Angiosarcoma primario de bazo con metástasis hepáticas: presentación de un caso y revisión de la bibliografía
Primary angiosarcoma of the spleen with liver metastases. Case reprot and literature review.
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La quimioterapia y la radioterapia tienen una utilidad dudosa.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso clínico</span></p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 68 años de edad, sin antecedentes de interés, que consulta en junio de 2003 por un cuadro de anemia ferropénica no filiada desde hacía unos 2 meses, tratada mediante hierro oral, cambio de ritmo deposicional, discreto síndrome tóxico con pérdida de unos 3-4 kg y discreta molestia abdominal en la zona epigástrica. En la exploración física presenta fiebre de 38 <span class="elsevierStyleSup"> o</span>C, una tumoración dura, bien delimitada, que ocupa la mayor parte del epigastrio y el mesogastrio, así como una hepatomegalia de 2 traveses. Analíticamente sólo destaca una anemia. La primera exploración fue una colonoscopia que informó de una compresión externa del colon descendente sin evidencia de infiltración. La TC informó de una esplenomegalia gigante y una hepatomegalia, ambas con múltiples lesiones hipointensas e isointensas, algunas con captación anular, de morfología redondeada pero en el bazo bastante cuneiformes.</p><p class="elsevierStylePara">Las características de las lesiones esplénicas fueron:</p><p class="elsevierStylePara">­ Morfología cuneiforme o redondeadas mal definidas.</p><p class="elsevierStylePara">­ Estudio sin contraste: lesiones hipointensas o isointensas en el parénquima.</p><p class="elsevierStylePara">­ Estudio con contraste: lesiones hipointensas tanto en fase arterial como portal, presentando algunas captación anular en fase portal.</p><p class="elsevierStylePara">Los marcadores tumorales habituales (CEA, CA 19,9 y CA 125) fueron normales. No se analizaron otros marcadores.</p><p class="elsevierStylePara">En los días siguientes presentó un deterioro del estado general y disminución del tiempo de protrombina por debajo del 45%.</p><p class="elsevierStylePara">Dada la duda diagnóstica entre un proceso infeccioso o tumoral (linfoma o sarcoma) y el rápido deterioro general, se decidió su tratamiento quirúrgico previa transfusión de varias unidades de plasma.</p><p class="elsevierStylePara">Se halló un bazo con múltiples nódulos blancos, duros, practicándose una esplenectomía y la exéresis de un bazo accesorio. En el hígado se apreciaron múltiples dilataciones vasculares de aspecto angiomatoso, realizándose una biopsia.</p><p class="elsevierStylePara">Tras una transitoria mejoría postoperatoria, la paciente falleció a las 5 semanas de la intervención.</p><p class="elsevierStylePara"> Microscópicamente se observó una tumoración constituida por canales vasculares, en ocasiones anastomosados, tapizados por células con una marcada atipia citológica y presencia de figuras de mitosis (CD34, factor VIII y vimentina positivas); también se observaron áreas sólidas, áreas papilares, así como abundantes áreas hemorrágicas y de necrosis. También se observaron metástasis hepáticas e incluso en el bazo supernumerario.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="36v78n01-13076519fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 1. Tomografía computarizada con contraste intravenoso (fase portal). Hepatomegalia con múltiples lesiones hipointensas, algunas con captación anular, y esplenomegalia con múltiples lesiones hipointensas mal definidas, algunas cuneiformes.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="36v78n01-13076519fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 2. Bazo gigante extirpado con lesiones blancas sólidas.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="36v78n01-13076519fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 3. Parénquima esplénico con múltiples lesiones nodulares y abundantes áreas necróticas.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="36v78n01-13076519fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 4. Canales vasculares irregulares tapizados por células endoteliales atípicas.</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusión</span></p><p class="elsevierStylePara">Los angiosarcomas o hemangiosarcomas son tumores poco frecuentes. Representan el 1-2% de los sarcomas. En una revisión realizada por Geissler et al<span class="elsevierStyleSup">1</span> en 1997, sólo encontraron 140 casos descritos en la bibliografía. Posteriormente han aparecido otras descripciones; es especialmente interesante la aportación de Neuhauser et al<span class="elsevierStyleSup">2</span>, con 28 nuevos casos y descripciones concretas sobre el diagnóstico inmunihistoquímico; el CD34, FVRAg, VEGFR3 y CD31 son los marcadores más útiles y últimamente el CD68 y/o lisozima.</p><p class="elsevierStylePara">La clínica suele ser un dolor abdominal inespecífico. Habitualmente se presenta una esplenomegalia. Un 25% de los casos presenta rotura espontánea del bazo<span class="elsevierStyleSup">1,3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Suele presentarse a una edad mediana, aunque se ha descrito algún caso en niños<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones por TC no son características y pueden llegar a comportarse, tras el contraste por vía intravenosa, de forma parecida a los hemangiomas, aunque éstos no suelen ser múltiples.</p><p class="elsevierStylePara">Hallamos descripciones en la bibliografía de imágenes por TC que, sin contraste, suelen ser hipointensas, heterogéneas o hiperintensas (por hemorragia aguda o depósito de hemosiderina).</p><p class="elsevierStylePara">Tras la administración de contraste las lesiones suelen ser hipointensas con captación anular o incluso se ha descrito un progresivo realce centrípeto semejante a un hemangioma<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Para algunos autores, ecográficamente se asemejan a los quistes hidatídicos, a menudo con calcificaciones<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">No realizamos ni hemos hallado ninguna descripción sobre la posible utilidad de la tomografía por emisión de positrones, que teóricamente podría ser útil.</p><p class="elsevierStylePara">En todos los casos presentados en la bibliografía, el tratamiento ha sido quirúrgico mediante esplenectomía.</p><p class="elsevierStylePara">El pronóstico es malo, con una supervivencia media de 14,4 meses tras su detección<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Casi siempre se presentan metástasis, especialmente hepáticas<span class="elsevierStyleSup">1,2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Algunos autores han intentado el tratamiento complementario con radioterapia o quimioterapia, sin que se haya podido demostrar su eficacia.</p><p class="elsevierStylePara">La mayoría de los pacientes evolucionan desfavorablemente y fallece en los primeros meses, sin relación con el tratamiento aplicado; una minoría alcanza una supervivencia de 5 años.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, se trata de una afección poco frecuente, con mal pronóstico, con unos marcadores inmunohistoquímicos que nos pueden facilitar el diagnóstico preoperatorio, ya que las imágenes radiológicas y ecográficas son bastante inespecíficas.</p>" "pdfFichero" => "36v78n01a13076519pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec292699" "palabras" => array:2 [ 0 => "Angiosarcoma primario de bazo" 1 => "Metástasis hepáticas" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec292700" "palabras" => array:2 [ 0 => "Primary angiosarcoma of the spleen" 1 => "Liver metastases" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Los angiosarcomas esplénicos son tumores poco frecuentes que a menudo se presentan con metástasis hepáticas. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 2 | 14 |
| 2024 Octubre | 106 | 3 | 109 |
| 2024 Septiembre | 142 | 5 | 147 |
| 2024 Agosto | 113 | 17 | 130 |
| 2024 Julio | 170 | 9 | 179 |
| 2024 Junio | 198 | 6 | 204 |
| 2024 Mayo | 162 | 5 | 167 |
| 2024 Abril | 119 | 7 | 126 |
| 2024 Marzo | 143 | 8 | 151 |
| 2024 Febrero | 177 | 7 | 184 |
| 2024 Enero | 201 | 3 | 204 |
| 2023 Diciembre | 162 | 6 | 168 |
| 2023 Noviembre | 204 | 9 | 213 |
| 2023 Octubre | 216 | 5 | 221 |
| 2023 Septiembre | 158 | 3 | 161 |
| 2023 Agosto | 159 | 7 | 166 |
| 2023 Julio | 174 | 4 | 178 |
| 2023 Junio | 157 | 10 | 167 |
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| 2023 Abril | 107 | 25 | 132 |
| 2023 Marzo | 111 | 27 | 138 |
| 2023 Febrero | 89 | 10 | 99 |
| 2023 Enero | 111 | 5 | 116 |
| 2022 Diciembre | 85 | 14 | 99 |
| 2022 Noviembre | 117 | 8 | 125 |
| 2022 Octubre | 138 | 12 | 150 |
| 2022 Septiembre | 131 | 12 | 143 |
| 2022 Agosto | 160 | 25 | 185 |
| 2022 Julio | 94 | 5 | 99 |
| 2022 Junio | 76 | 16 | 92 |
| 2022 Mayo | 84 | 19 | 103 |
| 2022 Abril | 85 | 14 | 99 |
| 2022 Marzo | 86 | 11 | 97 |
| 2022 Febrero | 59 | 8 | 67 |
| 2022 Enero | 52 | 8 | 60 |
| 2021 Diciembre | 53 | 20 | 73 |
| 2021 Noviembre | 73 | 11 | 84 |
| 2021 Octubre | 91 | 18 | 109 |
| 2021 Septiembre | 72 | 19 | 91 |
| 2021 Agosto | 91 | 13 | 104 |
| 2021 Julio | 59 | 8 | 67 |
| 2021 Junio | 56 | 5 | 61 |
| 2021 Mayo | 83 | 12 | 95 |
| 2021 Abril | 184 | 9 | 193 |
| 2021 Marzo | 236 | 9 | 245 |
| 2021 Febrero | 87 | 7 | 94 |
| 2021 Enero | 89 | 14 | 103 |
| 2020 Diciembre | 69 | 13 | 82 |
| 2020 Noviembre | 64 | 7 | 71 |
| 2020 Octubre | 68 | 14 | 82 |
| 2020 Septiembre | 51 | 8 | 59 |
| 2020 Agosto | 60 | 6 | 66 |
| 2020 Julio | 32 | 7 | 39 |
| 2020 Junio | 31 | 4 | 35 |
| 2020 Mayo | 49 | 5 | 54 |
| 2020 Abril | 39 | 5 | 44 |
| 2020 Marzo | 65 | 6 | 71 |
| 2020 Febrero | 62 | 8 | 70 |
| 2020 Enero | 53 | 5 | 58 |
| 2019 Diciembre | 56 | 8 | 64 |
| 2019 Noviembre | 79 | 6 | 85 |
| 2019 Octubre | 83 | 4 | 87 |
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| 2017 Noviembre | 18 | 2 | 20 |
| 2017 Octubre | 23 | 1 | 24 |
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| 2017 Agosto | 15 | 15 | 30 |
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| 2016 Diciembre | 19 | 15 | 34 |
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| 2015 Noviembre | 28 | 25 | 53 |
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| 2015 Agosto | 56 | 7 | 63 |
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| 2005 Junio | 3393 | 0 | 3393 |
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