Los quistes de duplicación intestinal son una enfermedad poco frecuente y rara en adultos1–7. Se suele diagnosticar en edad infantil al producir síntomas en los primeros años de vida.
Pueden aparecer a lo largo de todo el tracto digestivo, siendo el lugar más frecuente el íleon, y su malignización no es inusual, aunque está poco descrita en la literatura1,2.
Presentamos el caso de un paciente intervenido por una masa intraabdominal de origen incierto que finalmente resultó ser un adenocarcinoma avanzado sobre un quiste de duplicidad intestinal a nivel yeyunal.
Se trató de un paciente varón de 59 años con crisis hipertensivas de reciente aparición que presentaba a la exploración una masa en hemiabdomen izquierdo no dolorosa, fija e indurada.
Se realizó una tomografía computarizada (TC) que informó de una masa sólido quística que dependía del mesenterio y que parecía atrapar el uréter derecho provocando hidronefrosis ipsilateral (fig. 1).
A nivel analítico presentaba una creatinina de 1,61mg/dl, con un renograma con una función renal derecha de solo el 10,2%, posiblemente por compresión extrínseca, por lo que se colocó un catéter doble J derecho.
Se realizó una colonoscopia en la que se encontró un área de sospecha infiltración submucosa que no se confirmó en la biopsia.
Ante estos hallazgos se decidió realizar laparotomía exploradora, encontrando una tumoración intestinal de unos 8cm a nivel del ángulo de Treitz, que afectaba a la raíz del mesenterio, englobando el colon sigmoide y que respetaba la arteria y la vena mesentérica superior, así como el uréter derecho.
Se realizó exéresis en bloque de la masa incluyendo el yeyuno proximal afecto y sigma (fig. 2).
Durante el postoperatorio el paciente presentó a las 48h de la intervención una dehiscencia a nivel de la anastomosis yeyunal, precisando laparotomía urgente. Se realizó maniobra de Kocher y movilización completa del ángulo de Treitz. Se seccionó el duodeno distal a la papila, tras visualización directa de la misma. Trasposición yeyunal al espacio retromesentérico y anastomosis en la vertiente libre de la segunda porción duodeno-yeyunal latero-lateral.
El paciente precisó ingreso en la unidad de reanimación (grado IVa según la clasificación de Clavien-Dindo) pudiéndose dar el alta a su domicilio a los 13 días del ingreso.
El resultado definitivo de la anatomía patológica informó de adenocarcinoma de intestino delgado que invadía mesenterio y un segmento de colon (pT4) con margen radial afecto y presencia de infiltración ganglionar (pN2) e invasión vascular y perineural con expresión conservada de proteínas reparadoras (fig. 3).
Quiste de duplicidad intestinal sin relación con la luz del intestino delgado. Se halla revestido por epitelio de tipo intestinal displásico con extensas áreas de carcinoma in situ y áreas denudadas. El quiste muestra 2 capas musculares desarrolladas en toda su extensión con presencia de plexo de Auerbach y células ganglionares. Se identifica un componente invasivo de adenocarcinoma que infiltra linfáticos, estructuras nerviosas y venosas intra y extramuralmente.
Con diagnóstico de estadio IIIC se inició quimioterapia adyuvante con capecitabina y oxaliplatino completando el tratamiento previsto durante 24 semanas, realizándose seguimiento durante 14 meses.
Los quistes de duplicación intestinal son una enfermedad congénita que puede presentarse a cualquier nivel del tracto digestivo1–7. Su diagnóstico puede resultar complicado por la baja incidencia que presentan, y se realiza en la mayoría de los casos en la infancia, en los 2 primeros años de vida (70%)2. El origen de estas duplicaciones es aún controvertido y se aboga por una causa multifactorial donde se incluyen teorías como las del «gemelo abortivo», «el divertículo embriológico persistente» o la de la «recanalización luminal aberrante». Una de las teorías más aceptadas en la actualidad es la explicación a través de accidentes vasculares intrauterinos2–5. Frecuentemente se localizan en el lado mesentérico del intestino, como en el caso de nuestro paciente, y por orden de aparición se sitúan en el íleon, el esófago, el recto y el colon2. La presencia de tejido ectópico (gástrico, pancreático) puede provocar clínica de hemorragia, ulceración e incluso perforación, por lo que no es de extrañar que se terminen diagnosticando y operando de manera urgente2,5.
Para su diagnóstico se recomiendan pruebas de imagen como la ecografía, la tomografía computarizada o la resonancia magnética. Una vez diagnosticado el tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa.
En adultos el diagnóstico de estas duplicaciones puede ocurrir como complicaciones (oclusión, hemorragia, dolor) y la resección quirúrgica también está indicada por el riesgo de malignización.
El diagnóstico de malignidad sobre estas lesiones es infrecuente, con un pequeño número de casos publicados al respecto. Se produce más frecuentemente en el colon, con un porcentaje de malignidad para este tipo de quistes de hasta el 68% en algunas series publicadas8, y del 23% en quistes ileales9. El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma, seguido del carcinoma escamoso y el tumor carcinoide10. El diagnóstico se suele realizar además en estadios avanzados, como en el caso de nuestro paciente, con presencia de afectación ganglionar de manera frecuente.
La cirugía debe ser radical, con una intención curativa desde un inicio1,2.
Los quistes de duplicación intestinal, aunque raros, pueden diagnosticarse en la edad adulta, y hay que tener en cuenta este diagnóstico ante una masa abdominal de origen indeterminado. La cirugía debe ser la primera opción terapéutica, sabiendo que es posible su malignización, y realizando siempre una resección radical con intención curativa.
Juan José Segura-Sampedro, Rafael Morales-Soriano.
