Higromas o linfangiomatosis quística del bazo

Los higromas o linfangiomatosis quística son tumores benignos del sistema linfático localizados en su mayoría en tejido subcutáneo de cabeza, cuello y axila, y son raros en el adulto. La afectación abdominal es infrecuente y, en caso de presentarse, ocurre principalmente en mediastino posterior, mesenterio y tejido retroperitoneal, siendo excepcional su localización en hígado, riñones, páncreas, bazo y glándula suprarrenal. Cuando existe afectación visceral suelen observarse tumores de presentación múltiple. Seckler denominó a esta enfermedad "angiomatosis quística sistémica". La linfangiomatosis quística limitada al bazo es extremadamente rara, existiendo pocos casos descritos en la bibliografía mundial. El problema fundamental se plantea al realizar el diagnóstico diferencial con la hidatidosis primaria esplénica, en especial en zonas en las que la hidatidosis es endémica, como ocurre en nuestro medio, y con formas localizadas de higromas o linfangiomas. El tratamiento es quirúrgico, variando el mismo según se trate de lesiones focales o difusas.
Presentamos un caso de higromas o linfangiomatosis difusa de bazo. Con este trabajo se pretende analizar la etiopatogenia, así como las opciones diagnósticas y terapéuticas, defendiendo la esplenectomía total en las formas difusas como técnica quirúrgica de elección.

Hygromas, or cystic lymphangiomatosis, are benign tumors of the lymphatic system that are located primarily in the connective tissue of the head, neck and axilla. They rarely develop in adults. Abdominal involvement is uncommon, although it has been reported, mainly in posterior mediastinum, mesentery and retroperitoneal tissue, and only exceptionally in liver, kidneys, pancreas, spleen and adrenal glands. Those lesions involving organs are usually multiple. Seckler referred to this disease as "systemic cystic angiomatosis". Cystic lymphangiomatosis affecting only spleen is extremely rare, there being very few cases documented in the world medical literature. The major problem is the differential diagnosis with respect to primary splenic hydatidosis in regions in which hydatid disease is endemic, as is the case in Spain, and to localized forms of hygroma or lymphangioma. They must be treated surgically, and the procedure differs depending on whether the lesions are focal or diffuse.
We present the case of a patient with hygromas or diffuse lymphangiomatosis of the spleen, analyzing the etiopathogenesis and diagnostic and therapeutic options, and proposing total splenectomy as the surgical technique of choice in cases of diffuse lesions.