caso de un varón de 37 años con necesidad de trasplante hepático ortotópico (THO) por diagnóstico de NPIBV.

Caso clínico: Varón de 37 años sin antecedentes que ingresa para estudio por ictericia indolora. Presenta una bilirrubina 18,4 mg/dl, INR 1,8, GGT y FA elevadas. No refiere consumo reciente de fármacos ni productos de herbolario. En la ecografía abdominal se observa dilatación de la vía biliar intrahepática del LHI de 7 m. En el TAC se confirma dilatación de la vía biliar intrahepática con obstrucción de del conducto hepático común, hepático izquierdo, derecho y rama para el segmento anterior y posterior. En estas localizaciones se aprecia una tumoración polipoidea con crecimiento endoluminal. Se completa estudio con volumetría hepática y colangioRMN. Con colangioscopia directa se visualizan excrecencias mucosas de aspecto velloso con lagunas vasculares y microvasculatura aberrante compatible con patología maligna. Se coloca prótesis plástica. La biopsia es compatible con NPIVB con displasia epitelial de bajo grado. El perfil IHQ destaca CK7+, CK20-, MUC2-, MUC5AC +, MUC6. Se presenta el caso en Comité de Tumores y se decide cirugía, trisectorectomía izquierda. Dentro de la planificación quirúrgica se incluye la colocación de un drenaje biliar interno externo para un correcto drenaje del sector posterior y posteriormente la embolización portal del sector anterior e hígado izquierdo y la vena suprahepática izquierda. Ambos procedimientos se realizan sin incidencias. En la volumetría de control se obtiene un volumen insuficiente del sVI y SVII (30,2%), por tanto se desestima la opción quirúrgica. Dado que el THO es la única opción definitiva para garantizar la resección total del tumor se presenta en Comité de Trasplante Hepático y se incluye en lista. Se realiza THO con técnica de Piggy-Back con hepaticoyeyunostomía con asa en Y de Roux. La anatomía patológica del hígado nativo confirma la existencia de una proliferación endoluminal en la unión de los conductos hepáticos que se extiende hacia el conducto biliar intrahepático izquierdo con focos de displasia de alto grado. El análisis IHQ revela positividad para mucinas de origen biliopancreático (MUC5, MUC6 y MUC1) y negativa para origen intestinal (MUC2). El resultado confirma morfología biliopancerática del epitelio. Durante el posoperatorio el paciente presenta síndrome de obstrucción sinusoidal confirmado mediante biopsia hepática y tratado sin complicaciones.

Discusión: La NPIVB es una entidad poco frecuente caracterizada por la presencia de proliferaciones dentro de la luz de la vía biliar. Según la IHQ se pueden clasificar en 4 subtipos: pancreaticobiliar, intestinal, gástrico y oncocítico. La mayoría expresan CK7, CK20 y MUC5AC. Debido a su alto potencial maligno la resección quirúrgica es el tratamiento de elección. El subtipo histológico, los márgenes de resección y la presencia de metástasis linfática son factores pronóstico.