Carta científica
Tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos en el intestino delgado
Malignant peripheral nerve sheath tumour of the small intestine
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Se detectan cifras disminuidas de hemoglobina, como único hallazgo, por lo que se diagnostica de anemia secundaria a la gestación, debido a la normalidad en las cifras de controles previos. Ante la persistencia de la sintomatología tras el parto, se realiza un estudio con tomografía computarizada y se encuentra una masa de 16×7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro yeyuno distal-íleon proximal con adenopatías mesentéricas y lesiones nodulares hepáticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Dados los hallazgos clínicos, se decide realizar una intervención quirúrgica. Se evidencia una masa exocítica y ulcerada en el yeyuno distal junto a múltiples adenopatías mesentéricas, granulaciones sobre el peritoneo parietal y las lesiones hepáticas ya conocidas por la tomografía computarizada. Se realiza resección segmentaria y anastomosis primaria, incluida esta tumoración. Durante el postoperatorio desarrolla episodios de febrícula nocturna que se resuelven con tratamiento médico, y alcanza la estabilidad clínica y el alta domiciliaria a los 6 días. El estudio histopatológico informa de un tumor maligno de células pequeñas fusiformes, con infiltración extrínseca que afecta a más del 70% del espesor de la pared intestinal. Con marcadores c-kit negativo, S-100, vimentina y NSE positivos, todo esto compatible con el TMVNP (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). El mes posterior a la intervención inicia un tratamiento quimioterapéutico con doxorrubicina y se revalúa tras 3 y 6 ciclos como enfermedad no progresiva. La paciente fallece al año del diagnóstico a consecuencia de un fallo renal agudo, secundario a un síndrome nefrótico paraneoplásico.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TMVNP tienen en común su origen ectodérmico y su comportamiento biológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Pueden originarse en nervios periféricos de cualquier localización. La mayoría, por orden de frecuencia, aparece en las extremidades, el tronco, la cabeza y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Su desarrollo es extraordinario en el aparato digestivo. Existen alrededor de 25 casos localizados en el intestino delgado documentados en la bibliografía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Su incidencia es del 0,001% en la población general y aumenta un 4–4,6% cuando se asocia a la NF1 o a la enfermedad de Von Recklinghausen (EVR)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La EVR constituye una entidad de herencia autosómica dominante con variable expresividad clínica, cuyo rasgo fenotípico predominante lo constituyen las manchas café con leche y los neurofibromas múltiples de la piel<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. La asociación entre los TMVNP y la EVR es muy común; los TMVNP son la enfermedad maligna más frecuente en los pacientes con NF1, y entre el 2–29% de estos tumores se asocian a este síndrome<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,7</span></a>. Nuestra paciente no se encontraba afectada por la NF1, lo que le otorga mayor singularidad. Este tipo de tumores se da con más frecuencia en el sexo masculino entre los 20–50 años de edad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sintomatología con la que se presentan estos tumores en el intestino incluye frecuentemente dolor abdominal, generalmente de carácter larvado, sordo y mal localizado, como el caso de nuestra paciente, así como vómitos, pérdida de peso, hemorragia digestiva o masa palpable. Debido a las leves e inespecíficas características de estos síntomas, el diagnóstico es, en la mayoría de los casos, tardío y en fases avanzadas de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque hallazgos como la atipia nuclear, la actividad mitótica, la existencia de células gigantes y áreas de necrosis y la hemorragia, junto a otras características morfológicas, conducen al diagnóstico de estas neoplasias, no existen rasgos histológicos e inmunohistoquímicos específicos. No obstante, marcadores como la desmina, la vimentina, la MIB-1 y la S-100, entre otros, deben estudiarse para llegar a catalogar estos tumores. En el caso que nos ocupa, la presencia de células fusiformes con características de malignizacion y la positividad frente a S-100, vimentina y NSE nos orientó hacia el origen ectodérmico de esta neoplasia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese a los pocos datos existentes en la bibliografía, existe cierta unanimidad en emplear el tratamiento quirúrgico como primera opción terapéutica, y se recomienda una amplia resección de la lesión asociada a seguimiento radiológico y tratamiento quimioterapéutico adyuvante en casos de márgenes positivos, enfermedad diseminada, recurrencia o imposibilidad de extirpación. Se han utilizado doxorrubicina, ifosfamida, carboplatino y etopósido, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–5,9</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de estas lesiones en el intestino delgado es desconocido. La mayoría de los autores le atribuyen un mal pronóstico, con elevadas cifras de mortalidad, recurrencia y tendencia a metastatizar, sobre todo a nivel hepático y pulmonar. En este caso, al diagnóstico existía enfermedad peritoneal y hepática<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento adecuado de estos tumores se fundamenta en la detección temprana, ya que esto condiciona el pronóstico. Sin embargo, no es fácil diagnosticarlos, debido a su clínica inespecífica y a su rareza, solo el tenerlos en cuenta como posible diagnóstico diferencial nos permitirá diagnosticarlos y poder ofrecer una cirugía curativa, que es, junto a la quimioterapia adyuvante, la alternativa terapéutica más eficaz.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 554 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 84735 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de la tomografía computarizada con contraste intravenoso. 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| 2024 Septiembre | 46 | 11 | 57 |
| 2024 Agosto | 45 | 10 | 55 |
| 2024 Julio | 46 | 10 | 56 |
| 2024 Junio | 60 | 6 | 66 |
| 2024 Mayo | 65 | 12 | 77 |
| 2024 Abril | 48 | 22 | 70 |
| 2024 Marzo | 54 | 22 | 76 |
| 2024 Febrero | 48 | 12 | 60 |
| 2024 Enero | 63 | 41 | 104 |
| 2023 Diciembre | 37 | 74 | 111 |
| 2023 Noviembre | 46 | 18 | 64 |
| 2023 Octubre | 88 | 24 | 112 |
| 2023 Septiembre | 44 | 12 | 56 |
| 2023 Agosto | 50 | 2 | 52 |
| 2023 Julio | 46 | 38 | 84 |
| 2023 Junio | 43 | 6 | 49 |
| 2023 Mayo | 38 | 5 | 43 |
| 2023 Abril | 32 | 1 | 33 |
| 2023 Marzo | 47 | 6 | 53 |
| 2023 Febrero | 36 | 20 | 56 |
| 2023 Enero | 46 | 6 | 52 |
| 2022 Diciembre | 47 | 6 | 53 |
| 2022 Noviembre | 77 | 31 | 108 |
| 2022 Octubre | 52 | 32 | 84 |
| 2022 Septiembre | 46 | 26 | 72 |
| 2022 Agosto | 40 | 24 | 64 |
| 2022 Julio | 26 | 13 | 39 |
| 2022 Junio | 31 | 15 | 46 |
| 2022 Mayo | 39 | 20 | 59 |
| 2022 Abril | 35 | 26 | 61 |
| 2022 Marzo | 45 | 7 | 52 |
| 2022 Febrero | 28 | 11 | 39 |
| 2022 Enero | 44 | 8 | 52 |
| 2021 Diciembre | 36 | 13 | 49 |
| 2021 Noviembre | 30 | 7 | 37 |
| 2021 Octubre | 43 | 11 | 54 |
| 2021 Septiembre | 36 | 12 | 48 |
| 2021 Agosto | 32 | 8 | 40 |
| 2021 Julio | 19 | 6 | 25 |
| 2021 Junio | 21 | 11 | 32 |
| 2021 Mayo | 35 | 14 | 49 |
| 2021 Abril | 55 | 22 | 77 |
| 2021 Marzo | 52 | 18 | 70 |
| 2021 Febrero | 37 | 14 | 51 |
| 2021 Enero | 30 | 11 | 41 |
| 2020 Diciembre | 35 | 15 | 50 |
| 2020 Noviembre | 41 | 11 | 52 |
| 2020 Octubre | 30 | 12 | 42 |
| 2020 Septiembre | 34 | 20 | 54 |
| 2020 Agosto | 35 | 10 | 45 |
| 2020 Julio | 30 | 13 | 43 |
| 2020 Junio | 17 | 9 | 26 |
| 2020 Mayo | 35 | 11 | 46 |
| 2020 Abril | 33 | 11 | 44 |
| 2020 Marzo | 20 | 25 | 45 |
| 2020 Febrero | 30 | 9 | 39 |
| 2020 Enero | 40 | 28 | 68 |
| 2019 Diciembre | 73 | 30 | 103 |
| 2019 Noviembre | 23 | 15 | 38 |
| 2019 Octubre | 24 | 9 | 33 |
| 2019 Septiembre | 29 | 14 | 43 |
| 2019 Agosto | 19 | 13 | 32 |
| 2019 Julio | 28 | 28 | 56 |
| 2019 Junio | 42 | 30 | 72 |
| 2019 Mayo | 95 | 140 | 235 |
| 2019 Abril | 49 | 45 | 94 |
| 2019 Marzo | 6 | 21 | 27 |
| 2019 Febrero | 14 | 18 | 32 |
| 2019 Enero | 9 | 13 | 22 |
| 2018 Diciembre | 16 | 24 | 40 |
| 2018 Noviembre | 19 | 30 | 49 |
| 2018 Octubre | 29 | 35 | 64 |
| 2018 Septiembre | 16 | 4 | 20 |
| 2018 Agosto | 10 | 1 | 11 |
| 2018 Julio | 17 | 2 | 19 |
| 2018 Junio | 5 | 1 | 6 |
| 2018 Mayo | 9 | 3 | 12 |
| 2018 Abril | 7 | 3 | 10 |
| 2018 Marzo | 6 | 3 | 9 |
| 2018 Febrero | 11 | 1 | 12 |
| 2018 Enero | 6 | 0 | 6 |
| 2017 Diciembre | 9 | 1 | 10 |
| 2017 Noviembre | 10 | 1 | 11 |
| 2017 Octubre | 14 | 5 | 19 |
| 2017 Septiembre | 13 | 3 | 16 |
| 2017 Agosto | 17 | 2 | 19 |
| 2017 Julio | 13 | 1 | 14 |
| 2017 Junio | 19 | 17 | 36 |
| 2017 Mayo | 13 | 2 | 15 |
| 2017 Abril | 12 | 0 | 12 |
| 2017 Marzo | 18 | 21 | 39 |
| 2017 Febrero | 19 | 1 | 20 |
| 2017 Enero | 15 | 1 | 16 |
| 2016 Diciembre | 33 | 6 | 39 |
| 2016 Noviembre | 32 | 5 | 37 |
| 2016 Octubre | 34 | 3 | 37 |
| 2016 Septiembre | 45 | 8 | 53 |
| 2016 Agosto | 36 | 10 | 46 |
| 2016 Julio | 25 | 2 | 27 |
| 2016 Junio | 24 | 7 | 31 |
| 2016 Mayo | 33 | 6 | 39 |
| 2016 Abril | 18 | 4 | 22 |
| 2016 Marzo | 19 | 6 | 25 |
| 2016 Febrero | 17 | 4 | 21 |
| 2016 Enero | 22 | 5 | 27 |
| 2015 Diciembre | 20 | 8 | 28 |
| 2015 Noviembre | 19 | 3 | 22 |
| 2015 Octubre | 22 | 2 | 24 |
| 2015 Septiembre | 21 | 5 | 26 |
| 2015 Agosto | 29 | 8 | 37 |
| 2015 Julio | 10 | 1 | 11 |
| 2015 Junio | 15 | 4 | 19 |
| 2015 Mayo | 25 | 4 | 29 |
| 2015 Abril | 11 | 5 | 16 |
| 2015 Marzo | 29 | 5 | 34 |
| 2015 Febrero | 14 | 1 | 15 |
| 2015 Enero | 24 | 4 | 28 |
| 2014 Diciembre | 41 | 3 | 44 |
| 2014 Noviembre | 23 | 2 | 25 |
| 2014 Octubre | 38 | 1 | 39 |
| 2014 Septiembre | 33 | 1 | 34 |
| 2014 Agosto | 30 | 0 | 30 |
| 2014 Julio | 50 | 1 | 51 |
| 2014 Junio | 25 | 2 | 27 |
| 2014 Mayo | 23 | 1 | 24 |
| 2014 Abril | 29 | 0 | 29 |
| 2014 Marzo | 27 | 2 | 29 |
| 2014 Febrero | 19 | 1 | 20 |
| 2014 Enero | 16 | 2 | 18 |
| 2013 Diciembre | 20 | 6 | 26 |
| 2013 Noviembre | 15 | 3 | 18 |
| 2013 Octubre | 16 | 3 | 19 |
| 2013 Septiembre | 14 | 3 | 17 |
| 2013 Agosto | 15 | 2 | 17 |
| 2013 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2011 Febrero | 1323 | 0 | 1323 |
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