Carta científica
Tumor fibroso quístico calcificante. Una extraña forma de carcinomatosis peritoneal benigna
Calcifying cystic fibrous tumour. a rare form of benign peritoneal carcinomatosis
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Posteriormente, en 1993 se describió una serie de 10 casos en pacientes de entre 1 y 33 años, siendo denominado entonces como <span class="elsevierStyleItalic">pseudotumor fibroso calcificante</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Actualmente la OMS recomienda llamarlo tumor dada su capacidad de recurrencia local<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 31 años de edad con obesidad grado II que asociaba sobrecarga articular, porcentaje de grasa corporal muy elevado, intolerancia a la glucosa, hiperfibrinogenemia, hiperandrogenismo e hiperleptinemia. Durante la cirugía -gastrectomía tubular laparoscópica- se visualizaron sobre todo el epiplón mayor múltiples implantes milimétricos de aspecto nacarado (entre 1 y 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) de consistencia dura, aspecto encapsulado que eran sugestivos de una carcinomatosis peritoneal por lo que se decidió realizar una biopsia intraoperatoria cuyo resultado no fue concluyente, ya que pese a presentar signos muy sugestivos de benignidad no se podía descartar diseminación peritoneal de un tumor de origen digestivo o ginecológico.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antes de la intervención la paciente había realizado una revisión ginecológica y una colonoscopia, ambas sin hallazgos patológicos. Además, dentro del preoperatorio de cirugía bariátrica, se había realizado una gastroscopia previa que resultó compatible con la normalidad.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante esta situación se inspeccionó detalladamente la cavidad abdominal, pelvis, fondo de saco de Douglas, ambas fosas ilíacas, ovarios, hígado y bazo, sin hallazgo patológico. Tan solo se localizó una masa de mayor tamaño -1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm-, pero de características similares, próxima al apéndice cecal. Dada la situación de incertidumbre, se decidió posponer la cirugía bariátrica hasta la obtención de un resultado concluyente, se realizó omentectomía y apendicectomía con intención terapéutica al considerar el apéndice un posible foco primario, en cuyo caso se habría conseguido una resección R0, en espera de un diagnóstico anatomopatológico definitivo que permitiera tomar una actitud terapéutica correcta.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anatomía patológica informó de nódulos constituidos por haces de colágeno gruesos con áreas hialinizadas, con calcificaciones en algunos de ellos en forma de cuerpos de Psamoma. Destacaba una red vascular de pared fina, en torno a la que se disponía un infiltrado inflamatorio predominantemente plasmocitario y muy ocasionalmente con linfocitos. Los nódulos estaban bien delimitados con respecto al tejido fibroadiposo adyacente y recubiertos por una capa de mesotelio con hiperplasia focal en pequeños nidos. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>.) Tras realizar un estudio inmunohistoquímico utilizando anticuerpos frente a CD-31, CD-34, queratina AE3/AE1, citoqueratina 5/6 y calretinina, se diagnosticó como TFQC múltiple peritoneal.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TFQC es un tumor benigno excepcionalmente raro del que hasta la fecha no se conocen más de 70 casos y las series descritas son de muy pocos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Se calcula que el 90% son tumores únicos localizados en tejidos blandos: suprarrenales, bazo, hígado, estómago, cordón espermático, pleura, peritoneo o epiplon<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Tan solo el 10% de los TFQC son múltiples y únicamente hay 3 casos descritos de TFQC múltiple abdominal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5–7</span></a>, 4 si sumamos el que presentamos, que además supondría el primer caso de CFT múltiple peritoneal descrito en la literatura española. La presentación clínica del TFQC varía desde una masa indolora o un hallazgo incidental en una cirugía o en autopsias hasta un dolor abdominal similar a una apendicitis entre la segunda y tercera décadas de la vida, sin predilección especial por el sexo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4–6,8,9</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología de este tumor es desconocida aunque algunos autores lo han relacionado con estados inflamatorios crónicos, traumatismos, cirugías previas o un estadio tardío esclerosante del tumor inflamatorio miofibroblástico. También existen teorías sobre cierta base genética e incluso se ha descrito un caso de agregación familiar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5,6,10</span></a>. El diagnóstico por imagen queda prácticamente reducido a la TC, puesto que la radiología simple o la ecografía ofrecen un escaso rendimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo es exclusivamente anatomopatológico. Macroscópicamente se presentan como tumores circunscritos en regiones de tejidos blandos que oscilan desde los pocos milímetros hasta los 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, pudiendo ser únicos o múltiples<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,9</span></a>. Microscópicamente llama la atención la presencia de nidos de tejido fibroso y colágeno hialinizado, de escasa celularidad, con cuerpos de Psamoma en su interior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–7,9,10</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la inmunohistoquímica destaca la reactividad positiva para vimentina, actina 1 A4 y variable para CD 34, siendo negativa para ALK<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,9,10</span></a>. Su diagnóstico diferencial debe hacerse con una carcinomatosis peritoneal, tumor inflamatorio miofibroblástico, fasciculitis nodular, fibromatosis, fibroma calcificante aponeurótico o amiloidoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento definitivo es la resección quirúrgica de la lesión o lesiones siendo válido el abordaje laparoscópico, realizado en solo dos ocasiones incluyendo este caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–7,9,10</span></a>. La recidiva es excepcional y nunca se han descrito metástasis, por lo que no parece necesario un seguimiento exhaustivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,6,7,9</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 715 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 316411 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulos constituidos por haces de colágeno.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Childhood fibrous tumor with psammoma bodies. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2024 Octubre | 61 | 8 | 69 |
| 2024 Septiembre | 61 | 5 | 66 |
| 2024 Agosto | 41 | 5 | 46 |
| 2024 Julio | 29 | 4 | 33 |
| 2024 Junio | 43 | 6 | 49 |
| 2024 Mayo | 58 | 2 | 60 |
| 2024 Abril | 47 | 18 | 65 |
| 2024 Marzo | 76 | 59 | 135 |
| 2024 Febrero | 57 | 14 | 71 |
| 2024 Enero | 72 | 40 | 112 |
| 2023 Diciembre | 55 | 45 | 100 |
| 2023 Noviembre | 69 | 29 | 98 |
| 2023 Octubre | 98 | 45 | 143 |
| 2023 Septiembre | 58 | 23 | 81 |
| 2023 Agosto | 77 | 11 | 88 |
| 2023 Julio | 102 | 51 | 153 |
| 2023 Junio | 79 | 6 | 85 |
| 2023 Mayo | 87 | 7 | 94 |
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| 2023 Marzo | 82 | 4 | 86 |
| 2023 Febrero | 55 | 5 | 60 |
| 2023 Enero | 47 | 6 | 53 |
| 2022 Diciembre | 54 | 17 | 71 |
| 2022 Noviembre | 62 | 21 | 83 |
| 2022 Octubre | 68 | 27 | 95 |
| 2022 Septiembre | 45 | 31 | 76 |
| 2022 Agosto | 57 | 35 | 92 |
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| 2022 Junio | 36 | 17 | 53 |
| 2022 Mayo | 38 | 18 | 56 |
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| 2022 Marzo | 55 | 23 | 78 |
| 2022 Febrero | 64 | 10 | 74 |
| 2022 Enero | 112 | 16 | 128 |
| 2021 Diciembre | 117 | 27 | 144 |
| 2021 Noviembre | 60 | 21 | 81 |
| 2021 Octubre | 47 | 19 | 66 |
| 2021 Septiembre | 62 | 12 | 74 |
| 2021 Agosto | 63 | 20 | 83 |
| 2021 Julio | 42 | 18 | 60 |
| 2021 Junio | 41 | 27 | 68 |
| 2021 Mayo | 53 | 6 | 59 |
| 2021 Abril | 103 | 23 | 126 |
| 2021 Marzo | 57 | 18 | 75 |
| 2021 Febrero | 42 | 17 | 59 |
| 2021 Enero | 55 | 7 | 62 |
| 2020 Diciembre | 54 | 9 | 63 |
| 2020 Noviembre | 50 | 10 | 60 |
| 2020 Octubre | 54 | 14 | 68 |
| 2020 Septiembre | 36 | 15 | 51 |
| 2020 Agosto | 42 | 9 | 51 |
| 2020 Julio | 30 | 6 | 36 |
| 2020 Junio | 31 | 8 | 39 |
| 2020 Mayo | 38 | 19 | 57 |
| 2020 Abril | 23 | 9 | 32 |
| 2020 Marzo | 42 | 12 | 54 |
| 2020 Febrero | 39 | 17 | 56 |
| 2020 Enero | 75 | 30 | 105 |
| 2019 Diciembre | 73 | 31 | 104 |
| 2019 Noviembre | 59 | 13 | 72 |
| 2019 Octubre | 54 | 15 | 69 |
| 2019 Septiembre | 56 | 16 | 72 |
| 2019 Agosto | 53 | 17 | 70 |
| 2019 Julio | 80 | 42 | 122 |
| 2019 Junio | 111 | 37 | 148 |
| 2019 Mayo | 249 | 141 | 390 |
| 2019 Abril | 109 | 93 | 202 |
| 2019 Marzo | 26 | 15 | 41 |
| 2019 Febrero | 41 | 32 | 73 |
| 2019 Enero | 20 | 10 | 30 |
| 2018 Diciembre | 31 | 34 | 65 |
| 2018 Noviembre | 42 | 22 | 64 |
| 2018 Octubre | 91 | 54 | 145 |
| 2018 Septiembre | 50 | 4 | 54 |
| 2018 Agosto | 19 | 11 | 30 |
| 2018 Julio | 21 | 4 | 25 |
| 2018 Junio | 19 | 2 | 21 |
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| 2018 Marzo | 16 | 1 | 17 |
| 2018 Febrero | 17 | 4 | 21 |
| 2018 Enero | 22 | 4 | 26 |
| 2017 Diciembre | 22 | 0 | 22 |
| 2017 Noviembre | 18 | 6 | 24 |
| 2017 Octubre | 33 | 10 | 43 |
| 2017 Septiembre | 31 | 4 | 35 |
| 2017 Agosto | 48 | 7 | 55 |
| 2017 Julio | 21 | 9 | 30 |
| 2017 Junio | 31 | 2 | 33 |
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| 2017 Marzo | 15 | 20 | 35 |
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| 2017 Enero | 15 | 2 | 17 |
| 2016 Diciembre | 32 | 12 | 44 |
| 2016 Noviembre | 39 | 8 | 47 |
| 2016 Octubre | 38 | 9 | 47 |
| 2016 Septiembre | 43 | 13 | 56 |
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| 2016 Julio | 28 | 2 | 30 |
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| 2016 Enero | 18 | 35 | 53 |
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| 2015 Noviembre | 26 | 25 | 51 |
| 2015 Octubre | 26 | 30 | 56 |
| 2015 Septiembre | 35 | 17 | 52 |
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| 2015 Mayo | 28 | 14 | 42 |
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| 2015 Febrero | 17 | 5 | 22 |
| 2015 Enero | 54 | 3 | 57 |
| 2014 Diciembre | 85 | 5 | 90 |
| 2014 Noviembre | 72 | 6 | 78 |
| 2014 Octubre | 88 | 1 | 89 |
| 2014 Septiembre | 58 | 4 | 62 |
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