Introducción: El linfoma plasmablástico (PBL) es un tipo de neoplasia linfoide B no Hodgkin agresiva habitualmente descrita en cavidad oral, altamente relacionada con la inmunodeficiencia, particularmente virus inmunodeficiencia humana (VIH) y virus Epstein Barr (VEB). Los extraorales son considerados muy infrecuentes, con solo 19 casos descritos de linfoma intestinal. Los síntomas más frecuentes son pseudooclusión intestinal, dolor abdominal, diarrea y deposiciones sanguinolentas. Se han descrito algunos casos en pacientes sin infección por VIH, la mayoría en zonas extraorales. También han sido descritos tras trasplante de órganos sólidos, en asociación con la terapia esteroidea y otros tipos de inmunosupresores. El tratamiento en formas localizadas es la cirugía o radioterapia más quimioterapia posterior. PBL es altamente agresivo, la mayoría de pacientes mueren en el primer año tras el diagnóstico. La supervivencia media, en VIH negativos, es de nueve meses frente a 14, en VIH positivos. Así mismo, tienen mejor respuesta a la quimioterapia los VIH positivos.

Caso clínico: Paciente mujer de 46 años con antecedentes de trasplante renopáncreas hace 17 años en tratamiento con prednisona, tacrolimus y ácido micofenólico. Tras viaje a Marruecos cuadro de deposiciones diarreicas 4-5/día, de predominio nocturno sin productos patológicos. Anteriormente cuadro de plenitud y distensión posprandial de 1 mes de evolución. Posteriormente asocia edemas en MMII con ingreso en nefrología para ajuste de tratamiento y antibioterapia. Ha realizado algún vómito aislado y disminución de deposiciones hasta 1/día. A la exploración: BEG, afebril y estable hemodinámicamente. Abdomen distendido, blando y depresible, sin dolor. Efecto masa en hemiabdomen derecho. En cuanto a la analítica destacaba la presencia de leucocitosis y anemia de 7’8 Hb. Así como SOH 237. Se realizó una TAC de abdomen evidenciando una masa heterogénea intraluminal en íleon de 10,7 × 6,4 cm, con dilatación retrógrada. Múltiples adenopatías en raíz del mesenterio de 3,4 × 3,5 cm. Injerto pancreático desplazado por la masa, con vasos permeables. Injerto renal en FII con quiste simple. Se indicó la intervención quirúrgica urgente y se realizó la resección intestinal de la zona del tumor, que se encontraba a unos 100 cm del Treizt y posterior anastomosis latero-lateral de yeyuno. La paciente fue dada de alta el día 28.º posquirúrgico, tras cuadro de íleo paralítico y bacteriemia por catéter con evolución favorable. El resultado de la anatomía patológica fue de linfoma B de alto grado tipo plasmablástico CD79 (+/-), CD30, MUM1, BCL2, MYC, p53 con restricción de cadenas Kappa y células CD138+. Valorada en consultas externa de Oncología Médica, se instauró tratamiento quimioterápico, precisando el cambio de esquema tras hallar persistencia de enfermedad y datos sugestivos de progresión intestinal en PET. La paciente, actualmente, se encuentra con recidiva local y en tratamiento por parte de Oncología Médica tras 19 meses de la intervención.

Discusión: El PBL intestinal es una neoplasia infrecuente, relacionada con la inmunosupresión, de curso muy agresivo y de pronóstico fatal.