El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una enfermedad hereditaria de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de pólipos hamartomatosos en el tracto gastrointestinal asociados a depósito mucocutáneo de melanina. La frecuencia de malignidad gastrointestinal en este síndrome se estima entre el 2 y el 3%.
Presentamos el caso de un paciente varón de 44 años con SPJ que presentó, de forma secuencial y con 4 años de metacronía, dos episodios de oclusión aguda del intestino delgado que requirieron cirugía y se debieron, respectivamente, a degeneración maligna de varios pólipos adenomatosos en primera instancia y uno hamartomatoso en la segunda crisis.
Discutimos la presencia de forma concomitante de pólipos adenomatosos y hamartomatosos en un paciente con SPJ, con la particularidad de que ha existido degeneración asociada con ambos subtipos histológicos de pólipos; se plantea, igualmente, la problemática de establecer una secuencia adenoma-hamartoma-cáncer o bien de considerar la degeneración maligna independiente de pólipos adenomatosos y hamartomatosos.
Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is a hereditary disease of unknown etiology characterized by the presence of hamartomatous polyps in the gastrointestinal tract, associated with mucocutaneous patches of melanin. The frequency of gastrointestinal malignant disease in this syndrome is estimated to be 2% to 3%.
We report the case of a 44-year-old man with PJS who experienced, with a four-year interval in between, two episodes of acute bowel obstruction requiring surgery and related, respectively, to malignant degeneration of a number of adenomatous polyps in the first episodes and of one hamartomatous polyp in the second.
We discuss the concomitant presence of adenomatous and hamartomatous polyps in an individual with PJS, considering the uncommon situation with respect to the malignant transformation associated with both types of polyps. The authors also question whether an adenoma-hamartomacancer sequence can be established or whether the malignant degeneration should be considered an independent event.
