Hamartoma pancreático: una causa benigna y poco frecuente de incidentaloma pancreático

El hamartoma pancreático (HP) constituye menos del 1% de todos los hamartomas. Está compuesto por células acinares, insulares y ductales desorganizadas^1,2. Dada su escasa incidencia es complicado diferenciarlo de otros tumores benignos o malignos de bajo grado, siendo necesario el estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico de la pieza quirúrgica para el diagnóstico definitivo². Presentamos el primer caso de HP descrito en España.

Un varón de 41 años fue valorado en nuestro centro por el hallazgo incidental en una resonancia magnética (RM) abdominal de una masa pancreática de 17 × 12 × 15 mm. Los niveles en sangre de amilasa, bilirrubina, antígeno carcinoembrionario, Ca 19-9, gastrina y enolasa neuronal-específica fueron normales, así como los niveles de ácido 5-hidroxiindolacético.

Tras 10 meses de seguimiento, en la RM abdominal se objetivó una lesión en el cuerpo pancreático de 20 × 18 × 17 mm, hiperintensa en T2, sugestivo de componente cístico vs. necrosis central, con una discreta hipointensidad en la periferia con realce progresivo en la fase portal y tardía (fig. 1). Dada la presencia de componente sólido no se podía descartar malignidad. Sospechando un tumor neuroendocrino se solicitó un Octreoscan que resultó normal.

Figura 1.

Resonancia magnética que muestra una lesión de 20 mm bien delimitada hiperintensa en T2 en el cuerpo pancreático (flecha blanca) y su relación con el conducto pancreático (CP).

La ecoendoscopia reveló una lesión de 19 mm en el cuerpo pancreático, hipoecogénica, bien definida, sólida con algún área cística central. La punción-aspiración con aguja fina mostró un epitelio columnar con células mucinosas, sin atipia. Fue diagnosticado inicialmente de tumor mucinoso (no tumor papilar mucinoso intraductal), descartando tumor sólido pseudopapilar (TSP) o un tumor neuroendocrino.

Dada la edad del paciente, el discreto crecimiento de la lesión y la imposibilidad de esclarecer su naturaleza se realizó una pancreatectomía distal (PD) abierta con preservación esplénica. Macroscópicamente se trataba de una masa firme blanquecina de 1,8 × 1,8 cm. Microscópicamente consistía en estructuras ductales, acinares y neuroendocrinas distribuidas al azar embebidas en un estroma fibrocelular, sin infiltrados inflamatorios significativos. Inmunohistoquímicamente el estroma fue positivo para ß-catenina. Fue negativo para IgG, IgG4, sinaptofisina, cromogranina, actina, CD34, S100 y Bcl2. Finalmente fue diagnosticado de HP.

El paciente desarrolló una fístula pancreática tipo A, tratada de manera conservadora, siendo dado de alta al séptimo día postoperatorio con un drenaje pancreático, que se retiró el décimo día postoperatorio. Tras 5 meses de seguimiento no ha presentado recurrencia de la enfermedad.

Los HP son extremadamente raros, con 43 casos publicados, incluyendo el presente (tabla 1), describiéndose por primera vez en 1977 por Anthony et al.³. Pueden aparecer a cualquier edad, siendo la media de 40-60 años. No existe predilección por ningún sexo. La mayoría se diagnostican de forma incidental, o se presentan con signos y síntomas inespecíficos, como dolor abdominal o pérdida de peso. Solo se ha descrito un caso que comenzó con ictericia obstructiva⁴. El HP puede aparecer en cualquier parte del páncreas, más frecuentemente en la cabeza, entre 1,0-14,0 cm de tamaño⁵.

Tabla 1.

Características clinicopatológicas de los hamartomas pancreáticos descritos en la literatura (n = 43)

Autor	Edad	Sexo	Síntomas	Localización	Tamaño (cm)	Dilatación del conducto pancreático	Diagnóstico preoperatorio	Imagen	Cirugía	Tipo anatomo-patológico	Seguimiento(meses/desenlace)
Anthony et al.^3 (1977)	46	V	Asintomático	Cabeza	1,6	NR	NR	NR	DPC	S/Q	NR/NR
Anthony et al.^3 (1977)	35	V	Dolor epigástrico	Cola	Múltiple	-	NR	NR	RL	NR	NR/NR
Anthony et al.^3 (1977)	58	V	Asintomático	Cabeza	1	NR	NR	NR	Autopsia	NR	NR/fallecido
Burt et al.^11 (1983)	0	M	Hipoglucemia e hipercalcemia	Difuso	11,5	-	NR	S	Pancreatect. total	S	3/fallecido
Flaherty y Benjamin^12 (1992)	20 meses	M	Distensión abdominal	Cabeza	9	NR	NR	S/Q	RL	S/Q	9/vivo
Izbicki et al.^13 (1994)	25	V	Dolor epigástrico	Cabeza	10,6	NR	NR	S/Q	DPC	S/Q	48/vivo
Wu et al.^14 (1998)	39	V	Dolor abdominal y pérdida de peso	Cabeza	8	NR	NR	NR	DPC	NR	9/vivo
McFaul et al.^15 (2004)	29	V	Dolor abdominal y pérdida de peso	Cabeza	1	-	TNE	NR	DPC-PP	NR	24/vivo
McFaul et al.^15 (2004)	62	V	Dolor abdominal y pérdida de peso	Cabeza	3,5	-	NR	NR	DPC	NR	3/vivo
Pauser et al.^16 (2005)	36	M	Dolor epigástrico	Cabeza	7	-	NR	S/Q	DPC	S/Q	15/NR
Pauser et al.^16 (2005)	55	M	Dolor abdominal	Cuello	3	-	NR	S/Q	PD + esplenectomía	S/Q	23/vivo
Pauser et al.^17 (2005)	51	V	Asintomático	Cola	3	-	Tumor origen incierto	NR	RL	S	24/vivo
Pauser et al.^17 (2005)	54	M	Dolor abdominal	Cuerpo	2	-	NR	NR	PD	S	48/vivo
Nagata et al.^1 (2007)	58	M	Asintomático	Cuerpo	2	-	TNE	NR	PD	S	6/vivo
Thrall et al.^18 (2008)	3	V	Dolor abdominal	Cabeza	3	NR	NR	S/Q	DPC	S/Q	NR/NR
Sampelean et al.^19 (2009)	46	V	Masa abdominal	Cabeza	8	NR	NR	NR	DPC	S	NR/NR
Durczynski et al.^8 (2010)	69	V	Asintomático	Cuerpo	3	-	NR	NR	CP	S	55/vivo
Kim et al.^2 (2012)	52	M	Dolor abdominal	Cabeza	2,2	-	TSP o neoplasia serosa quística	S/Q	DPC-PP	S/Q	10/vivo
Kawakami et al.^20 (2012)	78	M	Asintomático	Cabeza	Múltiple	-	Carcinoma pancreático	S	PD	S	30/vivo
Sueyoshi et al.^21 (2013)	14 meses	V	Distensión abdominal	Cola	14	-	Blastoma o pseudoquiste	S/Q	RL	S/Q	26/vivo
Yamaguchi et al.^6 (2013)	78	M	Asintomático	Cabeza	1,7	NR	Carcinoma pancreático	NR	NR	S	32/vivo
Yamaguchi et al.^6 (2013)	61	M	Dolor abdominal	Cabeza	4	NR	TSP	NR	NR	S	7/vivo
Yamaguchi et al.^6 (2013)	71	M	Asintomático	Cuerpo	5	NR	Tumor quístico	NR	NR	S/Q	68/vivo
Yamaguchi et al.^6 (2013)	59	M	Dolor abdominal	Cola	1	NR	NET	NR	NR	S	10/vivo
Yamaguchi et al.^6 (2013)	53	V	Dolor abdominal	Cabeza	8	NR	SPT	NR	NR	S/Q	9/vivo
Yamaguchi et al.^6 (2013)	53	V	Asintomático	Cabeza	2,5	NR	Pancreatitis formadora de masa	NR	NR	S/Q	12/vivo
Inoue et al.^4 (2014)	65	V	Ictericia obstructiva	Cabeza	4	+	NR	S	DPC	S	36/vivo
Addeo et al.^22 (2014)	61	M	Asintomático	Cuerpo	2,6	+	NR	S	PD Robótica + esplenect.	S	NR/NR
Shahbaz et al.^23 (2015)	62	M	Dolor epigástrico	Cabeza	1,4	-	Carcinoma pancreático	NR	DPC	NR	NR/NR
Zhang et al. (2016)^7	53	M	Dolor abdominal y pérdida de peso	Cabeza	2,3	-	Tumor origen incierto	NR	DPC	S	55/vivo
Nagano et al.^24 (2017)	72	M	Asintomático	Cabeza	2	+	NR	NR	DPC-PP subtotal	S	36/vivo
Delgado et al.^25 (2017)	0	M	Asintomático	NR	1,2	-		NR	Autopsia	S/Q	NR/fallecido
Han et al.^9 (2018)	35	M	Hipoglucemia	Cola	1	-	TNE	S	PD	S/Q	NR/NR
Tanaka et al.^26 (2018)	54	V	Asintomático	Cuerpo	3,6	NR	IPMN, tumor lipomatoso maligno	S	PD	S lipomatoso	NR/NR
Tanaka et al.^26 (2018)	74	V	Asintomático	Cabeza	5	NR	Lipoma	S	DPC	S lipomatoso	NR/NR
Tanaka et al.^26 (2018)	67	V	Asintomático	Cola	6,5	NR	Liposarcoma	NR	PD	S/Q lipomatoso	NR/NR
Shin et al.^27 (2019)	54	M	Asintomático	Cabeza	2,2	-	TSP o TEN	NR	DPC-PP robótica	S	6/vivo
Nahm et al.^28 (2019)	42	M	Dolor abdominal	Cuello	2,8	-	TSP	S/Q	PC	S/Q	8/vivo
Hosfield et al.^29 (2019)	4	V	Dolor abdominal, esteatorrea	Cabeza	9,5	NR	TSP, pancreatoblastoma, IPMN	S/Q	DPC	S/Q	1/vivo
Cui et al.^5 (2020) ()	57	M	Asintomático	Cabeza	3	-	TNE	S/Q	DPC	S/Q	34/vivo
Cui et al.^5 (2020)	69	V	Asintomático	Cabeza	1,5	-	Tumor origen incierto	S	DPC	S	44/vivo
Toyama et al.^10 (2020)	53	V	Asintomático	Cabeza	3,7	-	TNE,TPMI,TSP hemangioma	S/Q	DPC	S/Q	NR/NR
Caso actual (2020)	41	V	Asintomático	Cuerpo	1,8	-	Tumor mucinoso	S/Q	PD	S/Q	5/vivo

DPC: duodenopancreatectomía cefálica; DPC-PP: DPC preservadora de píloro; M: mujer; NR: no reportado; PC: pancreatectomía central; PD: pancreatectomía distal; RL: resección local; S: sólido; S/Q: sólido y quístico; TNE: tumor neuroendocrino; TPMI: tumor papilar mucinoso intraductal; TSP: tumor sólido pseudopapilar; V: varón.

¹¹ Pediatr Radiol. 1983;13:287-9.

¹² Hum Pathol. 1992;23:1309-12.

¹³ Am J Gastroenterol. 1994;89:1261-2.

¹⁴ Histopathology. 1998;33:485-7.

¹⁵ Pancreatology. 2004;4:533-8.

¹⁶ Am J Surg Pathol. 2005;29:797-800.

¹⁷ Mod Pathol. 2005;18:1211-6.

¹⁸ Pediatr Dev Pathol. 2008;11:314-20.

¹⁹ J Gastrointest Liver Dis. 2009;18:483-486.

²⁰ World J Gastrointest Oncol. 2012;4:202.

²¹ Int J Surg Case Rep. 2013;4:98-100.

²² Surg (United States). 2014;156:1284-5.

²³ Am J Gastroenterol. 2015;110:S109.

²⁴ BMC Gastroenterol. 2017;17(1):146.

²⁵ Autops Case Reports. 2017;7(4):26-29.

²⁶ Am J Surg Pathol. 2018;42(7):891-7.

²⁷ Ann Hepato-Biliary-Pancreatic Surg. 2019;23:286.

²⁸ ANZ J Surg. 2019;89:E265-E267.

²⁹ J Pediatr Surg Case Reports. 2019;48:101258.

Se distinguen 2 tipos de HP según los hallazgos macroscópicos: tipo sólido y tipo sólido-quístico⁶. Ecográficamente se presentan como masas hipoecogénicas con límites bien definidos^4,5,7,8.

En la tomografía computarizada habitualmente están bien definidos, con una densidad en las lesiones sólidas ligeramente desigual, hipo- o isodensa y con realce heterogéneo progresivo en fases tardías. Los bordes son típicamente bien definidos tras el realce con contraste^1,2,5,9. En contraposición, el adenocarcinoma pancreático se caracteriza por un escaso realce y por la presencia de invasión de estructuras adyacentes, mientras que los TNE presentan un claro realce en las fases iniciales tras el contraste^5,9. El TSP es similar, pero suele presentar encapsulación y calcificaciones periféricas¹⁰. Por tanto, el HP debería ser tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial del incidentaloma pancreático.

En RM el contorno es regular, con límites bien definidos en T2. La intensidad del interior de la lesión es ligeramente heterogénea, hipointensa en T1 e iso o hiperintensa en T2^5,7,9.

Microscópicamente está compuesto por una proporción variable de células acinares, ductales y endocrinas dispuestas de forma desorganizada, por lo que la punción-aspiración con aguja fina no es rentable. El componente sólido consiste en tejido fibroadiposo, mientras que el quístico lo componen ductos pancreáticos dilatados. Presentan células acinares diferenciadas, sin formar lobulillos bien organizados^1,6,7. Característicamente carecen de 3 estructuras: fibras elásticas concéntricas alrededor de los conductos pancreáticos, nervios periféricos e islotes de Langerhans bien formados. Esto los distingue de la pancreatitis crónica y el hamartoma del ducto pancreático, donde estas 3 estructuras están bien conservadas⁶.

A pesar de que el HP es una enfermedad benigna, la mayoría de los pacientes son sometidos a resección quirúrgica por la imposibilidad de descartar malignidad. Dada la mayor frecuencia de malignidad o premalignidad en los incidentalomas pancreáticos, la cirugía es el tratamiento indicado, ya sea duodenopancreatectomía cefálica, PD o cirugía conservadora (pancreatectomía central o enucleación), incluso aunque pueda ser demasiado agresiva en caso de tumores benignos⁸.

Algunos autores sugieren que se debería realizar cirugía conservadora para preservar la integridad del tracto gastrointestinal y la función endocrina y exocrina del páncreas, así como la esplénica, por la naturaleza indolente de este tumor⁷. Nosotros optamos por PD con preservación esplénica debido a la sospecha inicial, desaconsejando la realización de cirugía preservadora de parénquima por el riesgo de fístula, dada la relación de vecindad del tumor con el conducto pancreático principal (fig. 1).