Carta científica
PEComa hepático
Primary Liver PEComa
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izquierdo. En RNM presenta lesión hiperintensa en T2 e hipointensa en T1, con captación en fase arterial y lavado en fase portal, excepto en su parte periférica, donde presenta realce tardío (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En ecografía de control se aprecia aumento de la lesión; por lo que se decide resección de la misma, con buena evolución postoperatoria. El estudio anatomopatológico informó de la existencia de tumor de un PEComa de 3,5 cm de diámetro, con márgenes quirúrgicos libres, marcado pleomorfismo nuclear, sin presencia de mitosis; con un índice de proliferación (Ki67) del 3-5% y que expresaba HMB 45, Melan-A (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), 1A4 y HHF35; siendo clasificado de comportamiento incierto. Posteriormente y ante la sospecha de que la lesión hepática fuese metástasis de probable origen ginecológico se realizó histerectomía y doble anexectomía apreciando en dicho examen histopatológico útero miomatoso con leiomioma de 5 cm, que expresaba HHF35 y era negativo para marcadores melanocíticos (HMB32 y Melan-A), con resto de anejos sin hallazgos patológicos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los PEComas son neoplasias mesenquimales raras, donde las células epiteliodes expresan marcadores musculares (actina, desmina) y melanocíticos (HMB-45; Melan-A, MiTF)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se han descrito menos de 50 casos de PEComa hepático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Afectan predominantemente a mujeres, con una edad media de 46 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La localización más frecuente es genital (sobre todo útero) seguido de aparato genitourinario, tracto gastrointestinal y retroperitoneo; asociándose con esclerosis tuberosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. La clínica es variable; desde asintomático a molestias en hiponcondrio derecho o abdomen agudo. El grado de error diagnóstico por técnicas de imagen es mayor del 90%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>; por lo que resulta difícil realizar un diagnóstico preoperatorio correcto. Entre los diagnósticos diferenciales hay que pensar en: hiperplasia nodular focal, hemangioma, hepatocarcinoma, adenoma o metástasis de tumores endocrinos o renales; entre otros.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento estándar es la cirugía radical; tanto para el primario, como para la recurrencia local o de metástasis a distancia. El papel de la quimioterapia y la radioterapia es incierto, considerándose en casos de enfermedad localmente avanzada, recidiva local o metástasis a distancia, aunque con resultados discutibles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico es difícil de establecer, dada la falta de conocimiento del comportamiento biológico de estos tumores y la gran variedad de resultados en los escasos estudios publicados. Según algunos autores: el tamaño mayor de 5cm; un índice mitótico > 1/50 HPF; la necrosis; las células con pleomorfismo nuclear; crecimiento infiltrante o alto grado nuclear, se consideran factores de mal pronóstico asociándose con un comportamiento más agresivo del tumor, recurrencia y/o metástasis a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Folpe<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a> propuso una clasificación basándose en estos criterios, considerando: a) benignos, si no presentan ningún parámetro de los anteriores; b) potencial biológico incierto, si sólo poseen tamaño superior a 5 cm ó células gigantes con pleomorfismo nuclear y c) malignos, cuando posee más de 2 criterios de mal pronóstico.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso fue catalogado de pronóstico incierto y presentado en comité multidisciplinar de tumores digestivos, decidiéndose seguimiento estrecho de la paciente.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pensamos que como Khaja<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> comenta, ante una LOE hepática con diagnóstico radiológico incierto el tratamiento de elección es la exéresis con márgenes libres.</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 721 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 52538 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RM donde se aprecia LOE hiperintensa en T2.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 745 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 166992 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Expresión de marcador melanocítico Melan-A.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "PEComa, un raro tumor de células epiteloides" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "Ó. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 17 | 0 | 17 |
| 2024 Septiembre | 45 | 23 | 68 |
| 2024 Agosto | 35 | 8 | 43 |
| 2024 Julio | 24 | 1 | 25 |
| 2024 Junio | 68 | 9 | 77 |
| 2024 Mayo | 42 | 3 | 45 |
| 2024 Abril | 26 | 3 | 29 |
| 2024 Marzo | 46 | 7 | 53 |
| 2024 Febrero | 50 | 5 | 55 |
| 2024 Enero | 43 | 1 | 44 |
| 2023 Diciembre | 56 | 6 | 62 |
| 2023 Noviembre | 51 | 1 | 52 |
| 2023 Octubre | 70 | 5 | 75 |
| 2023 Septiembre | 40 | 1 | 41 |
| 2023 Agosto | 37 | 1 | 38 |
| 2023 Julio | 60 | 3 | 63 |
| 2023 Junio | 62 | 5 | 67 |
| 2023 Mayo | 64 | 4 | 68 |
| 2023 Abril | 75 | 0 | 75 |
| 2023 Marzo | 52 | 6 | 58 |
| 2023 Febrero | 75 | 1 | 76 |
| 2023 Enero | 42 | 9 | 51 |
| 2022 Diciembre | 52 | 7 | 59 |
| 2022 Noviembre | 52 | 10 | 62 |
| 2022 Octubre | 39 | 16 | 55 |
| 2022 Septiembre | 34 | 18 | 52 |
| 2022 Agosto | 74 | 11 | 85 |
| 2022 Julio | 84 | 10 | 94 |
| 2022 Junio | 38 | 12 | 50 |
| 2022 Mayo | 50 | 10 | 60 |
| 2022 Abril | 57 | 13 | 70 |
| 2022 Marzo | 48 | 17 | 65 |
| 2022 Febrero | 57 | 8 | 65 |
| 2022 Enero | 44 | 10 | 54 |
| 2021 Diciembre | 45 | 21 | 66 |
| 2021 Noviembre | 51 | 13 | 64 |
| 2021 Octubre | 78 | 24 | 102 |
| 2021 Septiembre | 72 | 12 | 84 |
| 2021 Agosto | 71 | 7 | 78 |
| 2021 Julio | 31 | 15 | 46 |
| 2021 Junio | 38 | 7 | 45 |
| 2021 Mayo | 44 | 12 | 56 |
| 2021 Abril | 101 | 27 | 128 |
| 2021 Marzo | 103 | 9 | 112 |
| 2021 Febrero | 44 | 10 | 54 |
| 2021 Enero | 47 | 8 | 55 |
| 2020 Diciembre | 25 | 8 | 33 |
| 2020 Noviembre | 39 | 8 | 47 |
| 2020 Octubre | 42 | 10 | 52 |
| 2020 Septiembre | 46 | 10 | 56 |
| 2020 Agosto | 42 | 9 | 51 |
| 2020 Julio | 32 | 8 | 40 |
| 2020 Junio | 30 | 9 | 39 |
| 2020 Mayo | 25 | 8 | 33 |
| 2020 Abril | 18 | 13 | 31 |
| 2020 Marzo | 23 | 4 | 27 |
| 2020 Febrero | 28 | 12 | 40 |
| 2020 Enero | 37 | 13 | 50 |
| 2019 Diciembre | 67 | 20 | 87 |
| 2019 Noviembre | 13 | 10 | 23 |
| 2019 Octubre | 32 | 13 | 45 |
| 2019 Septiembre | 40 | 11 | 51 |
| 2019 Agosto | 13 | 7 | 20 |
| 2019 Julio | 32 | 19 | 51 |
| 2019 Junio | 74 | 31 | 105 |
| 2019 Mayo | 216 | 46 | 262 |
| 2019 Abril | 72 | 19 | 91 |
| 2019 Marzo | 24 | 6 | 30 |
| 2019 Febrero | 26 | 7 | 33 |
| 2019 Enero | 18 | 1 | 19 |
| 2018 Diciembre | 25 | 8 | 33 |
| 2018 Noviembre | 20 | 3 | 23 |
| 2018 Octubre | 31 | 8 | 39 |
| 2018 Septiembre | 15 | 3 | 18 |
| 2018 Agosto | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Julio | 9 | 3 | 12 |
| 2018 Junio | 14 | 0 | 14 |
| 2018 Mayo | 12 | 3 | 15 |
| 2018 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Marzo | 11 | 2 | 13 |
| 2018 Febrero | 7 | 4 | 11 |
| 2018 Enero | 9 | 10 | 19 |
| 2017 Diciembre | 10 | 2 | 12 |
| 2017 Noviembre | 16 | 2 | 18 |
| 2017 Octubre | 15 | 3 | 18 |
| 2017 Septiembre | 18 | 10 | 28 |
| 2017 Agosto | 25 | 2 | 27 |
| 2017 Julio | 28 | 3 | 31 |
| 2017 Junio | 21 | 4 | 25 |
| 2017 Mayo | 21 | 3 | 24 |
| 2017 Abril | 26 | 5 | 31 |
| 2017 Marzo | 28 | 43 | 71 |
| 2017 Febrero | 29 | 7 | 36 |
| 2017 Enero | 23 | 4 | 27 |
| 2016 Diciembre | 19 | 6 | 25 |
| 2016 Noviembre | 36 | 12 | 48 |
| 2016 Octubre | 34 | 6 | 40 |
| 2016 Septiembre | 29 | 5 | 34 |
| 2016 Agosto | 32 | 6 | 38 |
| 2016 Julio | 25 | 1 | 26 |
| 2016 Junio | 32 | 20 | 52 |
| 2016 Mayo | 24 | 24 | 48 |
| 2016 Abril | 20 | 14 | 34 |
| 2016 Marzo | 34 | 19 | 53 |
| 2016 Febrero | 13 | 8 | 21 |
| 2016 Enero | 5 | 3 | 8 |
| 2015 Diciembre | 10 | 5 | 15 |
| 2015 Noviembre | 54 | 36 | 90 |
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