Las estenosis biliares en el hilio hepático son generalmente secundarias a lesiones malignas, aunque una pequeña proporción son debidas a procesos benignos, lo que plantea en ocasiones un diagnóstico diferencial preoperatorio difícil.
La hepatolitiasis se define como la presencia de cálculos localizados proximalmente a la confluencia de los conductos biliares derecho e izquierdo. Esta enfermedad es endémica en las regiones de Asia y el Pacífico donde su prevalencia puede llegar a un 30-50%1, pero sigue siendo una enfermedad rara en países occidentales, donde no supera el 2%2.
Ambas entidades están relacionadas, siendo considerada la litiasis intrahepática un factor de riesgo para el desarrollo del colangiocarcinoma3,4.
Presentamos el caso clínico de una mujer de 63 años, colecistectomizada 20 años atrás. Consultó por alteraciones en el perfil hepático, halladas en una analítica rutinaria: gamma glutamil transpeptidasa: 371 U/l (4-40 U/l), aspartato aminotransferasa: 62 U/l (0-35 U/l), alanino aminotransferasa: 145 U/l (0-35 U/l), fosfatasa alcalina: 264 U/l (40-140 U/l) y bilirrubina total: 0,96mg/dl (0,3-1,4mg/dl).
En la ecografía abdominal se objetivó dilatación de la vía biliar intrahepática derecha sin identificar la causa. La colangiorresonancia evidenció dilatación de la vía biliar derecha con alteración de la señal en segmento 8 a nivel de la bifurcación biliar derecha, con realce y engrosamiento en la pared de la vía biliar (fig. 1A y B). Con la sospecha de colangiocarcinoma, fue derivada a nuestro centro, donde continuamos el estudio solicitando tomografía computarizada (TC) con estudio hepático multidetector trifásico, en el que se apreció una dilatación de vía biliar intrahepática derecha, con cambio de calibre de la vía justo en la bifurcación de las ramas portales derecha e izquierda, sin observar claramente masas o lesiones que justificasen la estenosis (fig. 2A). Los marcadores tumorales (CEA y CA 19.9) mostraban valores dentro del límite de la normalidad.
A) Imagen de tomografía computarizada evidenciando dilatación de conducto hepático derecho con cambio de calibre a nivel de bifurcación de la vena porta. B) Histología de la pieza quirúrgica. Tinción con hematoxilina/eosina (10×). Formación calculosa blanquecina, engrosamiento fibrótico mural de la pared del conducto biliar. El epitelio presenta áreas de erosión, sin apreciarse signos de malignidad histológica.
Por los hallazgos radiológicos y sin poder descartar la presencia de un colangiocarcinoma, se decidió considerar el proceso como maligno y se indicó una intervención quirúrgica con resección oncológica radical, programando una triseccionectomía derecha con inclusión del segmento 1, resección de la vía biliar extrahepática y linfadenectomía del pedículo hiliar. El volumen hepático total era de 1.310 cc con un remanente calculado (segmento lateral izquierdo) de 270 cc (21%). Con este escaso remanente, se indicó una embolización portal percutánea derecha y del segmento 4, con lo que se consiguió un incremento del volumen hepático residual al 30% en la cuarta semana tras el procedimiento.
En la intervención quirúrgica se realizó ecografía intraoperatoria, evidenciando únicamente la dilatación de la vía biliar derecha, con buenos flujos portales y sin identificarse lesiones nodulares. Se realizó la técnica quirúrgica prevista, remitiendo muestra del margen de sección de la vía biliar izquierda para biopsia extemporánea, con resultado de ausencia de malignidad. La reconstrucción de la continuidad biliar se realizó con una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. El tiempo operatorio fue de 325 min y no precisó transfusión sanguínea.
La paciente presentó un postoperatorio exento de complicaciones y fue dada de alta al 6.° día postoperatorio.
El estudio macroscópico de la pieza quirúrgica puso en evidencia la presencia de 2 formaciones calculosas, blanquecinas, de consistencia dura, que obstruían completamente la luz biliar, con un engrosamiento mural de la pared. El estudio microscópico del conducto hepático derecho objetivó un engrosamiento fibroso de su pared con áreas de erosión en el epitelio y sin signos de malignidad histológica (fig. 2B).
ComentariosLa hepatolitiasis primaria también es conocida en los países orientales como colangitis piógena recurrente y colangiohepatitis oriental5. Es una enfermedad poco frecuente en nuestro medio, que generalmente no presenta un diagnóstico diferencial difícil con lesiones malignas. Su etiopatogenia no está del todo clara, pero se han visto relaciones muy estrechas y asociaciones con el estado nutricional, enfermedades parasitarias, infección bacteriana, estasis biliar causada por estenosis postoperatorias, colangitis esclerosante, enfermedad de Caroli o neoplasias2.
Existe una mayor incidencia de hepatolitiasis entre la quinta y sexta décadas de la vida6.
Para el diagnóstico, las técnicas no invasivas como la ecografía, la colangiorresonancia y la tomografía computarizada son de gran ayuda y, en la mayoría de las ocasiones, suelen objetivarse los cálculos intraluminales. Sin embargo, la colangiografía directa sigue siendo el gold standard para la localización de anomalías dentro de los conductos y la detección de pequeños cálculos7. En el caso presentado no se pudo identificar en las pruebas de imagen preoperatoria la presencia de cálculos intracanaliculares lo que, unido al realce de contraste de la pared biliar, nos condujo al diagnóstico erróneo etiológico preoperatorio de colangiocarcinoma hiliar. En todas las series de colangiocarcinomas hiliares resecados se describe un 5-15% de falsos positivos o pseudoklatskin8. Las recomendaciones actuales se inclinan por la resección quirúrgica sin necesidad de confirmación histológica9,10, dada la escasa morbimortalidad de las resecciones hepáticas en centros con experiencia y el beneficio obtenido para el paciente en casos de confirmación anatomopatológica de la malignidad del proceso.
