El uso generalizado de técnicas como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) para el seguimiento de pacientes oncológicos, ha aumentado la detección de masas de adrenales1. Estas lesiones suponen un reto clínico por las dudas diagnósticas generadas sobre su naturaleza, especialmente en pacientes con antecedentes de neoplasias en pulmón, mama o colon1,2.
Presentamos el caso de un paciente varón de 64 años de edad, sin antecedentes personales de interés, intervenido hacía un año por un adenocarcinoma de sigma (estadio pT3N0M0), y que posteriormente recibió tratamiento quimioterápico adyuvante con esquema XELOX. En la TC de seguimiento, realizada a los 9 meses de la cirugía, se objetivó una lesión adrenal izquierda de nueva aparición. La tumoración era ovalada y con valores de atenuación intermedios (fig. 1). En la tomografía por emisión de positrones (PET) presentaba un aumento de la actividad metabólica con un SUV máximo de 16,47 (fig. 2). Por los antecedentes recientes, la primera sospecha diagnóstica fue la de metástasis adrenal por adenocarcinoma de colon. Por tratarse de una lesión de rápido crecimiento y aparentemente resecable en las pruebas de imagen, para su caracterización se decidió suprarrenalectomía izquierda laparoscópica. Se realizó resección en bloque de la lesión. El estudio histopatológico describió la presencia de una infiltración de la glándula suprarrenal por un linfoma B difuso de células grandes con una tasa de proliferación celular elevada. El paciente recibió tratamiento con 6 ciclos del esquema quimioterápico rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (R-CHOP), así como profilaxis intratecal, manteniéndose al año libre de enfermedad.
La afectación adrenal en el contexto de un linfoma no Hodgkin diseminado es infrecuente2,3. Sin embargo, el linfoma adrenal primario (LAP) es una entidad poco habitual1–3. Los linfomas extranodales localizados en tejido glandular representan únicamente el 3%, siendo el tiroides su localización más frecuente4,5.
La presentación del LAP es generalmente bilateral1,6,7, siendo unilaterales en menos de un tercio de los casos2,5. Al diagnóstico la afectación extraadrenal es infrecuente, aunque presenta una marcada tendencia a la diseminación extranodal durante el curso de la enfermedad, especialmente a estómago, hígado y sistema nervioso central4.
Es una enfermedad que afecta con mayor frecuencia a varones en la sexta y séptima década de la vida2,5–7. Su etiología es desconocida3,4. Se especula con la posibilidad de un origen autoinmune secundario a una adrenalitis autoinmune, aunque también se propone un origen hematopoyético por restos embriológicos4–6. Se han identificado como factores predisponentes para el desarrollo de la enfermedad una historia de disfunción inmunológica secundaria a neoplasias de otras localizaciones y la infección por el VIH o el virus de Epstein-Barr6. Los síntomas clínicos son variables y poco específicos3. Los más frecuentes son los síntomas B (fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso), seguidos de dolor abdominal o en región dorsal, anorexia, fatiga o datos clínicos de insuficiencia suprarrenal5–7.
Solo el 1% de estos tumores se diagnostica de manera incidental en las pruebas de imagen5. La ecogenicidad de estas lesiones es variable y no se ha descrito ningún patrón específico que permita su diagnóstico ecográfico5. En la TC, considerado en la actualidad como la prueba de elección en el diagnóstico de las masas adrenales3, las lesiones se caracterizan por un aumento generalizado en el tamaño de la glándula, manteniendo su arquitectura pero presentando densidades variables2. Es frecuente encontrarlas como lesiones hipocaptantes y con un realce moderado tras la administración de contraste intravenoso5. También pueden encontrarse focos de necrosis y hemorragias intraparenquimatosas3. En la RMN se presentan como lesiones tanto isointensas como hipointensas en T1 e hiperintensas en T23,5. En el estudio PET siempre presentan aumento en la actividad metabólica3,5.
El diagnóstico de confirmación debe ser histológico1,2. Ante la sospecha, la exéresis de la glándula o la punción con aguja gruesa guiada por ecografía o TC es la prueba diagnóstica de elección4,6. El diagnóstico diferencial debe establecerse con la tuberculosis suprarrenal, hematomas, infecciones, adenomas no funcionantes, feocromocitoma, carcinoma adrenal y metástasis de adenocarcinoma de pulmón, mama, riñón, páncreas o melanoma1,4.
El tratamiento de elección debe ser la exéresis quirúrgica, si es una lesión resecable. Y completarse este con quimioterapia y radioterapia adyuvante1,6, aunque el beneficio real de la radioterapia no está bien establecido5. El esquema quimioterápico más frecuentemente utilizado es el CHOP con rituximab6,7, ya que en los estudios más recientes se demuestra que la combinación de rituximab en el tratamiento de esta, aumenta la supervivencia5,7. El pronóstico es desfavorable3,4. Las mejores supervivencias se observan cuando la afectación es unilateral1 y cuando hay una respuesta completa al tratamiento quimioterápico5. La resección quirúrgica constituye un factor de buen pronóstico en la mayoría de los análisis univariantes, perdiendo su significación en los multivariantes5. Se comportan como factores de mal pronóstico la edad avanzada, el tamaño del tumor, la elevación de la LDH o la insuficiencia suprarrenal en el momento del diagnóstico y la afectación suprarrenal bilateral2,3,7.
En conclusión, el linfoma adrenal es una entidad infrecuente, cuyo diagnóstico se alcanza generalmente tras la exéresis de la glándula afectada. Presenta un pronóstico desfavorable, aunque el tratamiento con inmunoquimioterapia mejora el pronóstico de los pacientes.
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