Introducción: Los sarcomas de vena cava representan una entidad poco frecuente, pero con un pronóstico desfavorable en un alto porcentaje de casos. El subtipo más frecuente lo representa el leiomiosarcoma, originado en el músculo liso endotelial. Suele tratarse de tumores agresivos, presentando tanto un rápido crecimiento local e infiltración de estructuras adyacentes, como una diseminación hematógena a distancia precoz. La sintomatología es inespecífica, por lo que el diagnóstico se realiza en estadios avanzados, lo que empeora aún más el pronóstico. Las pruebas de imagen como la TC con contraste representan la principal herramienta diagnóstica. Actualmente y debido a su baja incidencia, el manejo de estos tumores no se encuentra claramente protocolizado, aunque se considera que la resección quirúrgica con márgenes libres (resección R0) es el único tratamiento potencialmente curativo. Sin embargo, la exéresis quirúrgica suele ser dificultosa, con necesidad de resecciones multiorgánicas y, en muchos casos, asociándose una técnica de reconstrucción vascular con injertos o prótesis artificiales.

Caso clínico: Mujer de 39 años, sin antecedentes reseñables, que consulta ante episodio de dolor hipogástrico irradiado a fosa renal derecha, así como sensación asténica. Se solicita una TC abdominopélvica que evidencia una masa retroperitoneal de 98 × 81 × 85 mm, con infiltración amplia de vena cava inferior (VCI), del segmento 7 hepático y la cúpula diafragmática derecha. Así mismo, existe sospecha de infiltración de la arteria renal derecha. Se realiza estudio de metanefrinas en orina, las cuales resultan negativas, así como PET-TC que identifica actividad metabólica maligna de la masa retroperitoneal, pero sin signos de afectación a distancia. Con estos resultados, se solicita biopsia guiada por TC del tumor la cual informa de un leiomiosarcoma de cava inferior localmente avanzado, siendo de tipo II por su localización. Dado el gran tamaño tumoral y la invasión local de órganos adyacentes, se decide iniciar quimio-radioterapia neoadyuvante, para posteriormente llevar a cabo una resección quirúrgica tumoral R0, resecando en bloque la tumoración junto al segmento de vena cava donde se origina, riñón derecho, hígado derecho y segmento de diafragma derecho infiltrado. Durante la cirugía, se administró también radioterapia intraoperatoria sobre el lecho de resección. Se llevó a cabo así mismo una reconstrucción con aloinjerto de cadáver, tanto del segmento de vena cava resecado, como de la porción de vena renal izquierda en su desembocadura en la vena cava, la cual también se encontraba infiltrada por la tumoración. El estudio histológico confirmó el diagnóstico de leiomiosarcoma de cava, con márgenes libres de infiltración tumoral.

Discusión: Actualmente, los sarcomas de vena cava continúan representando un desafío técnico para el cirujano. La necesidad de grandes resecciones y reconstrucciones vasculares aumentan la morbimortalidad de estos pacientes. Así mismo, el carácter agresivo de estos tumores, así como la escasas respuesta a tratamientos neo o adyuvantes implica una supervivencia global y libre de enfermedad limitada. Es por ello que se hace preciso el manejo multidisciplinar de esta patología por parte de equipos con amplia experiencia con el fin de ofrecer los mejores resultados al paciente y minimizar las complicaciones relacionadas con el tratamiento.