La enfermedad de Steinert es una rara miopatía hereditaria caracterizada por debilidad muscular generalizada, miotonía y afección multisistémica. Aunque los síntomas gastrointestinales pueden presentarse en alguna etapa del desarrollo de la enfermedad, la seudoobstrucción intestinal representa una complicación infrecuente. Presentamos el caso de un paciente afectado de distrofia miotónica, con historia de seudoobstrucción colónica crónica, que requirió laparotomía exploradora urgente por cuadro de perforación cecal.
Steinert’s disease is a rare hereditary myopathy characterized by generalized muscular weakness, myotony, and multisystemic involvement. Although gastrointestinal symptoms can present at some stage of the disease’s development, intestinal pseudoobstruction is a rare complication. We present the case of a male patient with myotonic dystrophy and a history of chronic colonic pseudoobstruction who required emergency exploratory laparotomy due to cecal perforation.
