se ha leído el artículo
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Otras fuentes son los tumores carcinoides tímicos, tumores insulares pancreáticos, carcinoma medular de tiroides y adenomas y carcinoides bronquiales. Sin embargo, hay muy pocos casos decritos de secreción de ACTH por un feocromocitoma<span class="elsevierStyleSup">1</span> y determinante de un síndrome de secreción ectópica de ACTH. La ACTH es el péptido principal que causa este síndrome pero hay evidencia considerable de que tumores ectópicos pueden secretar precursores de ACTH, tal como la proopiomelanocortina (POMC). La expresión del gen de POMC en tejidos y tumores extrapituitarios ha sido bien caracterizada<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 62 años que ingresa con sospecha de síndrome de Cushing, hipertensión arterial en tratamiento desde hacía 10 años, diabetes mellitus de tipo 2 y tratamiento insulínico multidosis. Presentaba edemas palpebrales y de extremidades inferiores desde hacía un mes, hinchazón facial e hiperpigmentación generalizada. Sin alteraciones ponderales ni síndrome paraneoplásico. El examen muestra rubeosis facial, cara redonda, sin adenomegalias. El examen abdominal es normal, no presenta estrías. Edemas maleolares con fóvea en ambas extremidades inferiores. Fuerza muscular dismunuida. Sin focalidad neurológica. En la analítica destacan: glucemia, 74; sodio, 146 mEq/l; potasio, 2,4 mEq/l; pH, 7,5; bicarbonato, 37 mEq/l; exceso de base de 13; glucohemoglobina A<span class="elsevierStyleInf">1C</span>, 6%. Test de Nugent: cortisol, 321 ng/ml; cortisoluria basal de 2.242 µg/24 h; ACTH, 264 pg/ml; cortisol a las 8 de la mañana, 46,6 µg/dl; cortisol a las 8 de la tarde, 35,2 µg/dl; renina plasmática, < 3 ng/h; aldosterona, < 30 pg/ml; adrenalina en orina, 22 µg/24 h; noradrenalina, 78 µg/24 h; dopamina, 460 µg/24 h; AVM, 18,8 mg/24 h; metanefrina, 1.519 µg/24 h; normetanefrina, 1.348 µg/24 h; 5-IIA I serotinina normal en orina. La tomografía computarizada (fig. 1) muestra una masa anfractuosa de 8 cm de diámetro, sólida y con áreas hipo-densas en la glándula adrenal izquierda. Juicio diagnóstico: feocromocitoma suprarrenal izquierdo productor de ACTH determinante de un síndrome de Cushing causante de diabetes e hipertensión arterial. Se practica adrenalectomía abierta sin incidencias. A las 24 h el cortisol plasmático es de 5,6 µg/dl. El paciente se encuentra en buen estado pasados 2 años de la intervención.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="36v84n04-13126904fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig.1.Tomografía computarizada abdominal.Gran tumoración suprarrenal con áreas quísticas.</p><p class="elsevierStylePara">En 1971 se identificaron por primera vez precursores moleculares de alto peso de la ACTH en el plasma de un paciente con timoma<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Subsecuentemente se han descrito de forma ocasional en el plasma de pacientes con tumores ectópicos<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Es necesario utilizar la cromatografía para separar precursores de ACTH de ACTH, con el fin de determinar claramente la secreción ectópica de ACTH. Dichos precursores de ACTH se hallan elevados en pacientes con síndrome de secreción ectópica de ACTH y esto guarda relación con las tasas de cortisol<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Asimismo, hay evidencia de que un fragmento peptídico de la ACTH existe sólo en tumores ectópicos<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Estos péptidos de acción MSH-like pueden producir la hiperpigmentación asociada que podemos hallar en estos pacientes<span class="elsevierStyleSup">7</span>. En nuestro caso fue un paciente con síndrome de secreción ectópica de ACTH causado por un feocromocitoma que secretó concentraciones de precursores de ACTH indetectables. Ello es relativamente raro para un feocromocitoma<span class="elsevierStyleSup">8</span>. La metirapona tiene un efecto directo en el tumor para inhibir la producción de estos péptidos de ACTH. Hay publicaciones de respuestas anómalas de valores de glucocorticoides en pacientes con síndrome de secreción ectópica de ACTH, con remisión de secreción mediante el empleo de agentes inhibidores de la producción de cortisol, como ketoconazol<span class="elsevierStyleSup">9</span> y metirapona<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión: un síndrome de Cushing ectópico por secreción ectópica de ACTH, y en este caso en un feocromocitoma, es una situación excepcional. Hoy en día sabemos, además, que un subconjunto de pacientes puede que segreguen precursores de la ACTH, determinantes de la hiperpigmentación, y que los regímenes de tratamiento que reducen el hipercortisolismo pueden ser efectivos en la remisión de la enfermedad en algunas circunstancias.</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia: Dr. F.J. Díaz-Aguirregoitia. Departamento de Cirugía. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya. España. Correo electrónico: fco.javier.aguirregoi@osakidetza.net</p><p class="elsevierStylePara">Manuscrito recibido el 23-11-2007 y aceptado el 15-1-2008.</p>" "pdfFichero" => "36v84n04a13126904pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig.1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "36v84n04-13126904fig01.jpg" "Alto" => 1309 "Ancho" => 1909 "Tamanyo" => 153654 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Tomografía computarizada abdominal.Gran tumoración suprarrenal con áreas quísticas." ] ] 1 => array:5 [ "identificador" => "fig2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Cyclic Cushings syndrome due to ectopic ACTH secretion by an adrenal pheochromocytoma. 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Octubre | 28 | 2 | 30 |
2024 Septiembre | 36 | 3 | 39 |
2024 Agosto | 36 | 3 | 39 |
2024 Julio | 36 | 3 | 39 |
2024 Junio | 26 | 5 | 31 |
2024 Mayo | 29 | 4 | 33 |
2024 Abril | 25 | 3 | 28 |
2024 Marzo | 48 | 7 | 55 |
2024 Febrero | 66 | 4 | 70 |
2024 Enero | 74 | 3 | 77 |
2023 Diciembre | 81 | 0 | 81 |
2023 Noviembre | 102 | 4 | 106 |
2023 Octubre | 106 | 1 | 107 |
2023 Septiembre | 76 | 1 | 77 |
2023 Agosto | 78 | 3 | 81 |
2023 Julio | 73 | 3 | 76 |
2023 Junio | 56 | 7 | 63 |
2023 Mayo | 69 | 7 | 76 |
2023 Abril | 49 | 6 | 55 |
2023 Marzo | 66 | 5 | 71 |
2023 Febrero | 39 | 5 | 44 |
2023 Enero | 44 | 7 | 51 |
2022 Diciembre | 56 | 15 | 71 |
2022 Noviembre | 73 | 13 | 86 |
2022 Octubre | 54 | 14 | 68 |
2022 Septiembre | 57 | 22 | 79 |
2022 Agosto | 45 | 22 | 67 |
2022 Julio | 45 | 6 | 51 |
2022 Junio | 40 | 13 | 53 |
2022 Mayo | 34 | 16 | 50 |
2022 Abril | 48 | 20 | 68 |
2022 Marzo | 44 | 10 | 54 |
2022 Febrero | 41 | 3 | 44 |
2022 Enero | 67 | 8 | 75 |
2021 Diciembre | 42 | 10 | 52 |
2021 Noviembre | 52 | 8 | 60 |
2021 Octubre | 71 | 20 | 91 |
2021 Septiembre | 74 | 11 | 85 |
2021 Agosto | 57 | 6 | 63 |
2021 Julio | 47 | 5 | 52 |
2021 Junio | 37 | 5 | 42 |
2021 Mayo | 100 | 7 | 107 |
2021 Abril | 127 | 19 | 146 |
2021 Marzo | 76 | 9 | 85 |
2021 Febrero | 51 | 14 | 65 |
2021 Enero | 47 | 10 | 57 |
2020 Diciembre | 46 | 9 | 55 |
2020 Noviembre | 45 | 10 | 55 |
2020 Octubre | 57 | 9 | 66 |
2020 Septiembre | 49 | 4 | 53 |
2020 Agosto | 58 | 5 | 63 |
2020 Julio | 47 | 6 | 53 |
2020 Junio | 38 | 6 | 44 |
2020 Mayo | 37 | 4 | 41 |
2020 Abril | 43 | 6 | 49 |
2020 Marzo | 55 | 7 | 62 |
2020 Febrero | 56 | 6 | 62 |
2020 Enero | 48 | 8 | 56 |
2019 Diciembre | 47 | 9 | 56 |
2019 Noviembre | 49 | 6 | 55 |
2019 Octubre | 69 | 6 | 75 |
2019 Septiembre | 123 | 3 | 126 |
2019 Agosto | 58 | 5 | 63 |
2019 Julio | 38 | 9 | 47 |
2019 Junio | 108 | 19 | 127 |
2019 Mayo | 309 | 76 | 385 |
2019 Abril | 142 | 45 | 187 |
2019 Marzo | 36 | 9 | 45 |
2019 Febrero | 43 | 8 | 51 |
2019 Enero | 43 | 4 | 47 |
2018 Diciembre | 26 | 8 | 34 |
2018 Noviembre | 31 | 10 | 41 |
2018 Octubre | 54 | 4 | 58 |
2018 Septiembre | 24 | 5 | 29 |
2018 Agosto | 10 | 2 | 12 |
2018 Julio | 21 | 5 | 26 |
2018 Junio | 12 | 2 | 14 |
2018 Mayo | 16 | 6 | 22 |
2018 Abril | 24 | 0 | 24 |
2018 Marzo | 14 | 1 | 15 |
2018 Febrero | 6 | 1 | 7 |
2018 Enero | 9 | 0 | 9 |
2017 Diciembre | 6 | 4 | 10 |
2017 Noviembre | 9 | 4 | 13 |
2017 Octubre | 12 | 3 | 15 |
2017 Septiembre | 20 | 16 | 36 |
2017 Agosto | 16 | 3 | 19 |
2017 Julio | 12 | 4 | 16 |
2017 Junio | 18 | 15 | 33 |
2017 Mayo | 15 | 7 | 22 |
2017 Abril | 10 | 10 | 20 |
2017 Marzo | 10 | 15 | 25 |
2017 Febrero | 17 | 3 | 20 |
2017 Enero | 8 | 1 | 9 |
2016 Diciembre | 11 | 5 | 16 |
2016 Noviembre | 12 | 6 | 18 |
2016 Octubre | 32 | 3 | 35 |
2016 Septiembre | 22 | 6 | 28 |
2016 Agosto | 25 | 3 | 28 |
2016 Julio | 15 | 4 | 19 |
2016 Junio | 30 | 12 | 42 |
2016 Mayo | 35 | 10 | 45 |
2016 Abril | 23 | 8 | 31 |
2016 Marzo | 22 | 5 | 27 |
2016 Febrero | 20 | 10 | 30 |
2016 Enero | 22 | 5 | 27 |
2015 Diciembre | 10 | 7 | 17 |
2015 Noviembre | 22 | 4 | 26 |
2015 Octubre | 16 | 7 | 23 |
2015 Septiembre | 28 | 10 | 38 |
2015 Agosto | 24 | 4 | 28 |
2015 Julio | 14 | 7 | 21 |
2015 Junio | 6 | 3 | 9 |
2015 Mayo | 19 | 2 | 21 |
2015 Abril | 9 | 6 | 15 |
2015 Marzo | 11 | 6 | 17 |
2015 Febrero | 1 | 1 | 2 |
2015 Enero | 15 | 2 | 17 |
2014 Diciembre | 19 | 6 | 25 |
2014 Noviembre | 13 | 4 | 17 |
2014 Octubre | 14 | 1 | 15 |
2014 Septiembre | 20 | 5 | 25 |
2014 Agosto | 9 | 4 | 13 |
2014 Julio | 17 | 3 | 20 |
2014 Junio | 14 | 3 | 17 |
2014 Mayo | 14 | 2 | 16 |
2014 Abril | 10 | 3 | 13 |
2014 Marzo | 11 | 1 | 12 |
2014 Febrero | 16 | 5 | 21 |
2014 Enero | 8 | 3 | 11 |
2013 Diciembre | 9 | 1 | 10 |
2013 Noviembre | 15 | 3 | 18 |
2013 Octubre | 12 | 4 | 16 |
2013 Septiembre | 14 | 5 | 19 |
2013 Agosto | 14 | 3 | 17 |
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2008 Septiembre | 1841 | 0 | 1841 |