Paciente de 70 años con diagnóstico incidental por TAC de una masa de 7,2cm retroperitoneal bien delimitada, que impronta en el lóbulo caudado hepático y desplaza órganos adyacentes (fig. 1). Los marcadores epiteliales son negativos. Se solicita una ecoendoscopia-PAAF con material insuficiente para diagnóstico, interviniéndose quirúrgicamente mediante laparotomía, liberando la tumoración del pilar diafragmático derecho, la unión esófago-gástrica y la vena esplénica.
La anatomía patológica confirma el diagnóstico de «tumor fibroso solitario extrapleural» (CD34+). Los márgenes de resección están libres de neoplasia y el índice proliferativo Ki67 es del 10%, indicando bajo riesgo de recurrencia local y de malignidad.