La neurofibromatosis tipo 1 aumenta el riesgo de incidencia de padecer cierto tipo de cánceres, en particular con el schwannoma maligno o neurofibrosarcoma. Presentamos el caso de una paciente de (61) años de edad con antecedente de enfermedad de Von Recklinghausen, intervenida hace (30) años de schwannomas cervicales y oftálmicos. Evolutivamente, presenta clínica de compresión de raíces nerviosas (L3-4) izquierdas evidenciándose una masa retroperitoneal. Se diagnostica de schwanoma epitelial maligno mediante biopsia y se indica intervención quirúrgica, practicándose resección en bloque de la masa. La evolución posquirúrgica fue favorable; al año de la intervención la paciente presenta un déficit motor residual en la extensión, y sensitivo en la región anterolateral de la extremidad inferior izquierda. El tratamiento de elección del schwanoma maligno es la cirugía, dado que proporciona supervivencias prolongadas.
Type (1) neurofibromatosis increases the risk of certain types of cancer, particularly malignant schwannoma or neurofibrosarcoma.We present the case of a (61-year-old) woman with a history of Von Recklinghausen’s disease who had undergone surgery for cervical and ophthalmic schwannomas (30) years previously. Subsequently she presented compression of the left (L3-4) nerve roots due to a retroperitoneal mass. She was diagnosed with malignant epithelial schwannoma based on biopsy and en-bloc resection of the mass was performed. Postsurgical outcome was favorable. One year after the procedure she presents residual motor deficit in extension and sensory deficit in the antero-lateral region of the lower left limb. The treatment of choice of malignant schwannoma is surgery since it achieves prolonged survival.
