La enfermedad de Caroli es una entidad que se hereda de forma autosómica recesiva y está caracterizada por la dilatación sacular no obstructiva de los grandes conductos biliares intrahepáticos. Puede afectar al hígado globalmente o a un solo lóbulo. Clínicamente, cursa con colangitis de repetición y se puede asociar a hepatolitiasis. La enfermedad monolobar puede resolverse mediante hepatectomía, y la bilobar puede requerir la realización de un trasplante hepático. Presentamos un caso de enfermedad de Caroli monolobar derecha asociada a hepatolitiasis, y debatimos los métodos diagnósticos y terapéuticos.
Caroli’s disease is an autosomal recessive disease characterized by nonobstructive dilatation of the intrahepatic bile ducts. It can affect the entire liver or a single lobe. Clinically it produces recurrent cholangitis and can be associated with hepatolithiasis. Monolobar disease can be resolved by hepatectomy and bilobar disease may require liver transplantation. We present a case of right-sided monolobar Caroli’s disease associated with hepatolithiasis and discuss the diagnostic and therapeutic methods.
