Tumor desmoide en pacientes afectados de poliposis colónica familiar

El tumor desmoide intraabdominal o fibromatosis abdominal es un tumor invasivo y recidivante de baja frecuencia, pero frecuentemente observado en los pacientes afectados de poliposis colónica familiar, principalmente años después de la colectomía. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica, pero frecuentemente no es posible realizarla o no puede ser radical; en cualquier caso la recidiva es frecuente.
Se describen 2 casos de fibromatosis abdominal en pacientes con poliposis colónica familiar y síndrome de Gardner, a quienes años antes se les había realizado la colectomía. Los pacientes fueron tratados quirúrgicamente después de haber seguido un tratamiento con tamoxifeno y sulindaco que no fue efectivo. Sólo en un caso se produjo una regresión parcial y temporal. No se realizaron tratamientos con radioterapia o citostáticos. Se han revisado algunos aspectos de esta enfermedad, discutiendo principalmente los problemas quirúrgicos y las diferentes alternativas terapéuticas

The intraabdominal desmoid tumor, or abdominal fibromatosis, is an uncommon invasive, recurrent tumor, but is frequently found in patients with familial colonic polyposis, generally years after colectomy. The treatment of choice is surgical resection, but this is often impossible or can not be radical. In any case, recurrence is common.
Two cases of abdominal fibromatosis are reported in patients with familial colonic polyposis and Gardner's syndrome who had undergone colectomy years earlier. The patients were treated surgically after unsuccessful treatment with tamoxifen and sulindac. Only one of the patients experienced a partial, temporal regression. Radiotherapy and chemotherapy were not administered. Certain aspects of this disease are reviewed, focusing on the surgical problems and different therapeutic alternatives